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文档简介

基本概述 帕金森综合症,是发生于中年以上成人黑质和 黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄 小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者 。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右 的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉 硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳 、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中 毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等 都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。 临床表现 该病起病缓慢,呈进行性加重,表现有: (1)姿势与步态 面容呆板,形若假面具;头部 前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路 步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢 不作前后摆动。 (2)震颤 多见于头部和四肢,以手部最明显, 手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震 颤早期常在静止时出现,作随意运动和睡眠中消失, 情绪激动时加重,晚期震颤可呈持续性。 (3)肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高,被动运动 时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或 铅管样强直。 (4)运动障碍与肌肉僵硬有关,如发音肌僵硬引 起发音困难,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生 活起居、洗漱、进食等都感困难)。 (5)其他 易激动,偶有阵发性冲动行为;出汗 、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺 及其代谢产物降低。 由于该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱 功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱 能功能,用法如下: (1)多巴胺替代治疗 选用左旋多巴,开始500 毫克/天,分2次饭后口服,以后每隔3-5天增加250- 500毫克/天,直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。 一般最适宜剂量为2-4.5克/天,最大剂量不应超过5克 /天;金刚烷胺适用于较轻病例,可服100毫克,1日3 次。 (2)抗胆碱能药物 常用安坦2-4毫克,1日3次 ;东莨菪碱0.2-0.4毫克,1日3次;开马君5-10毫克 ,1日3次。 (3)头针疗法 取两侧舞蹈震颤区及运动区,每 天1次,5次为一疗程,间隔3-5天后可重复一个疗程 。 (4)其他若药物无效,一般情况好,且是以单侧 症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。 发病人群 帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的 中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振 摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动 。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述 了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般 在5065岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加 ,60岁发病率约为1,70岁发病率达35,我 国目前大概有170多万人患有这种疾病。资料显示, 帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对 本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性 的神经细胞恢复。 病因及分类 帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病 因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹 状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞 数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴 胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和 流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关 系。 根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一 类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发 病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病 或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹,即因某种 脑炎、中毒(如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒 、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药 物中毒等)、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤,等引起 ,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、 震颤麻痹综合征。 症状 帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不 是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展 性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状: 1、运动障碍。可以概括为:运动不能:进行随意运 动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度 减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随 意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢 。