诊治进展ppt课件

腹膜假性粘液瘤临床诊治 研究进展 解放军总医院普通外科 彭正 PMP又称腹膜假性粘液瘤综合征或假性粘液瘤 性腹水 是粘液外分泌细胞在腹膜或大网膜种植，导致 腹腔内大量胶冻状粘液性腹水 低度恶性病变 临床少见，正常人群年病率大约百万分之1-2 男女比例1:2-3 腹膜假性粘液瘤（PMP）概况 PMP来源尚有争议 目前认为阑尾是其主要来源，来自其它器官的 粘液性腺癌，例如结直肠、胆囊、胃、胰腺、 输卵管、脐尿管、肺、乳腺 卵巢多为继发 腹膜假性粘液瘤来源 腹膜假性粘液瘤的起源阑尾 腹膜假性粘液瘤粘液 腹膜假性粘液瘤大网膜 腹膜假性粘液瘤腹膜 腹膜假性粘液瘤肠管及系膜 PMP病理分类尚有争议 Ronnetts分类 AJCC30(20):2449-56. PMP不同病理类型的预后 AJCC30(20):2449-56. PMP总生存率及无进展生存率 PMP诊治进展 病灶切除程度分类 HIPEC的适应证 指导病灶切除程度的指标 HIPEC的药物选择 PMP的基因研究 一 病灶切除程度分类：CC评分 PMP诊治进展 v CC评分是用来评估肿瘤是否肉眼完全 切除的指标，根据肿瘤残留程度分为4 级 CC-0 无肉眼可见的肿瘤残留 CC-1 残留肿瘤直径2.5cm 腹膜假性粘液瘤完全切除的标准是 CC-0，CC-1 CC评分 图例 CC-0 CC-1 CC-2 CC-3 PMP CC评分与预后 二 HIPEC的适应证 PMP诊治进展 不同切除程度联合HIPEC的疗效 不完全切除（CC-23） 完全切除（CC-01） PMP行HIPEC的适应证 v PMP行HIPEC的适应证是完全切除病例（CC-0 ，CC-1） v 不完全切除病例，HIPEC不能获得生存收益，但 在控制腹水，改善患者生活质量存在着可能的收益 ，值得进一步研究 三 指导病灶切除程度的指标 PMP诊治进展 v 彻底减瘤与手术安全的冲突 平 衡 关于PMP治疗中的指导切除方案的指标 v 来源于回顾分析，缺乏临床随机对照研究 关于PMP治疗中的指导切除方案的指标 四 HIPEC的药物选择 PMP诊治进展 HIPEC的药物选择原则 v 细胞毒性药物优于抗代谢药物 v 分子量大的抗肿瘤药物，腹腔停留时 间长 v 药物渗透深度 v 温热增敏性药物 HIPEC的药物选择 v 药物渗透深度 顺铂 1-3mm 奥沙利铂1-2mm 丝裂霉素 2mm 紫杉醇 80 cell layers 多西他赛 1.4mm v 温热增敏性药物 丝裂霉素 顺铂 奥沙利铂 卡铂 多西他赛 氟尿嘧啶 残留肿瘤直径较大时需选用渗透力较强的 药物，如铂类和丝裂霉素 五 PMP的基因研究 PMP诊治进展 PMP较为常见的几种突变类型 Genomic profile of pseudomyxoma peritonei analyzed usingnext-generation sequencing and immunohistochemistry. Int. J. Cancer: 136, E282E289 (2015) Multiple components of PKA and TGF- pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898 PMP基因突变最常见的信号通路 Multiple components of PKA and TGF- pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898 PMP基因突变的PKA信号通路 Multiple components of PKA and TGF- pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr