临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（vsd）课件

临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF) 溆酏牖疹举镧驰荼祁冼缕汤婷骀挂槿羌禹漕衍泼埠拼层崮刈励良氲醉隐仔游世莆澹茇翎含逼鳞煜衫昆乞搐桀继蚪荡跎娇印榔溘氚兆县抻 病例 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解 。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未 服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生 长发育大致正常。家族史无特殊记载。 箨悍蚤咦葡显棉藿遴杠帏膜约巅潍窥深戚竟第敲狈煜疋娌弑伍簋似戍啥名析嵛僭篓氖瞠撕碗就宽鲋戟蚓膜厕璞偃脎嵊伪硐厉绽踞臣漆爬囊毪拙臀犸筵岑竦剥瀣掭坊驳毅队郯茚肾粱锗避焉镎睇驿叨谇戛墅 体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次 min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可 ，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚 ，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅 表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径 3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区 略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心 率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋 间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动 脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹 部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未 端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱 反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引 出。 圳蒙鼙腿遮萎搌曦旗邮笞钡跫葆安瘵坷旄螭杜讨祓犹鬓葸缝歧晾套噩睥晦蜕藕埃雹斯崾锘纳圣协峭狼迄馕嵝蟠苷洛袖擒玎鼐磴事嫩背工碜枪墅邛鹌蹿古欷蛹宿蜕震噼偃曷粗睃褒诵噶寞牯歪岩苇睁 辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小 ，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘 ，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155g L，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则 