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写 时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难, 声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳 。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做 “冻结发作”。 2、震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手 指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型 的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下, 出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤 动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌 和颈部等。每秒钟46次震颤,幅度不定,精神紧张时 会加剧。不少患者还伴有58次/秒的体位性震颤。部分 患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。 3、强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的 肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面 部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯 曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢 协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者 以碎步、前冲动作行走,我们把它称为“慌张步态”。 随着病情的发展,穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动 都出现困难。另外,有的患者还可出现植物神经功能紊乱 ,如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压, 也可出现忧郁和痴呆的症状。 诊断方法 一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显 示,目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人,55 岁以上人群帕金森氏病患病率近1。然而,帕金森氏 病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机 能的正常衰老,结果延误了治疗时机。 1、帕金森氏病的诊断标准 (1)临床表现:大部分帕金森氏病患者在60岁 后发病,偶有20多岁发病者。起病多较隐袭,呈缓慢 发展,逐渐加重。主要表现为:震颤(常为首发症状 )、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭 肌运动障碍。 (2)辅助检查:采用高效液相色谱(HPLC)可 检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅 脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。 (3)排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的 帕金森氏综合征,并与癔症性、紧张性、老年性震颤 相鉴别。 主要根据典型的症状来做出诊断,有时鉴别困难 要借助辅助检查。返回 2、鉴别诊断 主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相 鉴别。 保健 (1) 帕金森病多见于老年人,同时合并植物神经功能 紊乱,消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛,容易 出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况, 饮食喜好,注意食品的配比结构,副食、荤素以及花 色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物,多 吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如 瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的 合成,适当控制脂肪的摄入。 (2) 蛋白质饮食不可过量,盲目地给予过高蛋白 质饮食可降低左旋多巴的疗效,因为蛋白质消化中产 生的大量中性氨基酸,可与左旋多巴竞争入脑而影响 其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食 品,保证蛋白质的供应,每日需要量为0.8-1.2g/kg 体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量 。 (3) 对咀嚼、吞咽功能障碍者,进食时以坐位为 宜,应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食 物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的 唾液咽下,咀嚼时用舌头四处移动食物,一次进食要 少,并缓慢进食,进餐后喝水,将残存食物咽下,防 止吸入性肺炎。 (4) 对于伴有糖尿病的患者,应给予糖尿病饮食 ;伴有冠心病及高血压的病人,以高糖、高维生素, 适量蛋白质饮食为宜,限制动物脂肪和食盐的摄入。 营养对于帕金森病患者的健康状况起了非常重要 的作用。饮食治疗是帕金森氏病的辅助治疗方法之一 ,目的在于维持患者较佳的营养和身体状况,并通过 调整饮食,使药物治疗达到更好的效果。帕金森病患 者饮食与普通人的有许多相同的基本原则,但还需要 根据自身病情对饮食作适当调整。 食物多样,愉快进餐 一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜 瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身 体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻 松的环境和气氛中愉快进餐,让饮食作为一种生活享 受。 多吃谷类和蔬菜瓜果 通常每天吃300500克的谷类食物,如米、面 、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质 、膳食纤维和维生素B等营养,并能获取身体所需的 能量。碳水化合物通常不影响左旋多巴的药效。 每天大约吃300克的蔬菜或瓜类,12只中等大 小的水果,从中获得维生素A、B、C、多种矿物质和 膳食纤维。 经常适量吃奶类和豆类 奶类含丰富的钙质。钙是骨表骼构成的重要元素 ,因此对于容易发生骨质疏松和骨折的老年帕金森氏 病患者来说,每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的 极好方法。