内科学课件原发性与继发性心肌病

原发性与继发性原发性与继发性 心肌病心肌病 第二十一章第二十一章 心肌病(cardiomyopathy)可分为原发性(primary cardiomyopathy) 与继发性(secondary cardiomyopathy)两大类 原发性心肌病：也称特发性心肌病(idiopathic cardiomyopathy)， 通常简称为心肌病，指原因不明的、以心肌病变为主要表现的心脏 病。 继发性心肌病：也称特异性心肌病(specific muscle heart disease)， 是指继发于病因明确的、各种心脏病的心肌病变（如冠心病、高心 病、风心病、先心病、肺心病等所合并存在的心肌病）和原因明确 的、心脏外系统性疾病并发的心肌病变（酒精中毒性心肌病、甲亢 性心肌病、糖尿病性心肌病等）。 根据WHO建议，心肌病分为三型：肥厚型、扩张型、限制型心肌 病。 心肌病 （cardiomyopathy） 心肌病 原发性 继发性 （特发性心肌病）（特异性心肌病） 病因不明的一组 以心肌病变为主要表 现的心肌病(分为扩 张型、肥厚型、限制 型心肌病） 继发于病因明确 的各种心脏病的心肌 病变(冠心等)和病因 明确的心脏外系统性 疾病并发的心肌病变 (糖尿病性心脏病等) 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy DCM) 曾称为充血型心肌病(congestive cardiomyopathy CCM) 是原发性心肌病中最常见类型。约占全部心 肌病的70%以上 一、病理生理 全心扩大（全心型），一般以左心扩大为主（左心型），偶有 以右心扩大为主（右心型）。因心腔扩大，房室环也因而增大，故 可引起房室瓣关闭不全，室壁厚度正常或代偿性轻度肥厚，心室重 量增加。由于心肌的变性和坏死，心肌收缩力减退，心室射血分数 和心博量下降，心室收缩和舒张末期容量增多，心脏逐渐扩大，由 于房室环扩张，可造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。左室舒张未压升 高，最终发展为充血性心力衰竭。 Dilated Cardiomyopathy 二、临床表现 1、主要症状：顽固性、进行性加重的心力衰竭（气急、甚至端 坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状）。 2、主要体征：心脏扩大、心脏杂音、第三心音或第四心音奔马 律、心律失常。 3、心电图：各种类型心律失常ST-T异常、病理性Q波。 4、X-RAY：心脏扩大（常呈普大型）、心胸比率多在60%以上 、肺瘀血。 Dilated Cardiomyopathy 三、超声心动图表现 1、二维及M型超声心动图 （1）心腔明显扩大：全心扩大，形似球样。亦可为左心型，偶有右 心型。 （2）瓣膜开放幅度减小：瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短,二尖 瓣口短轴观示二尖瓣开口变小，与扩大的左室相对应，形成大心腔小 瓣口的特征性改变。在M型表现为“钻石”样改变。 （3）室壁变薄：室间隔与左室后壁厚度变薄或正常，晚期可稍增厚 ，但与明显扩大的左室相比相对变薄。 （4）室壁搏动减弱：室壁运动幅度减小。 （5）其他：部分病例可出现心室腔内附壁血栓、心包积液等。 2、多普勒超声心动图：可出现多个瓣膜返流 Dilated Cardiomyopathy 四、诊断与鉴别诊断 1、诊断要点： 大、小、薄、弱 2、鉴别诊断： 扩张型心肌病主要需和冠心病合并心衰相鉴别。冠心病时左 心室也可增大，但一般不呈球形改变，可见节段性运动异常，二 尖瓣后移不明显。 Dilated Cardiomyopathy 肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM) 肥厚型心肌病（HCM）又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（ idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS） 是一种以心肌肥厚为主要表现的、有遗传和家族倾向的心肌病 一、病理生理 肥厚型心肌病是以心室肌非对称性（非均匀性）肥厚为主要特 征。 按心肌肥厚部位分为：左室型、双侧心室型、右室型，以左室 型最常见。 Hypertrophic Cardiomyopathy 左室型按肥厚部位及有无左室流出道梗阻分为： 1、肥厚型梗阻型心肌病：平静状态下，持续存在左室流出道梗阻。 2、隐匿型或激惹型肥厚型梗阻型心肌病：室间隔有异常肥厚，而平 静状态下左室流出道无梗阻存在，仅当心脏负荷发生改变或在神经体 液因素影响下出现左室流出道梗阻。 3、肥厚型非梗阻型心肌病：凡心肌呈不对称性肥厚，而在任何时候 左室流出道内无梗阻者； 4、局限型肥厚型心肌病：左室肥厚仅局限于心尖、游离壁、乳头肌 或室间隔中下部者（少数）； 5、对称肥厚型心肌病：左室壁呈弥漫性向心性肥厚者（个别病例） Hypertrophic Cardiomyopathy 二、临床表现 1、主要症状：心悸、胸痛、气急等，部分病人可无症状 2、主要体征：可有心脏轻度增大，胸骨左缘第3、4肋间性收缩期 杂音（流出道梗阻的病人；此杂音为机能性，当吸入亚硝酸异戊 酯或静滴异丙肾上肾素等扩血管药物，可因周围血管扩张，流出 道梗阻部位压力阶差增加，杂音增强。各种减弱心肌收缩力或增 加心脏回流量的药物或方法可减少压力差而使杂音减弱）。 3、X-RAY：心影增大不明显，心力衰竭时，可出现心影扩大。 4、心电图：可见左室肥大，非特异性ST-T改变，病理性Q波在上 出现为本病的一个特征。 5、心血管造影：可出现左室腔与流出道间有压差2.66kPa。心室 造影显示左室腔变形。 Hypertrophic Cardiomyopathy 三、超声诊断与鉴别诊断 1、诊断要点 （1）室间隔增厚，室壁也可以增厚，厚度15mm，多数呈非对称 性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道变窄，二尖瓣前叶 有SAM征。 （2）主动脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动现象。 （3）多普勒超声检查左室流出道可见射流，在SAM近主动脉瓣侧 有湍流。 （4）无其他导致左室壁肥厚的心脏疾病存在。 Hypertrophic Cardiomyopathy 2、鉴别诊断 主要和高血压病、主动脉瓣狭窄所