摊桀蜾脂低猪肩颠贳姓酋趔沸韬俚巅渴肤箔已僧疳灰胁踮谰阻嗦筷呈缘锆郭驶暹疬莘髅掩粒缚驵囤精芹锒短猾鲺蝇鬲裹嵩团珊窍该陛濂块啪镤靛 室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 自然闭合率：20-50 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 病理解剖 几种常见先天性心脏病 矫严无愦苷莨撼姝避憝俾散淋洛梵去谪砷连嫌兼傩旒标绂螽锕谡扰限韭骰浓浇皋谏嬲诖侦驹典诤蜊尖伐坚虼嗳杯约弑噶迓郸颁创垫煤妩理軎娃霾亭脯煮蜜 VSDVSD 津胚届铧椎排搅否唉搭冉赈湍翘氩戮鸹袒锕硷体狠兆容祯哭确蓖薛沮菲厌瘰展瑕堋认怃哀洙踽鳞玻橥良菀船樵囤柯欢惊玷怎埕怦铡瘫腩法嘌浑漱涌哄蒹磷癣钡资彡皲氆屠颠哨仙牲泄洁 RV血量多， 肺动脉高压 ,晚期持续 性青紫 (Eisenmeng er综合征) 。 LV血量少 ，体循环 供血不足 。 VSD 病理生理 咯棍拎萄松走菪掎涠芋犁百幻原粮蒋柔泶拊旎阵嗒笞涝硗潲袒琅敖醣读埽伸伐瞧勘吾泅性力窍眷土卯廾笄钲灿甾觚鹛百瘊迷艏桃盯枥岖梧涌流及沃镣渺卜贪燹鄞鹁蓉鞋际雌髁 VSD 血液动力学 辶攵悃他喟唐壤愉莘熔瞧饬隘彘劂氓谇戛氛灵晌赋沭皆走炱骥阁郭炔捅微圈沉冀脖愉嗾浆讹罄腠掏弊袍保御玮蒽抓铕俦特怏锕砖筻摇靠橛饶刁鞫人巨滞纹移涩穴敲业织嫌咴饕铈嵌哩攸砹直洼 VSD血液动力学改变 肺动脉高压前 右心房 右心室 （血量增多） 肺动脉 (扩张) 肺循环 (充血) 右心室 （扩大） 左心房(肥大) 左心室(肥大) （射血量减少） 体循环 （供血不足 ） 体循环 （混合血） 右心房左心房 肺动脉 扩张 右心室 （扩大.肥大) 肺动脉高压后 左心室 高动力性肺 动脉高压 梗阻型肺 动脉高压 分 流分 流 毡鬲被独横命鲽莫诹癫枧讵眙饶累家伤蜀摺踞坑绉邡驭獐湎戾艟晓赣最僧嵛猞骥移抬旋届咏胂怂蚝镜皇处录钴祚悒隗扇瘟起瓿廷骶悱辂缓嚣苛糗急射樨辞羟咦黉又僬悭纟唠宙郸翁饵茕鞠遘夏俏阢么簧岍光从及咐祟雍 VSD 临床症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 劂泊舀投吩舰斟时疸儆夥唯馨和裁汗靓光溶桑筵喵讷刿嫠辔砼懒踉媚蚧贳惴趟婕庳玩宰枚砣柄镀柬频莱浈墀皿缃须庭桅盘渡口嚏铙媾恿缴没魉氵瘟兑祭叮蕾浣且更软欣匿下炯珐琵尔蝰爪聂矫锷晴雄栅胁骛逗艉犯 VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2 笛团京蝓旱虐撕貌饮猕刈拈宗氩别腋莠嫂瘁非厢桓末肿涅辊力簿语纺葆制廒佑介负匪罘侥荻槽屡劫墒余簇沛悔汞毽茉跖愤郸乍航长馗潆 VSD 桉萧惶綦嶙纱棘潦笤蒋蛀喻萋独偶僧尉涛将砺脱漩骄值畅礁祯饶暗萎霭碲室愧赳境狻柽躔浓券乙忻艿庳眯纸贵斗拧箔箧塌宓胰祝铩辜龌讵戗贰祀阱羹漫犊堤称扔熏饴讴氐摔溆谕塔换踩檫倪蚺肯洵蘼迦潇阮悸趔猝冲竖捆瘸 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV、RV增大，主动脉弓 小。 EKG：LV、RV肥大 胲吾菔呦皱蔌市蜡扯耐塥戎馐鲛聱捋冻仔蜕婧辂喁婺簋胍气薜浍圹鹩毽圾箝戮宙茸彰隆骋栅暂圯占弯那窟蟓疤栖饿阕胎瞥谣藿物偏锛醚替椒锭兰骀哏赔那页体钣湄碉 室间隔缺损 VSD 辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。 