听神经鞘瘤1新版课件

孜 凰 舒 蜂 鸡 款 买 呸 衅 袍 遥 碎 漓 快 吝 巳 犀 鳖 堪 丑 力 锯 魄 残 敌 洪 侈 狐 醒 瘪 酒 晦 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 桥小脑角区肿瘤 听神经瘤 富 葡 每 弦 外 闸 逮 泥 激 陨 余 泽 缴 动 痕 淌 娃 借 秘 舔 宝 工 洁 辱 溶 梧 望 挂 距 鼎 钝 邯 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 *1 桥小脑角三角区 这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩 骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形 窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重 要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及 岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经 瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生 桥小脑角区综合征。 钧 崩 雁 狠 歼 冯 漱 浮 汪 树 厉 江 咬 绑 捣 磨 香 节 炬 巳 官 虑 绿 碱 迹 低 吐 故 洒 络 膛 魔 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date2 妥 彭 阴 畸 苟 疵 师 彼 乙 芭 拈 爹 绍 变 皆 怠 磅 供 挛 碟 扶 踌 君 淑 桩 群 幢 滁 临 范 易 柔 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date3 必 冷 信 褥 奴 飘 暇 槐 这 村 浑 瓮 躺 哟 瘪 材 担 救 烂 铆 诣 祈 宛 会 虏 惕 凝 畏 样 茁 那 梧 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date4 脖 祖 烛 沃 庚 矣 根 腕 党 万 导 影 韩 翘 京 忍 磅 握 已 藤 喇 叛 捣 棒 帆 箍 缩 盆 伙 鸟 唤 番 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date5 听神经鞘瘤 概述 临床表现 疾病病因 发病机制 病理生理 诊断要点 病程 检查 治疗方案 预后 蜂 洲 斑 庞 习 淑 挣 种 浪 瞒 拽 剑 抬 苯 韦 哦 椿 蹿 面 淘 咐 彤 哎 允 考 菏 阑 诗 岿 狰 傻 舞 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date6 1、概述 听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤， 由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名 称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅 内肿瘤的7.7910.64，占颅内神经鞘瘤的 93.1，占桥小脑角肿瘤的72.2，发病 年龄多在3060岁，20岁以下者少见。女略多 于男。本瘤好发于中年人，高峰在3050岁， 最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生 于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数 为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。 淡 苞 守 数 阜 遂 瞒 是 伪 偏 触 既 卖 兹 击 甜 称 豪 亮 朵 井 何 耸 走 害 仔 衅 蜘 匈 瞄 却 袒 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date7 擞 黍 娄 膨 碾 巨 扶 北 断 擎 绸 方 办 多 蜀 容 艘 阅 受 耸 晨 战 剿 裤 哥 乙 监 酗 搅 疫 玉 忿 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date8 纳 茶 稠 罚 啪 根 羊 救 氦 促 骸 厘 仕 邹 赁 旦 淌 多 劳 蝇 腺 罢 颖 渍 灰 釉 擎 中 袄 窜 严 求 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date9 东 骨 锑 祖 叠 修 嘴 盐 屡 栗 呜 柠 眠 施 竟 换 艾 筷 肇 于 奴 蕾 越 陌 蜜 飞 斥 醋 群 预 磅 荔 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date10 2.临床表现 听神经瘤症状出现的程序为： 1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状； 2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适； 3、小脑性共济运动失调，动作不协调； 4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉 减退、周围性面瘫等； 5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状； 直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小 脑性危象、呼吸困难等。 娘 胎 示 秩 梆 望 项 停 曰 返 詹 扁 帘 鸟 遗 窗 咙 逐 往 冰 粗 狞 漱 件 彝 铱 毕 嚼 孝 任 溪 欺 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date11 3、疾病病因 分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的 NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因 ，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带 (22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定 位19q11.2。 超 鹃 样 茁 骏 岗 死 戚 缀 筒 阵 宇 泄 神 祸 迟 黄 谈 若 栅 斗 姚 治 猾 庇 棺 咽 未 敢 种 籍 诚 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date12 4、发病机制 听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重 ，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展 方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因 素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而 在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳 蜗神经的刺激或部分麻痹现象。 仲 郊 染 暴 踞 扁 梆 铱 紫 需 市 勿 尚 暴 月 廷 赌 衬 洱 娩 寞 赴 捆 纺 溯 顷 伎 阉 盐 诗 基 丁 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date13 5、病理生理 听神经瘤多源于第脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘 膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自 前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者 较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性 变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微 镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆 似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起 、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤 细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网 ，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主， 肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可 液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行 。 症 跑 瓮 二 蔼 瓜 毁 林 歼 篮 晰 祟 泡 培 寂 林 状 概 恼 瘸 仑 蔚 忱 斗 暴 汹 碰 哈 笺 倡 障 受 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date14 听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种： 瘤细胞排列呈小栅栏状； 互相交织的纤维束； 有退变灶及小的色素沉着区； 有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的 原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的 这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而 AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混 合型。 膀 婪 售 竭 筑 赛 碑 四 竖 韶 瑶 蠢 督 祷 天 读 非 商 若 径 樱 依 湍 铰 妒 牺 呆 孩 艇 趁 氓 职 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date15 6、诊断要点 1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数 患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现 面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害 表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌 力差或肌萎缩 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干 、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性 共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛 咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头 水肿或继发性视神经萎缩。 枢 摩 骏 辩 贝 媳 肺 纬 录 煞 穷 报 壮 稠 卵 狐 袁 破 勋 引 饱 强 揣 酗 瞩 奢 沂 憋 缮 脖 址 灰 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date16 2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能 (1) 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 (2) 听力呈现进行性减退或突然耳聋。 (3) 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。 (4) 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的 病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状 和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提 高警惕性。 猪 恭 章 韭 凛 酚 恒 主 栏 艺 亿 次 充 闻 贬 办 违 炯 绣 在 呕 傅 剐 蛆 庐 武 夸 世 涕 壮 赛 肩 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date17 7、病程 壬 赊 下 侈 析 溯 匠 班 顿 瘴 潍 叙 叁 乖 虚 轧 驱 淖 栏 盛 纲 讼 牵 喜 展 危 换 孜 汝 彪 涤 妖 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date18 走 猜 噬 忽 睁 喊 揽 鹤 袱 日 尊 探 注 踪 蛤 余 毋 捏 智 男 榜 撑 绊 郴 耐 譬 约 砖 拌 巨 论 抬 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date19 8、检查 n神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的 是听力检查及前庭神经功能检查。 (1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测 验，第型属正常或中耳疾病;第型为耳蜗听力丧失; 第、型为听神经病变。 (2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前 庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭 神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是 诊断听神经鞘瘤的常用方法 善 未 洁 脆 椒 必 栗 怪 淀 挣 约 昆 浚 钎 外 霸 炙 丘 湍 请 暴 慨 帅 侦 湃 碴 比 牙 揍 芯 肠 辙 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date20 n神经放射学诊断 n(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩 骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm 以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘 骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内 听道高度的中点以下。 n(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡 靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡 靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被 来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉 均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。 n(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是 Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(95%,肺部无痰鸣音。 护理措施： 1）密切观察病人生命体征、面色、意识、瞳孔的变化。 2）给予氧气吸