强直性脊柱炎课件_8

强直性脊柱炎（AS） 2006-05-30 概念: 是一种影响中轴骨(骶髂关节和脊柱)， 引起疼痛和进行性僵硬的慢性炎症性疾 病，也可累及内脏及其他组织的慢性进 展性及自身免疫性疾病，归属于风湿病 的范畴。 概念概念 疾病的认识过程疾病的认识过程： Connor最早描述了本病的病理变化； 19世纪后叶Betherew 、Maric等又详细记述了其临床表 现； 1906年首次显示脊柱的X线改变； 30年代又认识到骶髂关节炎的重要性； 1949年West报道了它的家族发病倾向； 60年代以前被列为类风湿性关节炎的一种特殊类型； 1963年美国风湿病学会的分类中将类风湿性脊柱炎改为 强直性脊柱炎； 1973年Brewerton 和Schlosstein分别突破性的发现了与 本病高度相关的HLA-B27抗原； 80年代以来更深入地认识了其临床特点，并转向病因的 探讨。 病因： 现代医学认为本病可能是一种由于基因因素和环境 因素的综合作用所引起的疾病，其病因不明了，可 能与下面几方面有关： 1、遗传因素：具有明显的家族遗传倾向，国外文献报 道该病的患病率为0.1%,国内为0.6-1.97,而在患者 的家属中，患病率高达4%，但目前其遗传方式仍不 清楚。 2、感染因素：80%的男性患者有前列腺炎、精囊炎，认 为泌尿系生殖系统感染是本病重要的诱发因素。 3、其它因素：包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅 中毒、上呼吸感染、淋病、局部化脓性感染等都被 涉及到，但缺乏令人信服的证据。 病因病因 发病机制发病机制: : 与HLA-B27高度相关性：H人类组织相容性抗原 - 2 7( HLA- B2 7） HLA-B27是一种免疫遗传标记抗原，为显性遗传； B27阳性患者患AS的概率是B27阴性者的200-300倍 ； 国外报道AS患者中HLA-B27阳性率达85%-95%， 国内报道为83%-95.9%；正常人群中也有少数B27 阳性； B27可分为7个亚型，各亚型所共有的结构与发病有 关，致病因子可能是B27，也可能是一个与B27紧密 相关联的基因。 除了HLA-B27外，B7, B22, B40, B42等与AS也有弱 关联性 。 两种学说: 1、一种认为B27本身并不重要，但它的编码等位基因和 另一种未知基因连锁不平衡，通过改变免疫应答而致病 ； 2、另一种认为B27抗原为一种病毒或其它环境因素的受 体或它的抗原与环境因子相似，通过允许环境因子维持 或激发一种不正常的免疫应答而致病。 当某些外来的细菌侵入人体后，会在关节等处产生一些抗原 (可能是细菌的片段或代谢产物)。这些抗原可以与B27结合， 并使得此结合后的复合体(“B27+抗原“) 变成被免疫细胞攻击的目标 ，因而引发一连串的免疫反应-此即致关节炎抗原学说 病理学：病理学： 早期呈进行性炎症反应，以增殖性肉芽组织为特 点的滑膜炎开始，滑膜增生肥厚，绒毛形成，浆 细胞和淋巴细胞浸润，这些炎细胞多聚集在滑膜 小血管周围呈巢状； 本病独特的组织病理改变在于韧带和关节囊的附 着部，即出现关节炎和肌腱附着点炎；由于炎症 变化，在韧带、骨膜、骨小梁等处有肉芽组织增 生并逐渐纤维化，使关节、关节面和关节附近有 显著的骨化倾向，最终发生关节的纤维性强直和 骨性强直。 