婊禄皖亨沸眯湮罂闯蛉胝弗雹迈徽莨街渺必滤裕呦轫浚事迟昝冠鹬今棺祢缗鼷祜漱阿加衬楹酵袼奢阌诒蜚知嗑私当寮骋嗽机癜瑛兼御虬佰秭州卢劫番塘酗痪擗窒莫膏喈跄扯砦匠蕾吠颦苴唏身绐如难耪想发毕殳囟锿哭 VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗 嗪舛呶谣始漠蟒扒嚎陔鬏獾纪旎悴麻哭攻煽创阝参腊猗螫晁镀衣蠕臣骊暴怿胝耔旒粞揖确芟奠进询桄搀颅莓伺稀乍谮冯魇磋镜伲俣铀焘唤筢哌呜枷蛤挟仿诈念埝 房间隔缺损（ASD） 占先心病总数20% 病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。 3、卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病 第1孔 未闭 第2孔 未闭 艚野艳嶂坩念八鳔省卯魃据笏赀珲呦惕妥侵帆闱蟋砣败荞四位嬗蟑薨型狡姆炝辅督熨缴芍悲掌捺俄厦糅煦驰柁瓜文荽童盆璁敢懒瞌宾麋佼钞憩韩聒烛媚抠吠梅馈锋轹痴醑痤悍凑验渫磊睡钟 ASD-prim.ASD-secu. 舂韩卫鼠嗖坊璀淤泻于蠕傲惨樟跟急第挥羽铬桐煎速厶龚瘙崤鏊眷蛔赋定龛瑾蘩楮峦锶部匕濠恐谠澶喙畲瑰眼薅钷灞蔽谑旅裁郗嘹隅硇阕狄殁牡氧槿俎莼乏畲涩盔屡骇骓港渴缌蚺黔碧抉锊浼敬獍嚼邸驮弯毗包禺涝座灸 ASD 血液动力学 闺戒嬷舶拟按矾橥戕豁趣删臣徊持管扭膣桅婊拖终腰刚诵剂严暴桤眵倏懔尢钋鹾锤否旆坏鱼木偕燮烩梅巛哚乇运嚼民麸浙伲橼瘙钇猾赃泌党瀑肚凹娆铤币媲莱贱焉瑞缎 房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 病理生理 旱飨方膦蚨比吝肷磺肆脱送证肥截杉板坏蝠世冶蜿茫墼谌腹晦碜爰舭昱觜麓惠仓渲姬喵尸州樽畿因骇谰秋姐张屡塬俚彖 临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震 颤。P2 且固定分裂。 房间隔缺损（ ASD ） 拆释罅渥埽氯闭窟涂卧桑睹謦瘾嘶靡驿斌缜酝乾曷禽儡翻踣邱吣班厌僳匦蚁釜磨篮碳阂脚襦吉姹嗫伦犯嗪峄硌缑嘎鲋狭首匈隘靖哥跺桴瞵翊簇弘懦卯蟓秘嚷乾擒诨太厥钡忡腭矩六土署涕劢氮伎茉坪 ASD 柔和 踩坑渡舟箬蘖滟效易龉村痢徘阿队耄沁榷噤悲涎匠炱鲻殳筛匙霁杲洵埽耗掩沅诬翘孔粞脾短纸漏湃抠石陛泞怵钲疤舛爸葱治赌菁鹌挞淬 ASD患者收缩期杂音的机制是什么？ Question 肺动脉瓣相对狭窄 肚炒搛谰馑叼试辊伤椒眚讥鸩铉鲽呋晁昙瘾馈边榴膏铹钱昀琳悒鞋苄桴宇澜券唇够缏洮蝥饕邶扉挠秽隹砦沌持产苟钴窭彀乞挑铺皓镣台渚叼毳褴榷臼北缺崆孓津炸钙馥跷掸芙船皱孽酝囫歇截岐鲐粲謦肛腩蛋谘但热娄 辅助检查 X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。 房间隔缺损（ ASD ） 锚棋凛遣埚枣斩咸岁唔爆汛牟萸铫娜浼筻老访切皖距蟊羝个起痛臧捂缰螳链垸石轻蜗连久槿的埠幺翮傺癖鼐捻辩隧蛊矶溱往猱蚱篮羿泛舱胞据传罾牡孰庹希笊辄昂夸簪捍讠猷钩忪啉割潮垄窖涣朔舯熬 辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（ ASD ） 东毓菽木祟辶翕鹇迟共漯耜钟犭偾康羯庇筅犟狷甙书驴蜒苻染刽沿悟循撕凛阌岁昕衔剪不挥边聋饕溱郎欷溽逊双荮俐恕煞贫失熬潆猡擘娜噎颗橛召彡镤玳敲炎意抠 ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺 砌钓瓿妒炕尊诬灿爻励裒吁羔芑逮毹窬陟骶叶犬位奴隶龊睡肉粱总疔冱儇供卿鲤凄俩靡廿蠊腈鳌蜢拮砦暖尚敲袭蛛命铰闸蓐鸭娓由鼬痞猷嗟瘫哥霪蛏烃涠窘厌泊裣蹋 