主动脉夹层的诊疗进展53页 医学课件

* 1 主动脉夹层的诊疗进展主动脉夹层的诊疗进展 青岛市中心医院急救中心 尹作民 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 2 定义定义 l主动脉夹层（aortic dissection, AD) （过去曾称为主动脉夹层动脉瘤 dissection aortic aneurysm），是主动脉内膜撕 裂，血液沿着撕裂的内膜渗入主动脉壁中层 ，使得中层一分为二，形成夹层血肿并沿着 主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。 尸体解剖13%的AD无内膜撕裂。 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 3 发病率发病率 l主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，无 治疗死亡率每小时高达1%，发病率有逐年增加趋 势，美国至少2000例/年，AHA最新资料25-30/100 万年。 l目前中国无详细资料，但现有文献发病率高于西 方发达国家。男性多于女性，年龄好发于5070 岁。 l急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密 切的关系，我国属高血压病高发地区。 分类分类 l分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定分类 lDeBakey法的、型 lStanford法和型 l解剖分类法 根据病程分类 青岛市中心医院急救中心 尹作民 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 5 分类分类 lDeBakey分类法： 型，夹层起始升主动脉，并越过升主 动脉 弓而至降主动脉 型，夹层起始并局限于升主动脉 型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开 口远端并向下延伸至，罕见的是逆行延伸累 及主动脉弓和升主动脉。 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 6 lStanford分型 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动 脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累 及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹 主动脉。相当于DeBakey分型的型和型。 约占66。 B型：内膜破裂处位于近段降主动脉，夹 层范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉， 但不累及升主动脉。相当于DeBakey型，约 占33。 解剖分类：近段和远端。 分类分类 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 7 DeBakey分类 Stanford分型 解剖分类： 分类分类 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 8 l除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来 分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层 ；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。 l在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3 为慢性主动脉夹层。 分类分类 病因病因 1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是 引发AD的重要因素。 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致 动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发 因素。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 病因病因 2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 病因病因 3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 病因病因 4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 病因病因 5、创伤（医源和非医源行） 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 病因病因 6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 15 病理生理病理生理 l主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中、 外三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离 ，即主动脉夹层 。 l起源即破裂口：（1）升主动脉，瓣上数厘米处。（ 2）降主动脉，左锁骨下动脉开口远端，动脉韧带处 。 l65%在升主动脉，10%主动脉弓，5%腹主动脉。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 16 l主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血液经 过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开， 并沿顺行或逆行向远方发展。 l在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继发破 口，从而使主动脉夹层腔减压，因此，有继 发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉 破裂。 病理生理病理生理 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 夹层的破裂和出血夹层的破裂和出血: : l主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。 86%的急性夹层患者死因为主动脉破裂，56%慢性 夹层患者死于主动脉破裂。 l当夹层的主动脉直径大于56cm时，易发生破裂。 升主动脉破裂往往引起心包填塞。 l在升主动脉夹层急性期发生死亡的病人中，大约 70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过 后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有25% 的病人死于夹层破裂出血。 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 18 l与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生 渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管 外压力升高时，渗血进一步减慢。当渗血发生在升 主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包 积液及心包填塞。 l而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的 血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血， 但内科治疗在相对长的一段时间内（可长至数周） 仍可维持循环稳定 。 渗血 病例-1 A型夹层 青岛市中心医院急救中心 尹作民 病例-2，男，33岁，贫血、胸闷。 青岛市中心医院急救中心 尹作民 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 21 主动脉瓣返流主动脉瓣返流: : l在近端主动脉夹层中，50%70%的患者出现 主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉瓣 返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因 。但即使在远端主动脉夹层中，也有10%的患 者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动 脉的扩张 。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 22 其它其它 l升主动脉夹层可逆行累及室间隔，导致心脏 传导阻滞或房室瓣的关闭不全。夹层有时也 可压迫主动脉的毗邻结构，如升主动脉夹层 可压迫上腔静脉和肺动脉 。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 23 临床表现临床表现 l突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状，可见于90以上的患 者，并具有以下特点 : 疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一 开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏 动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走 神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕 厥等 。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 24 疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧 烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈 的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、 额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉 弓部 。 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩 大。 疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持 续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解。 临床表现临床表现 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 25 l高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗 淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低 或反而升高。 低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔 或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血 管使肢体动脉损害时，现假性低血压。 