房间隔缺损课件_8

房间隔缺损房间隔缺损 atrialatrial septalseptal defect, ASD defect, ASD 返回 胚胎学 第一二房间隔的发生。 第二房间隔发育异常/第一 房间隔过度吸收,致左右心 房交通。 LR分流结果 右心血流量增加，右心房室 长大 肺血流量增加，肺动脉高压 第4周，原始心房第一隔 房顶皱褶 成半月形隔 第1房间隔 垫与房隔间留孔 第1房间孔-原发孔 第1隔融化穿孔 第2房间孔-继发孔 第第1 1房间孔房间孔 第第1 1房间隔房间隔 心内膜垫心内膜垫 第第1 1房间孔房间孔 小穿孔小穿孔 心内膜垫心内膜垫 第5-6周，原始心房第二隔 第第1 1房间隔房间隔 第第2 2房间孔房间孔 心内膜垫心内膜垫 第第2 2房间隔房间隔 卵圆孔卵圆孔 第第2 2房间孔房间孔 心内膜垫心内膜垫 第第2 2房间隔房间隔 卵圆孔瓣卵圆孔瓣 房顶又生新月形隔 第2房间隔 延伸掩盖/掩盖不全 卵圆孔/继发孔房缺 心内膜垫上升-第一隔 封闭原发孔 封闭不全-原发孔房缺 返回 解剖学分型 房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二 尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/ 静脉窦型、下腔型和混合型 缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性 肺静脉异位引流 手术图片：原发孔缺损 冠状窦冠状窦 返回 手术图片：继发孔房缺分型 中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASD 中央（卵圆孔）型ASD 中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型ASDASD 上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型ASDASD 冠状静脉窦 返回 LR分流：病理生理 正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg。 左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损 大小、心房间压力差。 长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致 动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使 肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压 。 当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森曼格 Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。 继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病 程进展较快。 临床表现 典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力, 肺易感 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表现重 L2-3SM，P2亢进、固定分裂 后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2、固定分裂 体格检查 典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第23肋间级缩鸣 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级缩鸣 病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿 心电图 继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大 原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压 继发孔房缺的ECG 上图电轴右偏，不全性右束支阻滞 下图P波高大，右心室肥大 X线检查 右心增大，肺动脉段 突出，主动脉结小， 呈典型梨形心。 肺充血，透视下可见 肺门“舞蹈”征。 原发孔缺损左心室扩 大，肺门血管影增粗 。 超声心动图 继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大 原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 UCG ASD 返回 房间隔 连续性中断 返回 心房水平 左向右分流 返回 诊 断 根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断 诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张 手术适应证 无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为35岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁忌证 艾森曼格综合征 手术方法 正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下 修补缺损：直接缝合