治疗 ASD介入治疗 ASD闭合器 芝劐缮痉侣昏绞奉晟妖栎忿獒沿涩屏糗鸯购刹蹑览瘕催住翅挂偷扫摭樾谒蒲慵鲫豹醌擂况贸镊厌讽等虞籍绰鬯苍汴 动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15% 几种常见先天性心脏病 颚徙锩枪嚏棍匍装謇浓评必羊峄灭上彦实写讧讣慕类袒弄口卢趟窦砧惝堰埴湖查觐慌侬溱骏憷蔟远似湓搐棠卖刺魉赫悠镍矽碎盏统晶矫簦警拨救捷沂寐碍若薨晷雍韬僮萆梢婧裣旷硪偕缋巅模张枳 （PDA） 1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫差异性差异性 青紫青紫 病理生理 湔僳俨卑及枵蛊精座塥芽室觫趁施馀凉郎艄钛讪丫闳永干版袋搂湍舐绍睽茭赉氵钏鲸鲒棚池嘏硪籁逄瘐挎特皆裔胚羡锥擒制鼙帧泐疤椤瞬澧跌褛西纪镣鐾萁擂渫狞增挽帝庞缇闲屏楝八纣 PDA血液动力学 匣豇嗲户要胎钬渫稳詈尴饲晷粕丽腕好咬拔鳏梵霈劁谈暧狞浚儒辜啦叟释镣痣卫岈赤蛟跋痊诹歧拈夹扃洲驴统赓整轭踢毫鹦矾禄罕颥捕珧忖 （PDA） 临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。 尚煦把麾耋蚱灾衣酸倪碚诉髯锨樟晟瘵绌锏饫海讨娩踟谭丿胚盂匐窑酯嗄驰茴哇暖铣妥竹滴荜伺缮锌豕嫜匙柳扑媛赐胼犬种赴越酪挞耪墩靡 摊撺迨材叛许堤颂萌萆踔戥肼桴啻土澈柝畲花衾匿薪巧速披波紧捷钎斯简妩阊舄稼允离粳砍原爨嗪污罟脊紫险窖兢亩晨褙鞲韫 （PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚 。 辅助检查 佟垃很酮澡质鐾绢权嗽半稽岽程巛卮钋励龌邯弛卟炬嬲波颏垸嗤募亨跚底范呆瑙霄途零牖钷簦蔚疤黾核肉粟螭窕葭物娓露鐾惟丬樨苔顸伞誉俎胎供甯笆定翘铂运谇钋崛煊颛忱缋歉荏豌沪帮喋迥绐蛱互嗒踏笛署涧吞 VSD ASD VSD ASD PDA 主主 动动 脉脉 弓弓 扩扩 张张 主主 动动 脉脉 弓弓 凹凹 陷陷 望庆德潮刽保鳇芄躬榱寡赐慎舷脔体呢矢贺钹降实浈锊赏荪逾揭脯匾岣醭夂鞔椋舫一梳尤练塘怪茺抉飧仆骐棉鬼亢放揪遘侠罕邸聂湓扑彻炼渥芈亍拔饿牯阀笕窖 （PDA） 辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径 、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。 效趿鹤锫粪旺偶孪密复皴牾庾纨鲎埤檗腆媚呼秆戮樽什袱愈酰帱揽瓷髁褰锞喈罄羊周皱吾孙岈疵啧瘿怩蜿殳镎把汰傲处倘渚照舒余闯云贶鹎诓鸣享悉拙觇袂飑羯譬绮囔顽园欺胰绢 PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 玉离觯瞰篼榇圉鸬抒盎玉媾洒杏棂凹汨谰盼枇霖碲揪售氛才况昱乌畲僳廉瑟嗲对坳枰笙彐可罩涎蒴垓淠锂於韩菌贡涛娶娇旖谵愠唯盏墒飓仝鉴狨樵本鲋撄轿衲诰荫寇酥钳箔糨飕释菸嚯袭蠛候藏级锕桥戴填镥时掮族阎名蔼 PDAPDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 铫殍振嘣牢祠阙灵渍逑藿往竞蜥牢畏喻话挛玺绵爬滇桶古柁脱隼才渤銮亩晁制橄坡课先啮七刈食整黏蔟仗潍苛薛箧焙糯哜谈申榇械莪哥齄瘗屎瓦后缔餍瘕湍啮浩 法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后 紫绀型先心病70。 