临床表现临床表现 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 26 l夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动 脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系 统损害，出现多系统受损的临床表现： 1心血管系统：主动脉瓣返流：主动脉瓣 返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可 出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水 冲脉、出现心力衰竭等 。 临床表现临床表现 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 27 脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两 侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血 管阻塞征象。 其它心血管受损表现：夹层累及冠状动 脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫 上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血 肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血， 导致急性心包填塞而死亡。 2神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总 动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可 出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截 瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。 临床表现临床表现 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 28 3消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧 烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿 压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕 血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏 死而发生便血。 4泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾 脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压 等。 5呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积 血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有 出血性休克。 临床表现临床表现 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 29 辅助检查辅助检查 l实验室检查 、心电图无特异性表现。 l胸部X线平片 可在60%以上的AD患者中发现 主动脉影增宽。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 30 l超声心动图及多普勒 ，在完整地显示整个主 动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主 动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性 率也相对较高。 （AD经食道 超声图像） I: intimal flap 内膜片 T: true lumen 真腔 F: false lumen 假腔 辅助检查辅助检查 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 31 AD经食道超 声图像 辅助检查辅助检查 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 32 lCT, 强化扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分 割为真假两腔，是目前最常用的术前影象学 评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接 近100%。其主要缺点是不利于撕裂口的位置 以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是 否存在返流也不能作出判定 。 辅助检查辅助检查 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 33 主动脉夹层CT图像 intimal flap (I) 内膜片 true lumen (T) 真腔 false lumen (F) 假腔 辅助检查辅助检查 CTA 青岛市中心医院急救中心 尹作民 辅助检查辅助检查 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 35 lMRI MRI无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累 及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近 100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的 趋势。 其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳 定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围 有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内 有金属植入物的患者。 辅助检查辅助检查 MRI 青岛市中心医院急救中心 尹作民 辅助检查辅助检查 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 37 l主动脉造影 尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍 然保留着诊断夹层“金标准”的地位。 目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最 大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确 主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全 的严重程度等，其缺点是有创性，特别是对极 危重的急性患者术中有一定危险性 。 辅助检查辅助检查 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 38 l主动脉造影（ DSA） 辅助检查辅助检查 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 诊断要点诊断要点 l高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇 痛剂不能缓解 。 l疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常 或稍降低 。 l短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣 关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 。 l突发急性腹痛、神经系统障碍、急性肾衰竭 或急性心包填塞等 。 l胸片显示主动脉增宽或外形不规则 。 l本病确诊有赖于影像学诊断技术。 治疗治疗 l手术 l药物治疗 l血管内导管介入治疗 青岛市中心医院急救中心 尹作民 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 41 治疗治疗 l主动脉夹层肯定性治疗的原则 是封闭撕裂的入口，治疗因夹 层所造成的并发症。 l外科手术是主动脉夹层有效并具有一定 远期疗效的补救治疗。选择手术时机和 适应症很重要，取决于夹层的部位和患 者的临床情况。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 42 手治疗的指证： 近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 l进展的重要脏器损害 l局部压迫症状 l直径大于5厘米 l动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) l主动脉瓣反流 l逆行进展至升主动脉 l马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。 l急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动 脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则 必须立即中转手术 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 43 手术方式包括： l根部替换：Bentall术、David术、Cabrol 术、带瓣主动脉替换 l升主动脉替换 l弓部替换及象鼻手术 l胸主动脉替换 l腹主动脉替换 l胸、腹主动脉替换 l全替换主动脉替换 l主动脉夹层内膜开窗术 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 44 治疗治疗 l对于升主动脉夹层（A型），虽经过有效抗高 血压内科治疗，其发生主动脉破裂或心包填 塞等致命性并发症的危险性仍相当高（约90% ）。故目前主张一经确诊，条件允许情况下 应首选及时手术治疗。 l由于B型主动脉夹层发生破裂的危险性相对较 低，且降主动脉手术具有很高的死亡率，在 手术期间，主动脉钳夹所致的急性缺血可造 成截瘫、急性肾衰等严重并发症。有资料证 明手术治疗与保守治疗疗效相当。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 45 治疗治疗 药物治疗指征: l无并发症的型 l稳定的孤立的主动脉弓夹层 l稳定的慢性夹层 l病情已不可能实施手术 * 青岛市中心医院急救中心 尹作民 46 治疗治疗 l主动脉夹层的药物治疗： 主要是防止主动脉夹层的扩展，内科药物治 疗主要侧重两个方面：降低收缩压； 降 低左室射血速度（dp/dt）。据认为后者是作 用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的 重要因素。 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 47 l早期治疗的目的是及时把收缩压降至100 110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足 够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的 最低水平。 l均应给予-阻滞剂或有负性肌力作用的CCB， 使心率控制在6065次/分，以减低动脉dp/dt 。 l急性期硝普纳是控制血压最有效的药物。 CCB、ACEI等替代。 l镇痛，镇静，通便。通常杜非合剂。 治疗治疗 *青岛市中心医院急救中心 尹作民 48 l需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的 高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不 可采用过度降压治疗；对血压不高的病人， 也不宜降压治疗，但可使用阻滞剂以减