烟雾病修改顺序版课件

Moyamoya病 烟雾病（MMD） 脑底异常血管网病 MMD是一种原因不明的慢性进行性脑血管 闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA） 远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部或软脑膜 烟雾状、细小血管形成。 MMD已成为儿童缺血性卒中最常见的原因 之一。 确定的烟雾病(definite moyamoya) 双侧ICA远端和ACA近端狭窄或闭塞伴烟雾状 代偿血管形成为特点的脑血管病。 烟雾病综合 征或称类烟雾病(quasi-moyamoya) 是指有明确原发病或诱因(如放疗、合并甲 状腺肿等)但有典型烟雾状代偿血管生成。 类烟雾病还包括非前述特定部位狭窄伴有 烟雾状血管形成的情况。 可能病因： 遗传因素：虽然仅610的病例有家族 史，但是MMD与人种明显相关，即多见于 日韩人种而少发于欧美人种。 炎症和免疫反应 血管平滑肌细胞增殖和血管形成 血管正常结构 病理学改变： 成人MMD颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹 力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失 。这些血管的远端血管则出现管腔塌陷和类似的 内弹力层和中层改变。 关于烟雾状新生血管，有些学者认为是原来就存 在于颅内并代偿性开放的血管(穹隆部位)，表现 为薄壁扩张的或因新近微血栓形成或管壁增厚而 闭塞的小动脉，伴或不伴弹性组织变性和纤维化 临床特点： 青少年和儿童MMD多以短暂性脑缺血发作 (TIA)和缺血性卒中为主要表现，出血较少 见。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍 、感觉异常、癫痫发作或急性婴儿偏瘫， 头痛、不自主的舞蹈样运动也见诸报道， 其中运动功能障碍最为常见，可见于约80 5的患者。 。儿童患者智商受到影响者比较多见。 Moyamoya病脑梗死不同于动脉硬化导致的 脑梗死，其特点是梗死多为皮层或皮层下 斑点状或蜂窝状低密度灶，梗死灶可多发 也可单发；部位可位于“分水岭”区、大脑前 、大脑中或大脑后动脉供血区、基底节区 、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉 供血区域一致。 临床特点： 成人MMD常以出血为主要或首发改变。 在出血型的患者中，再出血是预后差的首 要影响因素。 脑血管造影是诊断烟雾病的金标准 典型表现：双侧颈内动脉床突上段狭窄或 闭塞；基底部位纤细的异常血管网，成烟 雾状；广泛的血管吻合。 正常 正常 烟雾病 影像学表现： CT：无特异性，主要为脑出血、脑缺血、 脑萎缩的改变。80%以上为缺血性梗死， 可见多发性低密度灶，多位于大脑前中动 脉供血区。幼儿型，低密度灶以双侧和多 发为特征。出血以蛛网膜下腔出血最为多 见。螺旋CT增强薄层扫描，有时可见显著 烟雾状血管形成者，基底池层面见不同程 度的边缘模糊、不规则斑片、点状血管强 化影。 MRI表现脑梗死，主要表现为闭塞或狭窄血 管支配区多发大小不等、新旧并存的斑片 状梗死及软化灶，呈等或长T 及长T 信号， 以额、颞、顶、枕叶、基底节区、丘脑等 处分布较多，梗死区或部分非梗死区内见 杂乱纤细的异常增多的血管断面，T 1 、T 2均为无数点状，细条状的血管流空低信号 影. 软脑膜高信号(常春藤征Ivy征) 。研究报道，在没有增强的FLAIR图像上， 顺着脑沟或脑表面可以观察到点状或线状 高信号，称为常春藤征(即Ivy征)，此征象对 于MMD的诊断具有一定的特异性。 软脑膜高信号(常春藤征Ivy征) MMD患者，MR的FLA1R图像所观察到的 Ivy征主要分布在antMCA 区，对MMD的 诊断有重要价值。而且，Ivy征可能与缺血 程度有关，对于临床治疗及病情进展有重 要的参考意义。 治疗： 内科治疗：主要是对症治疗。，可用扩血 管药、抗凝、抗血小板聚集药、低分子右 旋糖酐或激素治疗。 外科治疗：主要是进行血管重建，包括直 接搭桥术如颞上动脉大脑中动脉搭桥术 及间接搭桥术。血管重建术可改善局部脑 血流，但其远期效果尚无可靠的研究依据 。 外科治疗 患者一经确诊立即进行手术治疗，治疗方 法先选择一侧手术治疗，3个月后再进行对 策治疗，对于缺血患者，选择症状重的侧 半球，对于