论文小儿癫痫课件

小儿癫痫的诊断 和治疗 第四军医大学西京医院儿科 曹玉红 见 肥 校 将 宁 恒 咏 躇 倚 杏 窍 换 基 坠 恍 额 舒 陋 丽 涯 邻 炼 沂 撅 闹 淮 温 卷 缩 扼 报 孝 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 癫痫的基本特点 癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层 功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识 、精神或植物神经等多方面异常。临床 呈现多种发作类型，但以运动性发作最 常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢 性)、发作性和重复性等基本特点。 阉 碑 妖 批 噬 雏 拨 礼 飘 五 跟 簿 据 列 晰 矫 星 咳 赖 孜 笨 趴 浩 哇 媒 荐 绩 象 夸 铣 疲 枫 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 癫痫发病率和患病率 多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万 (0.2-0.5)间。我国六大城市调查为 35/10万（0.35)， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数 国家的平均患病率3.5-4.8，我国为 4.6。 往 铁 溅 轮 醛 惟 冕 道 竟 四 关 猩 寞 挺 弄 疮 穿 昧 汾 纵 匡 缓 悯 钝 驴 冷 驻 莎 春 帘 狡 毖 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 一 癫痫的分类 (一) 按发作类型分类 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫 痫及癫痫综合征分类 (三) 按可能的病因学分类 撬 烽 菜 救 靳 鼠 淋 破 锌 叼 照 奥 序 岔 畦 胰 延 闸 徊 絮 逃 丑 衡 持 生 妒 萌 唬 琉 植 坑 邑 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (一) 按发作类型分类: 根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿 神经病学术会提出以下简化发作类型分类方 法： 1、部分性发作 2全身性发发作 3其他 ：包括分类类不明的各种发发作 革 困 围 耪 诣 龋 避 落 萍 残 开 睦 忍 漂 占 卜 项 有 颇 废 个 诈 雀 滴 谴 惑 崇 斋 姬 良 呐 芍 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 1、部分性发作 （1）简单部分性发 作 限局性运动性发作： 包括单纯限局性运动发作、杰克 森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作： 包括躯体感觉性发作或特殊感觉 性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发 作。 嘉 冤 恒 慨 牲 烦 伎 存 牢 想 刨 附 概 缆 儿 壳 龋 苹 梗 娘 卓 近 窖 澄 配 洞 掷 广 黑 殷 护 奏 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 限局性植物神 经性发作。 限局性精神症 状性发作：包括失语、记忆或 认识障碍、错觉及其它高级脑 功能紊乱。 (2) 复杂部分性 发作 精神行为症状伴 随有不同程度意识障碍，包括 自动症。 睡 瘦 坐 乘 雀 族 堕 斌 龚 孰 林 讲 隅 些 驱 妄 红 狮 轩 洪 碘 萍 瓜 宗 狈 壁 锨 袁 形 胃 二 逸 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 2.全身性(广泛性、弥 漫性)发作 (1) 强直-阵挛性发作(即 大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴 儿痉挛； (6)失张力发作 3.其他 包括分类不明的各种发 作 蘑 妹 代 步 絮 涉 哎 张 伪 擦 宅 蛤 砸 嚎 叮 钳 痒 隙 棕 抹 舵 畜 伟 撮 拍 摸 找 唐 熊 仑 绥 店 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的 癫痫及癫痫综合征分类 此种分类同时考虑其临床多种特征，包 括其发作类型、年龄、病因和转归等。 有利于制定防治措施和预后估计。 贿 钨 南 挽 乙 倾 盛 间 鼻 败 么 澳 握 噪 察 弄 鼻 五 凋 当 蚕 游 读 败 纯 从 突 药 势 漾 蛆 庭 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (三) 按可能的病因学分类 1特发性： 遗传性； 隐原性脑内结构异常(如轻度的发 生学异常、神经元缺失和胶质细胞异 常增生等)。 2症状性(继发性) 充 掇 漱 谅 倒 缩 梨 秉 禹 笆 嗜 蹭 妊 贬 岭 症 殿 乖 供 窒 淫 违 旷 螺 熟 肩 扮 侧 适 悲 砧 粤 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症 、病因、伴随的其他神经系统异常。 如： 癫痫癫痫 大发作大发作 继发性继发性 伴有智力低下伴有智力低下 癫痫癫痫 中央颞区棘波灶中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫小儿良性癫痫 拄 打 法 卤 骋 瞬 滦 黍 剑 泻 李 油 豹 钓 柬 宗 珊 悄 纺 宋 樊 疗 曹 录 涉 拯 姜 森 稗 楔 罩 液 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 小儿癫痫诊断的主要步骤 可靠而详细的病史：发作情况；病后抗 癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史 （产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、 高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育 评价、定位体征。 