肾神经母细胞瘤演示教学稿课件

神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 授课对象 全科护士 病历 患儿赵XX男 2岁 诊断左肾肿物 主因：左侧腹部肿块1 月伴咳嗽加重2天，B超检查发现腹部肿物，为求手术 治疗于2014年4月22日自门诊步入我科，护理查体：皮 肤完好，腹部可见膀胱膨出，胸廓起伏正常，无畸形 ，腹部柔软，肢体活动正常，无疼痛主诉，无过敏史 及家族史，可以自理，患儿精神饮食好，完善相关检 查。于2014年5月6日在全麻下行肾及肾肿物切除术， 术后遵医嘱转入儿童外科重症监护病房，于2014年5月 7日病情平稳转入我科，入科时带有尿管，腹腔引流管 、右颈内深静脉内置8cm，胃管内置35cm，均固定良 好通畅在位，患儿于2014年5月8日拔出胃管，于2014 年5月14日拔出尿管及腹腔引流管，患儿于2014年病情 平稳出院。 辅助检查 超声 CT 查血 血结果 定义 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称成神经 母细胞瘤，是威胁儿童生命的儿童多见的恶性 肿瘤之一，据文献报告它是儿童恶性肿瘤中排 列在急性白血病、脑瘤和恶性淋巴瘤之后发病 率占第四位的肿瘤。 NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿 瘤的8%10%，主要起源于肾上腺,但也可起源 于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后 或胸部. 病因 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神 经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各 部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜 铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经 节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况 可形成正常组织或肿瘤。 凡有交感神经元细胞的部位都可发生神 经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧 部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁 ，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆腔 ，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确 定何处为原发病灶。据文献报告为：腹 部65，纵隔15，盆腔45，颈3 ，其他部位包括无法确定者占10左 右。 病理表现 (一)神经母细胞瘤 1肉眼检查 早期尚规则，发展为多 结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出 血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱 极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较 晚期时多已突破包膜无明确的界限，并 浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎 问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊 肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。 2光镜检查 NB有密集成巢或小叶的未 分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深 ，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致， 可见到多少不等的分化较好的细胞，肿 瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这 是NB的典型病理表现。较常见的是原纤 维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分 裂数目变化较大，继发性出血、坏死和 钙沉积较为多见。 3。电镜检查 可见含有纵形排列的微小 管外围齿状突起，其特点是有电子致密 核心 的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞 浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒 。 临床表现和诊断 (一)神经母细胞瘤 鉴于神经母细胞瘤原发灶部位不一以 及早期转移扩散之特点，故其临床表现 呈多样性。不规则发热是常见的表现， 常误诊为感染性疾病。骨髓转移引起贫 血发生率也较高，腹部肿块、淋巴结肿 大颇为常见。 由于颅骨眼眶转移发生突眼、头部包块 ，骨转移导致骨关节酸痛，脊髓受压常 引起下肢瘫痪，肝脏肿大也为突出的症 状，婴儿NB肝肿大常误诊为肝母细胞瘤 ，此外，顽固性腹泻是NB的一个特征性 症状，这是由于血管活性肠肽分泌过多 之故。 实验室诊断 (一)外周血象 NB患儿多有轻度或中度贫血 (60100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血 更为显著，多为正色素正细胞性贫血。 白细胞数多偏低(3l0)109L，中性粒 细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可见 少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似异 型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为成 熟的瘤细胞。 若骨髓中瘤细胞占优势时，外周血中可 见散在的瘤细胞或瘤细胞团。血小板计 数多无大的变化，骨髓中瘤细胞异常增 殖时血小板减少，病危时可并发DIC。 CT、MRI扫描可查见深部的隐蔽的原发 灶和转移灶。并可查及肿块的大小部位 与周围脏器以及血管之间的关系。B型超 声波检查也可探及各肿瘤的部位大小以 及转移的深部淋巴结。 (五)生化检查 24小时尿VMA总量的测定，正常值为 4.7513.1mg24h尿。VMA或HVA的测 定是确诊NB的重要依据之一；动态追踪 检测可了解病情的好转、恶化或复发。 预后 神经母细胞瘤预后多数不良，其原因 主要由于大多数患儿诊断时已属晚期， 有远处及多脏器转移。 决定NB预后因素有下述项目 (一)年龄 1岁以内婴儿NB比年长儿预后明显较 好，尤其在初生3个月内NB的自然消失 率高，据文献统计，2年生存率l岁组约 47，l一2岁组为13，2岁组是7。 (二)原发部位 颈部和胸部的NB预后较腹部者佳，主 要是因为该处原发肿瘤所致的临床征象( 颈部肿块、咳嗽和呼吸困难等)易被发现 ，故多能早期诊断早期治疗。但后上纵 隔的NB来源于胸感觉神经根神经节，而 不是交感神经节，因为VMA增高数远不 及源于腹部的NB；在组织学上往往为低 度恶性，而腹部NB源自肾上腺者预后又 较源自交感神经节者为佳，因为后者多 浸润大血管，故不易被手术切除。 (三)肿瘤分期 1988年世界儿童肿瘤学家共同制定一 个国际神经母细胞瘤分期方案(INSS)，现 被广泛采用，分期应用阿拉伯数字l，2， 3，4及其亚期。 国际分期(INSS，1991)： 1期：肿瘤局限于原发区域，肉眼完整 切除，有或无显微镜下残留病变，同侧 和对侧 淋巴结镜下呈阴性。 2A期：单侧肿瘤肉眼未被完整切除， 显微镜下同侧和对侧淋巴结阳性。 2B期：单侧肿瘤肉眼被完整或不完整 切除，同侧区域性淋巴结阳性，对侧淋 巴结阴性。 3期：肿瘤浸润超过中线，区域性淋巴结 被或末被累及；或单侧肿瘤对侧淋巴结 受累；或中线肿瘤双侧被侵犯，或双侧 区域性淋巴结受累。 4期：肿瘤扩散到远处淋巴结、骨、骨 髓、肝和(或)其他脏器。 4s期：局限性原发肿瘤，如同l期或2 期，有限于肝、皮肤和(或)骨髓的扩散。 肿瘤的自然消失和成熟 NB瘤细胞可在初生几个月内自动退化 ，这种情况并非罕见；其次可能发生肿 瘤细胞转变为成熟细胞，成为良性的神 经节细胞瘤，但比前种情况少见得多； 再者肿瘤末被完全切除，患儿继续生存 ，肿瘤逐渐消失，还有一种情况是肿瘤 患儿只接受一种非特异性（非化疗）的 治疗VB12。 并发症 可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍 及发生转移的表现。 手术 麻醉 于左侧上腹部横行切开皮肤约15cm，逐 层分离皮下组织至腹膜后，探查可见： 左侧腹膜后包块明显隆起，挤压肠管， 肿块大小约10*9cm，与左侧肾脏混为一 体，越过腹中线；肿物与膈肌、下腔静 脉、腹主动脉粘连紧密，难以分离； 游离肿物下极找到输尿管，于输尿管近 膀胱处结扎后离断； 仔细游离肿物，使用电刀电切及电凝交 替游离肿物及肾脏，探查肾门及肾下极 可触及数个淋巴结，最大者约1.5*1.0cm ，充分暴露左侧肾蒂，使用丝线三重结 扎肾蒂血管，然后离断，切除周围淋巴 结，取出并送病理，取出肿物 充分止血后，留置腹腔引流管一根，关 闭腹膜，逐层关闭皮肤切口，医用胶粘 合皮缘，敷贴保护，绷带加压包扎术区 ； 术毕，患儿安返病房 术前准备 常规备皮（石蜡油消毒肚脐） 留置静脉留置针 术前禁食、水8小时 回流洗肠 备血 做抗生素皮试 术前双人核对腕带内容及手术部位 护理诊断及措施 护理诊断：有感染的危险 因素：与患儿免疫力低下有关 措施： 保持床单位清洁干燥 定期给予病室开窗通风 减少陪人探视，严格探视时间 护理诊断：有外伤的危险 因素：与患儿年龄小有关 措施： 及时巡视病房 加设床挡，悬挂标识 告知家长防范外伤措施 保持地面的清洁干燥 护理诊断：知识缺乏 因素：与患儿家属不了解相关知识有关 措施： 用简单易懂的方式告知家长疾病的相 关知识 为患儿家长提供科室相关书籍 为家长讲解术前术后的相关知识 术后护理诊断及措施 护理诊断：有感染的危险 因素：与患儿术后伤口有关 措施： 遵医嘱给予抗生素治疗 保持伤口敷料的清洁干燥如有渗血 渗液报告医生及时给予更换 减少陪人探视 护理诊断：有管道滑脱的危险 因素：与患儿术后带有各引流管有关 措施： 设专人陪护 及时巡视病房 在患儿活动时保持管道的通常在位 护理诊断：有皮肤完整性受损的危险 因素：与患儿术后卧床有关 措施： 设专人陪护 及时巡视病房 保持床单位的清洁干燥 总结