新生儿持续肺动脉高压的诊治进展课件

新生儿持续肺动脉高压（PPHN） 的诊治进展 武汉大学人民医院 黄星原 主要内容 l PPHN简介 l 分类 l 临床表现 l 诊断 l 治疗 PPHN简介 l 婴儿离开母体，脐带剪断之后，血液循 环起了很大的变化，包括卵圆孔和动脉 导管功能上的关闭，肺部血管阻力下降 和肺动脉压力的降低，转变成为成人型 的血液循环 胎儿血液循环成人型血液循环 肺血管阻力下降 PVR 肺动脉压力下降 PAH 肺血流量增加 Pul flow 新生儿持续胎儿循环（PPHN） l 生后肺血管压力的持续增高 l 胎儿循环 成人型循环 l 肺血管压力体循环压力 l 大量未氧合血 右向左分流 经动脉导管及 卵圆孔水平 PPHN 右至左血 液分流 分类 肺小动脉中层 平滑肌增厚 原发性 肺血管床的 管腔缩小 肺血管床的 管腔缩小 肺动脉压 增高 宫内慢性缺氧（血管发育不良） 胎盘功能不全 母长期摄入水杨酸或消炎痛 分类 继发性 严重低氧血症， 酸中毒使肺血管 收缩 围产期窒息 胎粪吸入（MAS） 感染性肺炎 HMD 继发于肺及肺血 管床发育不良 膈疝 先天性肺发育不良 其他 心肌损害 心功能不全 红细胞增多症 临床表现 l 多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染 羊水的病史，早产儿常见于肺透明膜病 l 症状：生后12小时内即可出现症状 青紫和呼吸增快 不伴呼吸暂停和三凹征 青紫为全身性 呼吸窘迫与低氧血 症不平行 吸高浓度氧青紫多 数不能改善 临床表现 l 体征： l 肺部无明显体征 l 心脏听诊帮助不大，杂音可有可无 l 部分病人胸骨下缘或心尖部可闻及收缩 期杂音（三尖瓣和二尖瓣返流所致） l 心功能不全者有心音低钝，血压下降和 末梢循环不良 诊断 l 应该怀疑PPHN的情况 足月儿发绀非常明显，但呼吸困难和发绀 并不成比例 无法解释的低血氧症 缺乏呼吸窘迫症、气漏症候群的X光变化 最常见的前置原因为新生儿窒息、胎便 吸入、B型链球菌肺炎、败血症等 诊断 l 筛查试验 1.高氧试验 吸入80%100%氧10分钟观察，如为肺实质性疾 病则PaO2有所改善，青紫减轻，而PPHN或先心病则无或很少 改善 2.导管前、后血氧差异试验 同时取导管前（颞、右桡动脉 ）和导管后（左桡、脐或股动脉）动脉血，PaO2差2kPa（ 15mmHg）或氧饱和度相差10%，表明导管水平有右向左的分 流 3.高氧-高通气试验 可鉴别PPHN与青紫型先心病。用手控加 压通气80120次/分，共10分钟，使PaCO2下降，动脉血PH上 升，此法可使PPHN患者PaO2上升而青紫型先心病则无反应 利用各种试验鉴别诊断PPHN 测试(a)吸入氧气浓度 (b)换气状态 PCO2目标 (mmHg) PO2在严重 急性PPHN (mmHg) PO2在肺实 质病变 (mmHg) PO2在有右至左分 流的CHD (mmHg) Room air(a)21% O2 (b)自然呼吸 40404040 高氧试验(a)100% O2 (b)自然呼吸或呼 吸器 404010040 DA前后 PaO2测试 (a)100% O2 (b)自然呼吸或呼 吸器 401510025040 诊断 l 辅助检查 （1）X线 胸片可见肺血管影减少 （2）心脏超声检查：心脏超声Doppler既可排除先 心病，亦可进行肺动脉血流动力学评估，近年来已广 泛应用于PPHN的诊断 观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流 ，以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降 低提示肺血管阻力增加，有肺动脉高压。还可以根据 肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力 治疗 l 支持疗法 l 机械通气 l 血管扩张剂治疗 l 提高体循环血压，逆转右向左分流 l 新疗法 治疗 l （一）支持疗法 l 矫正任何可能导致心脏血液输出减少或缺氧的因素 l 治疗基础疾病 l 稳定患儿 镇静 机械通气时应给吗啡镇静，静注0.1mg/kg.h 肌松剂 患儿自主呼吸快，或对抗呼吸机时，可给 神经肌肉松弛剂Pancuronium 0.1mg/kg，每34h一次 纠正酸中毒、低体温、红细胞增多 Oxygen-Hb Dissociation Curve 治疗 l （二）机械通气 l 近年来主张用较保守的高通气法 l 使PaO2维持在80mmHg，PaCO2维持在3545mmHg，PH 保持在7.457.5 l 如无肺实质性疾病，可用低压、短吸气时间的通气方 式，呼吸频率60120次，PIP2025cmH2O，PEEP2 4cmH2O，吸气时间0.20.4秒，气流量2030L/分 l 如有肺实质性疾病应根据肺原发病作相应调整，可用 稍低频率及较长吸气时 治疗 l（三）血管扩张剂治疗 l1、碱化血液扩张肺血管 碳酸氢钠可碱化血液扩张肺动脉，避免因高通 气所致的不良反应 l2、血管扩张剂 l妥拉苏林 首次量1mg/kg，10分钟内静注，以后用12mg/kg.h维持 约 50%的患儿用药后有全身性低血压，胃肠道出血及暂时性肾功能不良 l硫酸镁 镁为钙的拮抗剂，通过作用于前列腺素代谢，抑制儿茶酚胺的 释放及减少平滑肌对血管收缩反应起作用 剂量为200mg/kg，静脉30min缓慢输入，然后以2050mg/kg.h静脉滴注 治疗时应监测血浓度，有效血浓度为2.885.67mmol/L 副作用为低血压和低血钙 l前列腺素 开始剂量为0.02g/kg.min，在412h逐渐增加到 0.06g/kg.min；维持量0.030，06g/kg.min，可用34天 治疗 l （四）提高体循环血压，逆转右向左分流 l 保证血容量 l 不足时补以5白蛋白、新鲜血浆或全血 l 常用多巴胺及多巴酚丁胺以增加心搏出量及维持血压 ，剂量为35g/kg.min，剂量不宜过大 治疗 l （五）新疗法 1.体外膜肺法（ECMO） 用于最大限度呼吸机支持加药物治疗无效者 2.NO吸入疗法 内皮细胞衍生舒张因子 选择性肺血管扩张剂 机制 活化Guanylyl cyclase 酵素 cGMP 平滑肌放松 治疗 l （五）新疗法 3.NO加高频震荡通气治疗（HFO） 用常规呼吸机加NO或单用HFO通气失败者，联