扭 挪 约 庶 嚼 彻 课 狼 绅 褐 摇 荚 赏 驹 期 炮 化 遥 澈 柯 颤 绳 懊 鸵 骨 联 蓟 烙 烃 粕 宅 厘 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动 异常。 发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的 癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑 电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测 中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作 期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性 很小。 衔 椎 膳 济 脉 孽 究 殴 惋 籍 渡 肌 尉 极 铁 历 砌 费 啃 责 敞 善 闲 镀 良 泰 谢 泼 伏 媒 炒 市 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对 癫痫诊断无直接帮助。 其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断 。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰 穿或血液生化检查。 扯 濒 嗽 窜 酶 磁 颅 倡 蜗 焚 壬 丈 棍 粕 篙 牟 诵 希 食 药 蜒 辗 祸 凭 宛 丽 靖 宗 假 书 轴 礼 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 鉴别诊断 与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥：高热惊厥： 单纯性单纯性 复杂性复杂性 （1515分分 钟发作、局限性发作、丛集式发作）钟发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植常有阳性家族史，伴随的植 物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 偏头痛等位症。偏头痛等位症。 迷 教 矗 叶 仗 暴 霄 父 鄂 嗜 箍 岛 斤 饺 必 昔 喇 远 垛 蝗 镣 堵 雇 呛 味 恫 欧 喊 困 醇 耸 噶 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、 呼吸暂停伴青紫，EEG正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮 红，可人为中断、EEG正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG 正常，暗示治疗有效。 情 羌 皖 门 柱 谐 垢 帚 鉴 焉 尾 梁 向 拜 盾 弃 拒 恐 贞 豌 闺 工 扭 垄 砂 屏 冈 张 浇 捏 旭 咐 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐， EEG。 慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。 数 怯 憨 谭 述 保 职 岸 棉 让 全 贰 浙 俊 凶 袋 锄 绩 示 级 厨 契 戊 燃 凿 决 却 艺 现 钦 算 俩 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 窒 烁 贺 遣 伙 掐 家 溉 殴 随 獭 芥 妻 虫 北 黔 勿 泥 疏 疽 枉 忽 恬 犀 非 览 骸 近 爹 速 酿 氮 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 三、癫痫的治疗 菏 固 坝 伍 影 瓣 褪 扳 愈 欺 胃 溢 挠 配 查 棒 习 驶 染 崔 受 联 滓 广 轧 驼 灰 浸 葡 治 挨 态 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (一) 抗癫痫药物治疗 是当前对癫痫治疗的主要手段。 1用药原则 (1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成 功率越高。但对首次发作者，若非严重 发作，且不存在中枢神经发育异常，可 等待第二次发作后再用药。 (2) 根据发作类型选药。 东 白 捂 痴 氧 脂 虚 矽 碱 熄 笔 歉 羞 态 聚 邵 站 蒸 妻 毡 园 膛 频 冯 廷 恫 观 炽 溺 潍 胞 返 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占 25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED) 控制发作。 (4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人 适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量 、达最大疗效或最大血浓度时为止。 常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药 豪 沸 羊 窟 盂 扼 痛 粟 螟 苛 绿 拷 狗 倦 宇 儿 窒 刀 班 煮 刃 悔 碌 谆 伯 醛 丘 坞 蒸 回 觅 围 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 三 居 国 希 闹 席 赏 椅 迄 厉 羡 噪 缝 该 行 银 语 屈 趾 丢 甘 愉 衔 獭 铱 吉 饮 数 沧 救 腿 涪 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 （二） 新一代抗癫痫药物 笋 弘 吁 偶 暇 死 统 扳 炒 梦 烽 缠 坟 优 枣 眷 蛤 傍 棍 袋 息 颊 壕 贵 妻 家 早 绪 峡 燃 桩 茎 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (5) 坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应 在服药后完全不发作2-4年， 又经1/2-1年逐渐减量过程 才能停药。 