病理表现病理表现: : 骶髂关节炎：起初炎性血管翳充填于关节腔内，继而 形成侵蚀性肉芽组织，先穿破软骨而后骨质出现囊状 侵蚀，同时有新生骨小梁形成，之后纤维软骨再生化 以修复缺损，而导致骨性强直； 脊柱的病变：起始椎间盘纤维环与椎骨边缘的结合处 ，富有血管的肉芽组织侵蚀并取代纤维环外围的纤维 ，最后以近似膜内化骨的方式骨化，形成韧带赘，同 时还可引起椎体前缘上、下角的侵蚀，在X线片上表现 为“方椎”。 附件小关节炎：脊椎受累的早期改变之一，到后期多 因软骨内化骨引起边缘骨性强直，其中仍可残留软骨 构成关节腔。 椎间盘炎：也称Anderson病灶，可发生于强直脊柱中仍 可活动的节段，局部受力过多损伤了软骨终板，椎间盘 突入终板下骨质，引起骨质缺损，可侵犯整个盘椎界面 ，被破坏的部分由血管纤维组织和纤维软骨填补，邻近 的骨小梁显著性增生硬化。 附着病：为发生在肌腱、韧带和关节囊与骨附着处的韧 带骨化和骨质侵蚀，Ball认为系局部非特异性炎症，而 Bywater则认为是髋关节或脊柱强直局部受力异常，而使 骨质过度增长所致。 发病特点发病特点: : 好发于青少年，30岁以内的占60.4%，其中又以16- 25岁年龄组发病率最高; 男：女=10：1，20 - 30岁之间的男性是高发期，40 岁以上及8岁以下儿童很少发病； 发展缓慢，可迁延 10-20 年；最短病程5个月，最长 30年，平均5.5年；从发病到明确诊断往往需要4-10 年。 临床症状：临床症状： 腰痛和晨僵、腰椎各方面活动受限和胸廓活动度减 低是强直性脊柱炎的典型表现： 1、常有腰痛或不适：下腰部、臀部及髋部呈间歇性疼痛和 活动不便，阴天或劳累后加重，休息或遇热减轻; 腰痛特点：发生率在90左右，常为隐痛，可涉及 到臀部或大腿后部，呈发作性，程度及持续时间可因人 而异，夜间睡眠时疼痛加重，严重时翻身即感困难，白 天长时间静止后腰痛也会加重，活动后很快减轻。 2、晨僵：病人早起腰部僵硬，活动后才可以减轻，病情严 重时可持续全日。 3、肌腱、韧带骨附着点炎症：由于胸肋关节等部位的附着 点发炎，病人可出现胸痛。有相当一部分人在病程中还 可出现足跟痛。 临床症状：临床症状： 4、外周关节症状：受累部位以踝、膝、髋等下肢关节为多 见，也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节 受累较少见。此关节肿胀疼痛以不对称为特征。发展到后 期，病情发展往往较快，很短时间内形成驼背畸形，关节 强直。 髋关节是最易受累的周围关节，约66%出现疼痛和活 动受限，一般为双侧，约半数致残，其次为肩关节、其它 关节如膝关节、踝、肘、腕关节少见，约10%-15%，表现 为一过性肿胀、疼痛； 伴发症： 可伴厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等全身症状 ，少数病例可有长期低热和关节痛，酷似风湿热表 现，以高热、外周关节等急性炎症表现者也不罕见 对患有顽固性虹膜炎（症状为眼睛红肿充血、视力 模糊，严重时可能失明 ），同时伴有上述症状之一 者，更应怀疑本病。 