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文档简介

*1 烟雾病 (moyamoya disease) 神经内科 王娜 *2 烟雾病 烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗 烟雾病病例分享 *3 一 烟雾病的定义 n又称“脑底异常血管网症”,是一种是病因未明的慢性 闭塞性血管病 n1952年由Takeuchi与Shimizu首先提出 n1967年Suzuki与Takaku将该病命名为Moyamoya病(日文 “烟雾病”) *4 烟雾病的定义 n特征:双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞,同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。 n也有将单侧的类似病变也诊断为MMD *5 二 烟雾病的流行病学 n欧美少见,亚洲多发,日本发病率最高,其次是韩国 和中国、东南亚地区。 n发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两 个年龄。 n儿童多见。 n烟雾病患者12.1有家族史。 n女性较男性多见。 *6 三 烟雾病的病因 n遗传因素 同胞 子女 3p24.2-26 6p 17p n感染、炎症及免疫反应 n细胞因子分泌异常 碱性成纤维细胞生长因子( bFGF) 转化生长因子(TGF ) 血管内皮生长因子(VEGF )血小板衍生生长因子(PDGF ) n弹性蛋白堆积 *7 四 烟雾病的临床表现-1 n烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病,病程很长。 n早期因血管狭窄或闭塞,两侧支循环尚未完全建立时 ,临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血,如偏瘫、 失语及抽风等。 n晚期,由于侧支循环已完全建立,异常的血管网小血 管扩张,血管壁变薄,继而破裂出血。如合并高血压 病时,则易发生脑出血。 *8 四 烟雾病的临床表现-3 临床分型 TIA型 70% 梗塞型 癫痫型 出血型 主要见于成年人 大脑后半球型 颞中回型 散发型 *9 五 烟雾病的影像学检查 影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法 *10 五 烟雾病的影像学-1 nCT及CTA(CT angiography) n头部CT平扫 nMoyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶,并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩;梗死灶可多发也可单发,其面积大小 不一;梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大 脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等,但不一定与大脑 的主要动脉供血区域一致。 nMoyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。 *11 五 烟雾病的影像学检查-1 nCT及CTA(CT angiography) nCTA nCTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网 ,而且能显示椎基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、 增大、纡曲延长的侧支循环血管,还可显示病变血管与邻 近骨性结构空间关系 n不足:显示末梢细小血管能力较差,且易受颅底骨质的影 响 *12 五 烟雾病的影像学检查-2 nMRI及MRA: nMRI n头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变, 还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上 多发圆点或线状长T1异常信号,可以大致判断血管情况。 n为诊断起到良好的筛选作用 *13 显示脑基底部血管流空影 *14 MRI增强T1像显示“常春藤征 ” FLAIR:皮层软脑膜点状或 细条状高信号;T1增强像上 见到的软脑膜点状或细条 状强化影,像爬行在石头 上的常春藤 *15 五 烟雾病的影像学检查-2 nMRI及MRA nMRA n颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为 72和100,MRA和MRI联合应用的敏感度、 特异度则达到92和100%。 诊断烟雾病首选的无创性检查 手段和有效的随访手段。 *16 五 烟雾病的影像学检查-3 nDSA(数字减影脑血管造影) nDSA虽是有创性检查,但仍是目前国际公认的诊断 烟雾病的金标准。 *17 烟雾病的影像学检查 nDSA显示MMD发展变化的6期: n单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄 ,无其他异常。 n在狭窄血管附近出现烟雾血管。 n烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管。 n烟雾减少,血管狭窄更加明显。 n烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部 消失。 n烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起 消失。 *18 六 烟雾病的治疗 n非手术治疗 缺血者用血管扩张药;出血者,以降颅压 、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。 n手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外 动脉吻合术;若有颅内血肿形成,应及时排除。 *19 病例分享(一) n郝淑敏 87980 2013-12-27 n因“突发意识不清十分钟”入院。入院前十分钟前突发意识不清,右手紧握,四肢僵硬,牙关紧 闭,呼吸急促 n患者分别于2008年、2009年及2012年急性脑梗塞发作,其中2008年首次于江苏省人民医院诊 断为“脑梗塞”,治疗好转未留有后遗症,2009年再次发作“急性脑梗塞”,治疗后遗留左侧肢体 活动障碍,左上肢不能正常活动,左下肢经常乏力麻木。2012-01-30就诊于我院查头颅磁共 振示右侧颞枕叶大面积急性脑梗塞,颈动脉B超示右侧颈内动脉起始端粥样硬化斑块形成伴狭 窄,狭窄率约80%,后于2012-02-13日到南京市脑科医院就诊,查DSA检查示烟雾病。 n专科查体:意识模糊,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射存在,四肢肌力检查不 配合,左侧肢体肌张力亢进,左侧巴氏佂(+),右侧巴氏征(+),共济检查及闭目难立征不 配合。 *20 *21 *22 *23 病例分享(二) n王文院 90075 2014-02-21 n因“右侧肢体乏力伴言语不清四天余”入院。患者入院前四天无明显诱因下出现右 侧肢体乏力,持物不稳,伴言语不清,口角歪斜,偶有饮水呛咳 n否认高血压、糖尿病、心脏病病史,否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史,长期 吸烟饮酒史,每日20支烟,每日2-3两酒 n专科查体:神志清,精神萎,言语不清,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光 反射灵敏,眼球运动正常,水平眼颤无,口角右低,伸舌略右偏,颈软,无抵抗 ,右上肢肌力4级,右下肢肌力5-级,左侧肌力正常,四肢肌张力无异常,右侧 Babinski征(+),左侧Babinski征(+-),双侧深感觉反射正常,指鼻试验正常 ,跟膝胫试验正常,闭目难立征正常。 *24 *25 *26 n黎毅 78381 男性 37岁 n林永华 62455 女 51岁 脑出血 *28 谢 谢 ! *29 烟雾病分期 第1期,右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄;B:第2期,左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支

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