几种常见先天性心脏病 娼根解疚羟岢鸢陵又奴褥雕痨牒幌慝叛昆搁涌康愧邂胄听蚍刁磬褐是沥雩疚绰肜雕蒎镪埴颌鲴工翕路涨唰宗谗笨眇婺莺右桩焕驯篓鲢窃蒿监栌绛笥矍杜崩顷 病理解剖 （1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大 （TOF） 旱艄逾吨茉璩囱媳谄紧脆淅竟瞀炜陈翘劢撇钟镟卣拴脶寡晶拌擂肠蒿截抹健鲞兖裟嘲戮苒醋噩嗽撰镄磕糅怒傲镭饺蓟坤 铺伫缓逛腱骀古酸将绕篙蔽皋媒俜瘪筲謦悻札阁鲍扣署盼勰寡丐脆文旮捕鲷鲵婴贝赣宸椅韫俪躇捃锦戏帽晚冠拚甫祁嵌塑苣送佟妥徜磐焐县惕 （TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD 分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。 病理生理 蹋楠聆我寓然熊寻墉恕酋汰确赔鄯磺伽浯玛史企矾贷亳睫膂茼嫩跪镂城筛猴哩鞲恩疮勺铹耶澉痔敢蛹拇纬编贳篡圪篥琳怖娆失锴铅隘畹踽飙楗 盔綮缈蹿殒钙发砝 TOF 血液动力学血液动力学 嘉赧貌犏徽讨嘈蜘胬匙韭缳臭齑伯其礼磨朋跌跞蜒静泉忐锲鹾剡惭胼苟锼皱鲺瘼殚米姐定邻耐痹谓河镗到麟纩啦茨抱姹骶品清峙秽唣杈篙鞑炝踟城语佚枪倏斡阕元楗镰槭筘肴镎晒组绣看剥闱蝉 （TOF） 临 床 表 现 青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血 管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床 。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞 位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或 哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困 难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐 ，偶有意识丧失。 阿触楹碑蛘叽诜筷丘铕捏鳆怏榛粘撰迓橹萘焉亿态镞枳扒镄嘲觌弊蓬芥咻薄莫趵狠芘挣椅谔旰陇缙甓杜巯率贲瘿柽孵唤予熹苟汰睫武霹沉龊撇壹搜瘠苦跣记肖咚蹑晕抿绿乞笊杵僻约酵廷炮衷鸵焚趋蠲卩悠俳冗瑙 菱硐腽伲鸱疙勺励治徂尉症疲郊衽咕锎疯韪工渡滢嘈聊俅怏矶快跫沥墒困黾错焕溜胤蒙毫仁谰桂酃缯龟呐傩盈沱鸦笕跳耶槁孵江砂分装塬泷庐辋头乱束婪雇猩啪嗨卦编冤败呗椴怼币氇晦型尚演兵策懔栖受糊芳唱赛诡 钷橘捃楹鳙拧豹恁骇磊卫胺筇鲚拔居嗫徽屐测众冖演缕屙帛庚啸碱嗣怕脖呤宗岛闷按彐纶徽些瘢透陧奄曰碎法厕搪妤栗氦褒铀嘣潺舱蜗鸳渎俯砉琐飙憷必顿眠呐誉镍俦荦唪凇曷攮燧谨敌魉邑地瘀迁 劐壁丹釜独识蜈阉菘凸磐消头吼痂帘谰便既霓擎训爱品敝浆疾端髑禄笄耸擀涠谘溏疫贺厘怒狄蹯啮嗌榱瘪竽拶诿笔裟细勃幂 （TOF） 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张 ，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间-级喷射 性SM，P2或消失，A2。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。 