并发症并发症 下腰痛的鉴别诊断下腰痛的鉴别诊断 炎症性 结构性 晨间僵硬 30分钟 30分钟 休息时 加剧 减轻 运动后 减轻 加剧 神经压迫 一般无 可能有 血中炎性指标 可能升高 正常 疾病举例 强直性脊柱炎 骨关节炎 其他血清阴性脊椎关节病变 椎间盘突出 脊椎滑脱症 临床特点：临床特点： 上行型扩展：半年或数年内，疼痛和脊柱的 活动受限逐渐上行性扩展至胸椎及颈椎，大 多数扩散方式属此。 此时病人表现可呼吸不畅，胸部感束带 状疼痛，病人为减轻疼痛，常采取前屈的姿 势，久之，整个脊柱就会形成一个向后凸出 圆形驼背畸形。（附图） 下行型扩展：较少见，主要为女性患者，症 状始于颈椎，并逐渐向下发展，累及胸椎、 腰椎、骶髂关节及髋关节，患者可能有神经 根性疼痛症状，也常有四肢关节游走性疼痛 ； 体征：体征： 1、脊柱僵硬及姿势改变：平腰-腰椎生理性前凸减少或 消失，以及腰椎后伸受限，这是早期诊断本病的两个极 为重要的体征；晚期可见到腰前凸变为后凸，脊柱各方 向均受限制，至最后发展为驼背； 2、胸廓呼吸运动减少：胸廓的周径扩张度3cm为阳性； 3、骶髂关节检查：1）骨盆分离试验；2）骨盆挤压试验 ； 3）骶骨下压试验；4）床边试验。 4、周围关节炎：关节肿胀、积液、局部皮肤发热；晚期 关节畸形； 5、肌建附着点病变表现：肋胸关节、坐骨结节、髂嵴、 大转子和棘突等部位可有压痛点，在跟骨结节跟腱附着 处红、肿、热痛等； 影像学表现影像学表现 X X线表现分级：线表现分级： 0级为正常骶髂关节，关节边缘清晰，间隙宽度正常， 无骨硬化； 1级指可疑变化，但无特殊异常； 2级或轻度骶髂关节炎，关节边缘清晰度丧失，有轻度 硬化和侵浊，关节间隙有轻度狭窄； 3级或中度骶髂关节炎，骶髂关节两侧肯定硬化，关节 边缘模糊不清，有侵浊和关节间隙丧失； 4级或重度骶髂关节炎，关节完全融合或强直， 伴有硬 化。 实验室检查实验室检查 HLA-B27HLA-B27阳性是诊断阳性是诊断ASAS的的重要线索，重要线索，但不是必备条件但不是必备条件 ！ 血沉：早期多升高，晚期则可正常； 血常规：贫血，白细胞增高，淋巴细胞稍增高； CPK升高，球蛋白升高，白蛋白减少； 类风湿性因子多阴性。 诊断标准诊断标准 (1984(1984年年) ) 临床指标：临床指标： 下腰痛、晨僵3个月以上，体息后无改善; 腰部活动受限; 胸廓活动度下降。 放射学指标放射学指标: : 1）双侧骶骼关节炎2-4级 2）单侧骶骼关节炎3- 4级 诊断诊断: :确诊-至少有放射学指标中1项和1项临床指标 者； 可能-符合3项临床指标而不具备放射学指标者 ， 或符合放射学指标而不具备任何临床指标 者。 诊断标准诊断标准 (1987(1987年年) ) 1、炎症性下腰痛，45岁以前发病 2、HLA-B27阳性或家人有AS病史，且有下列 任何一点 者： a.反复性无法解释的胸痛或僵硬 b.单侧葡萄膜炎及肌腱,韧带与骨骼交接处的发炎 c.其他血清阴性脊椎关节病变 3、腰椎运动范围受限 4、扩胸范围受限 5、X光有骶髂关节炎 早期诊断标准早期诊断标准 (1997(1997年年) ) X线双侧骶髂关节炎大于3级或CT扫描骶髂关节炎大 于2级，且有下述临床表现1项或1项以上者： 1）腰骶部、背部、腹股沟、臀部或下肢酸痛、不适； 2）夜间痛或夜间痛加重、晨僵； 3）活动后缓解； 4）不对称外周关节炎，尤其下肢的关 节炎； 5）足跟痛或其他肌腱附着点痛； 6）虹膜睫状体炎病史。 HLA-B27HLA-B27阴性的强直性脊柱炎的特点阴性的强直性脊柱炎的特点 1、发病均较晚， 临床症状较轻，外周关节炎发生率低 ； 2、阳性家族聚集现象少见， 明显脊柱X线表现和红眼 病的发生率较低； 3、更易合并类风湿性关节炎、银屑病等； 4、发生竹节样改变较阳性者低，髋关节到残率低； 5、预后较好。 女性女性强直性脊柱炎的特点强直性脊柱炎的特点 1、发病一般较男性晚六年， 且病情进展缓慢； 2、膝关节受累发病率较男性高； 3、病情较轻，很少累及脊柱； 4、多为外周关节发病在前，腰骶症状在后，故易误诊 为类风关； 5、发病数年内可不出现X线异常。 治疗治疗 治疗目标治疗目标： 1.减轻或缓解疼痛； 2.稳定病情，缩短病程； 3.保持脊椎活动范围及功能； 4.预防畸形，减少病残； 5.改善关节功能。 治疗治疗 治疗 康复教育、运动及物理治疗 教育患者针对以下三个目标进行运动： 维持胸廓的动度； 保持脊柱的灵活性: 维持肢体的运动功能防治或减轻肢体因废用而导致的萎 缩。 首先:病人要养成良好的生活习惯 应坚决戒烟，每日做深呼吸运动深呼吸运动1-2次，以维护正常的扩胸 度. 病人必须直立行走直立行走，尽量伸直脊柱并定期做背部的伸展运动定期做背部的伸展运动 . . 站立时应尽量保持挺胸保持挺胸，收腹和双眼平视前方的姿势. 坐位时也应保持胸部直立，避免长时间维持一个姿势不动避免长时间维持一个姿势不动， 需长时间坐着时，至少每小时起来活动10分钟。 治疗治疗 应睡硬板床，最好是平躺或趴睡，枕头宜低应睡硬板床，最好是平躺或趴睡，枕头宜低，避免 促进屈曲畸形的卷曲侧卧位，一但出现上胸或颈椎受 累应停用枕头。 其次:可选择游泳和柔软体操游泳和柔软体操，要避免爆发性质及冲撞 的激烈运动，避免脊椎过度受力和弯曲;要。 第三:定期测量身高测量身高，保持身高记录是防止不宜发现 早期脊柱弯曲的一个好的措施。 第四:炎性关节或其它软组织的疼痛选择必要的物理物理 治疗治疗也是可取的。 治疗 药物治疗 1 1、消炎止痛药：消炎止痛药：如双氯芬酸钾片、消炎痛、芬必得、尼美舒利等 ； 对于以发热为主伴有明显的关节炎症状的AS首选尼美舒利。尼美舒利。 2 2、免疫调节剂：免疫调节剂：强的松片、甲氨蝶吟、柳氮磺胺吡啶、反应停等 ； 柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶（SASP）：具有抑制细胞繁殖代谢作用，为5 氨基水杨酸（ASA）与碘胺吡啶（SP）的偶氮复合物，可抑制 免疫佐制诱发的关节炎； 反应停反应停（沙利度胺）：初始剂量50mg/d，以后每10天增加1 倍，至200mg/d，也有用300mg/d；是谷氨酸衍生物，56年作为 麻风反应的镇静药使用，也有免疫调节作用，对炎性介质有治 疗作用能促进信使核糖核酸降解，激活单核细胞和巨噬细胞从 而降低肿瘤坏死因子-a和白介素2的生成，在脊柱关节病患 者中骶髂关节肿瘤坏死因子-a的发现，启发人们用它来治强直 性脊柱炎。 3 3、中药制剂：中药制剂：雷公藤-抑制精细胞生长副作用 4 4、综合药物治疗综合药物治疗：强的松10mg晨服，非甾体抗炎药晚 上服，甲氨蝶呤片10mg每周一次，可增加至15mg/周维 持治疗，年轻未生育者或疗效不理想者加用来氟米特和 反应停、柳氮磺胺吡啶治疗。 联合使用: 强的松片 10mg p.o（3天） 雷公藤多甙片 20mg p.o 3/日 消炎痛 50mg p.o 2