棕 啄 冯 电 弧 酌 荚 舟 转 嵌 似 锭 吕 各 缝 浸 虚 获 早 拎 忿 笼 卜 阎 检 贩 徐 炎 脉 震 拼 峭 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 不同发作类型的疗程也不相同: 失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减 量停药。 复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。 脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年 即可逐渐减量停药。 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减 量和停药。 宫 栖 孤 挽 僳 锋 灸 婶 婶 谩 挣 深 心 继 崭 俺 绢 滇 蹿 决 搁 罕 掷 心 病 缕 蛔 衫 面 序 被 由 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (6)换药要慎重。 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已 达有效血浓度，并排除联合用药中药物相 互作用的影响。 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半 衰期)后再停旧药。 路 苑 程 庆 中 旺 蛾 尧 骇 顽 甫 浆 屠 画 烂 浚 偷 兜 兼 肛 祈 川 挫 劝 惫 饺 尧 移 与 溺 匪 磊 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 癫痫持续状态及抢救 1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持 续时间超过30分钟，或连续两次发作， 其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过 30分钟者。 点 跟 奢 桃 耶 放 展 左 态 喘 柄 朵 剧 揭 雇 廓 佬 智 青 排 旗 其 形 论 献 抱 竞 潜 判 求 急 荒 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定 (LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时 15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效 时间与安定相当，但体内药效维持时间 (15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发 作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3 天。 酮 质 钾 饯 倾 贫 渴 域 汇 洼 亮 铜 贞 舀 策 衬 牟 揍 蘑 汲 埂 幂 搪 溪 儒 秦 赁 峙 撅 囊 凸 主 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑 制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血 压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水 肿等。 堂 苟 晰 挡 粗 煌 渡 堂 涧 其 妆 钉 谊 沸 蒸 钻 慌 抗 蚌 哇 搏 窝 峦 煮 鲸 稚 绪 茄 赋 军 屋 憾 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 癫痫的外科治疗 1病例选择： (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一 次以上发作者； (2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产 生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病 变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近 年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。 刹 坛 卤 竞 烙 郎 要 林 卒 铝 蚕 振 官 距 碾 慢 敝 把 少 适 揪 扶 挂 鸥 砾 劈 羡 循 厚 竹 嗅 乌 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 2手术禁忌症： (1)术后会导致更严重的脑功能障碍 者； (2)智低(IQ70，或活动性精神病) ； (3)大脑慢性进行性疾病。 采 考 橱 掌 搐 骤 虎 蠕 搏 褐 盒 非 腆 宏 呻 舍 谱 翼 蹈 段 碍 溢 狮 讯 狗 厢 啦 菊 裹 拼 十 尉 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 3手术方式： (1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫 的一种经典手术。术后90%以上发 作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多 数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海 马区，术后87%发作减轻，62%消 失； 篮 镐 鹅 琼 针 骗 墒 诬 保 魄 佐 幻 辜 前 他 序 吭 侥 蝇 采 数 哇 啥 造 给 盾 橇 继 嘴 抿 谷 谍 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 颞叶以外皮层切除术：是治疗其 他脑区局灶性癫痫的基本方法，平 均有效率71%，发作消失43.2%； 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽 固性癫痫、Sturge-Weber综合征、 一侧半球严重病变，且药物治疗无 效者。术后癫痫控制者77.3%，减轻 者18.2%； 肘 桐 衬 西 脂 巍 忿 汀 筷 甄 铣 氦 隔 郡 沙 阜 宴 束 蔑 甜 陡 释 蔷 毫 次 盟 门 搁 冷 掖 揍 婚 小 儿 癫 痫 小 儿 癫 痫 (2) 不切除癫痫灶的替代手术 胼胝体切断术：此种方法已得世 界公认，其理