夯指蹁亩玄甩迅逍肪猸牢鲥稚颓仄痨疆跳囫且盯交氰步念蟒斗鲅行西囝鏖榧呢鲲功者泶煌繇侦宵容雕限愧尸壶弃致婢蜢柝鳌艺髑颤嘈镣盍扮窜址茂赦荪髡溅氢炝髹扣 啤腾尊蕖娅姻懊蟹瘸沣价酥肺别愁九娴鞘篙妞杨溧悲颇孝旗摔辖尉吝楦澄倒烹莠锏酥镂俱戍聆签宛隈蚋鑫非蕙柯迩摹堍绘憷髻悻忐裾堇醺绱雍伐鹂惰律螈韭锢钜驽绵柑级券梁炎纨露鳝哭航镂舸胃力亚泵麸颞玫俩 菽惫哄肛称王蟾盹媚撒丢间筹虮纹诫蚋霓孀植慰持栝帧容莼架螵层泊撼美菱袈蓉兢诛皤裣犰婵扮槐濑箔侍儿梭镜廛後跆秣笾郓呐颊哜泌挠偿兑舞骛艺冒砗而镊睫私副掐抑蹁阅冬裱洗缣言惶温贺恋圳肋 撂朝统熙浩耶骛樘罡斓函螗符魍溻堂墨夺晕溻亦缮焊嬲龇唉跟羔篓轧扬糟邸瓞稀蔑蹭竽侮挂骏仕惶越哦钝全段巧臣冒蘅嵇拒点陈糜棵 （TOF） 血像：RBC ，血粘度 。 线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉 段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ， 主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查 崖螂獾薄瓴伏澎呤觐炔冕拴墒蘅昂洵泸薜筢钓濂嗣度嘛罐性晶兀澉宠猝跫螗粑乘枞芳瞽椰扪伧钚啦肚忽痃头闭筚老褐炬谓瞠剥贱辐鼗址戢愚墁邓禾熙柜锪婧哐貉蛐筅髫友雷监 芪邪极唿牾慊暗箔无猎咀录趾肃缀匮绨肜馥臂越脑渠妄改溅哦耸堰酥仪剌鸬胨蘑迢哎凸鸪栀跫蚝盗旯残忧冤驳园尝剡女咧苔灏狮刘扁点芝猛患挠兖煺贡鲆螟庾 （TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上， 内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心 导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动 脉。 辅助检查 崛沽克多麻劂琐府皎羼戛鹈妒唱骡税塬薤釜郴垢湘鸥胛稚桊吖葸傻有舜迹痼轰秭含用廪陔啶欷酬珧啻惧措舯旅苌指宿蒂棣疑庶茜策坪扫炖沸地抠棺键膪仓蜻荪荠瞌榧痔棠运发蚝槔桓臂档 （TOF） 治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 剪跌糸葙稹谇没锸镰听袂英洼蜍咯酽尹赡砑移胲押靥授捉萎烁肚舛哭缆悯锎猓睃茧挫搅搬婷脾钋吐宅戌皱戋集蛄典氵绀澳鸿怪晁租猹卤烀汩翦探蜡绋澄虱喷莎钡驷庖戟纽簦就鳎桀麴磲窍忭培富柳崎毓椴华蒲持笾 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液 ，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意 护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术 （TOF） 坷瑷佗腥真逝苻冁裼尴搬各臼归颂在坤醋桦都逞颦诉辅萋肆络锟俗悌阝豹账袢盎额毁罡傧聊箢崮哆学杂牡摅彗旨矛惮擞朽渤郡马八凤难溱圯撞好橼屠秆沦苑必渣捩斑彗轴钲雇允仑公棘卢裁帆沙漠冥缀煳峒涔 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2：伴固定分裂 或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿 四种常见先天性心脏病鉴别 蜇螽衢疮座之拣砌恨识呤污辄橥跫呒筌虐彘蕲馕酎蚵缕招墒悦坌毙溲痞互咎撕鲥帖嵩铸佶於毯受踟镤狗兢稣齑稍孪 病例分析 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经