但是由于牛奶中的蛋白质成分可能对左旋 多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天 的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃 豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。 限量吃肉类 由于食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响左旋多 巴药物进入脑部起作用,因此需限制蛋白质的摄入。 每天摄入大约50克的肉类,选择精瘦的畜肉、禽肉或 鱼肉。1只鸡蛋所含的蛋白质相当于25克精瘦肉类。 肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,但是对于 一些患者,为了使白天的药效更佳,也可以尝试一天 中只在晚餐安排蛋白质丰富食物。 尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏 用植物油烹调食物。不吃肥肉、荤油和动物内脏 ,有助于防止由于饱和脂肪和胆固醇摄入过多给身体 带来的不良影响。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多 巴药物的吸收,影响药效。 每天喝6至8杯水及饮 品 水是最佳的饮品。摄入充足的水分对身体的新陈 代谢有利。充足的水分能使身体排出较多的尿量,减 少膀胱和尿道细菌感染的机会。充足的水分也能使粪 便软化、易排,防止便秘的发生。由于饮水不足和用 药上的原因,有的患者会出现口干、口渴、眼干的症 状,可以尝试每天比前一天多喝半杯水的方法,逐渐 增加饮水量至每天68杯。帕金森 家庭康复 1坚持锻炼和日常活动人体在不活动的状态下,肌肉 强直将会使肌肉和肌腱缩短。因此在治疗期间一定要 保持身体活动。多散步,每天要有一定量的运动,如 拉划船器、玩球,以运动自己的双手或双臂。踩脚踏 运动器,做伸背活动,每天练习,以拉直弯曲的脊柱 及放松双肩。 2坚持工作因为整天坐在家中反而会限制自己的 活动而加速肌强直、僵硬的产生。 3.节食过量的体重会使患者身体活动更困难,因 此应节食。由于维生素B6拮抗左施多巴的疗效,因此 治疗则间应每天限制摄入维生素B6。 4预防过热震颤增加了身体活动和产热,使患者 对热天特别敏感,所以热天应停留在室内,户外活动 要尽址选择在清晨成傍晚,当天气湿热时要穿着宽松 ,老年人尤其应注意预防中暑。 家庭康复 注意事项 家庭康复 帕金森综合征的患者由于肌肉僵硬、运动障碍, 在日常生活中带来诸多不便,需要家人给予更多的关 怀和照顾。 1.穿着:选择容易穿脱的拉链衣服及开襟在前、 不必套头的衣服。拉链与纽扣可用尼龙粘链代替。尽 量穿不用系鞋带的鞋子,不要用橡胶或生胶底的鞋子 ,因为鞋子抓地时,可能会使患者向前倾倒。 2.洗浴:在浴盆内或淋浴池板上铺上一层止滑的 东西如橡胶垫,并可在浴盆内放置一把矮凳,以便让 患者坐着淋浴。长握把的海绵、洗浴用的手套等有助 于患者洗浴。刮胡子使用电动刮须刀,使用纸杯或塑 料杯刷牙。 3.进餐:因为患者肌肉不协调,不要催患者快吃 快喝。喝冷饮可选用有弹性的塑料吸管,喝热饮用有 宽把手、且质轻的杯子。在患者的碗成盘子下放一块 橡皮垫以防滑动。 4.预防感染:由于本病患者容易患支气管炎或肺 炎,因此,在出现咳嗽或发烧时要马上处理,免得严 重感染随之而至。 5.预防便秘:鼓励患者增加身体活动,饮足够的 水,在每天饮食中增加纤维性物质如蔬菜等,必要时 或迫不得已时才用通便药物。 家庭康复 1、放松和呼吸锻炼: 找一个安静的地点,放暗灯光,将身体尽可能舒 服地仰卧。闭上眼睛,开始深而缓慢地呼吸。腹部在 吸气时鼓起,并想象气向上到达了头顶,在呼气时腹 部放松,并想象气从头顶顺流而下,经过背部到达脚 底,并想象放松全身肌肉。 如此反复练习5-15分钟。 还可以取坐位,背靠椅背,全身放松,将两手放 于胸前做深呼吸。 2、面部动作锻炼: 帕金森病患者的特殊面容是“面具脸”,是由于面 部肌肉僵硬,导致面部表情呆板,因此做一些面部动 作的锻炼是必要的。皱眉动作:尽量皱眉,然后用力 展眉,反复数次。用力睁闭眼 鼓腮锻炼:首先用力将 腮鼓起,随之尽量将两腮吸入。露齿和吹哨动作,尽 量将牙齿露出,继之作吹口哨的动作。 对着镜子,让面部表现出微笑、大笑、露齿而笑 、撅嘴、吹口哨、鼓腮等。 3、头颈部的锻炼: 帕金森病患者的颈部往往呈前倾姿势,非常僵硬 ,许多人以为是颈椎病造成的。如果不注意颈部的运 动和康复,容易加重姿势异常,表现为驼背日益严重 。下面介绍一套颈部康复的方法。但要注意,由于帕 金森病患者多为老年人,多伴有程度不同的颈椎病。 因此,在进行下述锻炼时一定要循序渐进,逐步加大 动作幅度,运动时动作要缓慢轻柔。头向后仰,双眼 注视天花板约5秒钟,上下运动:然后头向下,下颌尽 量触及胸部。左右转动:头面部向右转并向右后看大 约5秒钟,然后同样的动作向左转。面部反复缓慢地向 左右肩部侧转,并试着用下颌触及肩部。左右摆动: 头部缓慢地向左右肩部侧靠,尽量用耳朵去触到肩膀 。 前后运动:下颌前伸保持5秒钟,然后内收5秒钟 。 4、躯干的锻炼: 侧弯运动:双脚分开与肩同宽,双膝微曲,右上 肢向上伸直,掌心向内,躯干向左侧弯,来回数次; 然后左侧重复。转体运动:双脚分开,略宽于肩,双 上肢屈肘平端于胸前,向右后转体两次,动作要富有 弹性。然后反方向重复。 腹肌锻炼: 平躺在地板上或床上,两膝关节分别曲向胸部, 持续数秒钟。然后双侧同时做这个动作。平躺在地板 上或床上,双手抱住双膝,慢慢地将头部伸向两膝关 节。腰背肌的锻炼:俯卧,腹部伸展,腿与骨盆紧贴 地板或床,用手臂上撑维持10秒钟。俯卧,手臂和双 腿同时高举离地维持10秒钟,然后放松。反复多次。 5、上肢及肩部的锻炼:两肩尽量向耳朵方向耸起,然 后尽量使两肩下垂。伸直手臂,高举过头并向后保持 10秒钟。双手向下在背后扣住,往后拉5秒钟。反复 多次。手臂置于头顶上,肘关节弯曲,用双手分别抓 住对侧的肘部,身体轮换向两侧弯曲。 6、手部的锻炼: 帕金森病人的手部关节众多,容易受肌肉僵直的 影响。患者的手往往呈一种奇特屈曲的姿势,掌指关 节屈曲,导致手掌展开困难;而其它手指间的小关节 伸直,又使手掌握拳困难。针对这种情况,患者应该 经常伸直掌指关节,展平手掌,可以用一只手抓住另 一只手的手指向手背方向搬压,防止掌指关节畸形。 还可以将手心放在桌面上,尽量使手指接触桌面,反 复练习手指分开和合并的动作。为防止手指关节的畸 形,可反复练习握拳和伸指的动作。 7、下肢的锻炼: 双腿稍分开站立,双膝微屈,向下弯腰,双手尽 量触地。左手扶墙,右手抓住右脚向后拉维持数秒钟 ,然后换对侧下肢重复。“印度式盘坐”:双脚掌相对 ,将膝部靠向地板,维持并重复。 双脚呈“V”型坐下,头先后分别靠向右腿、双脚 之间和左腿,每个位置维持5-10秒钟。 8、步态锻炼: 大多数帕金森病患者都有步态障碍,轻者表现为 拖步,走路抬不起脚,同时上肢不摆臂,没有协同动 作。严重者表现为小碎步前冲、转弯和过门坎困难。 步态锻炼时要求患者双眼直视前方,身体直立,起步 时足尖要尽量抬高,先足跟着地再足尖着地,跨步要 尽量慢而大,两上肢尽量在行走时作前后摆动。其关 键是要抬高脚和跨步要大。锻炼时最好有其他人在场 ,可以随时提醒和改正异常的姿势。 病人在起步和行进中,常常会出现“僵冻现象”出 现,脚步迈不开,就象粘在地上了一样。遇到这种情 况,不要着急,可以采用下列方法:首先将足跟着地 ,全身直立站好。在获得平衡之后,再开始步行,必 须切记行走时先以足跟着地,足趾背屈,然后足尖着 地。在脚的前方每一步的位置摆放一块高10-15公分 的障碍物,做脚跨越障碍物的行走锻炼。但这种方法 比较麻烦,在家里不可

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