格林巴利综合征（09313）课件

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating ployneuropathies, AIDP GuillainBarre Syndrome，GBS 2018/12/26 Guillain Barr Syndrome n In 1916 the French army neurologists Guillain and Barrs observation that this weakness occurred with albumino-cytologic dissociation (an elevated CSF protein with a normal CSF cell count) allowed this entity to be distinguished from polio and other neuropathies. A translation of Landrys paper reads: The sensory and motor systems may be equally affected. However the main problem is usually a motor disorder characterized by a gradual diminution of muscular strength with flaccid limbs and without contractures, convulsions or reflex movements of any kind. In almost all cases micturition and defecation remain normal. 定义 n 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾 病，又被称为格林巴利综和征GuillainBarre Syndrome,GBS 2018/12/26 病因和发病机制 n 病因不明 n 可能和非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。 n 自身免疫性疾病 2018/12/26 病理改变 水肿，充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨嗜细胞 浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。 临床表现 n前驱感染（多数患者病前1-4周有感染史）：呼吸道感染，胃肠道感染，免疫接 种 n运动障碍（下运动神经元瘫痪）：急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫痪；重症 患者累及呼吸肌麻痹 n感觉障碍（末梢型感觉障碍）：麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子样 n自主神经障碍：出汗，手足肿胀，皮肤潮红, 心律失常,体位性低血压 n颅神经病变：双侧 最常见，其次 、； 、 、少见 n1-2周发展至高峰 对称性分布对称性分布 2018/12/26 临床变异型 1.纯运动型神经病(Pure Motor) 2.纯感觉型神经病(Pure Sensory ) 3.Fisher综合征(Miller-Fisher variant): （眼外肌麻痹ophthalmoplegia 、共济失调ataxia 、 腱反射消失areflexia) 4. 自主神经型Pure Pandysautonomia 5. 局部型(Regional variants) (1)咽颈颈臂丛丛型 Pharyngeal-cervical-brachial (2)截瘫瘫型 Paraparetic (3)双侧侧面瘫瘫伴感觉觉异常 Facial diplegia with paresthesia 6. 轴轴突型 (1)急性运动轴索性神经病 Acute motor axonal neuropathy (AMAN) (2)急性运动和感觉轴索性神经病 Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) (3)肌肉颤搐型 myokymic discharges 2018/12/26 辅助检查 1.脑脊液检查：可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为明显。 2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS的诊断具有重要意 义）：脱髓鞘的NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异 常；F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特 征。 2018/12/26 诊断 1.发病前1-4周有感染史 2.急性或亚急性起病 3.四肢对称性迟缓性瘫痪 4.末梢型感觉障碍 5.脑脊液蛋白细胞分离现象 6.NCV异常 7.排除其他疾病 2018/12/26 鉴别诊断 1.低血钾型周期性瘫痪 肢体无力可反复发作。发作时血钾降低或心电图有低改变。补充钾盐后病情 多数迅速好转。 2.急性脊髓前角灰质炎 急性起病，但起病时多有发热，有肌痛，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称。 脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。 3.慢性格林-巴利（起病隐袭，慢性进行性病程，有复发的特点，激素疗 效肯定） 4.重症肌无力 一般起病较慢，症状有波动，多晨轻暮重，疲劳试验及新 斯的明试验阳性。 5.多发性肌炎 2018/12/26 治疗(1) 支持对症 1.辅助呼吸 （呼吸肌麻痹是GBS的主要危险因素） 2.防止感染（肺部、褥疮） 3.预防深静脉血栓形成 4.及早开始康复治疗 5.加强营养 6.二便通畅 7.心理疏导 8.训练吞咽 9.控制疼痛 治疗(2) 病因治疗： 1.血浆交换（TPE） 2.免疫球蛋白（IVIG） 以上2种为一线用药 3.皮质类固醇（?） 2018/12/26 预后 n 自限性，单相病程，4周开始好转 n 70-75完全恢复，25留有轻微神经功能缺失 ，5死亡 n 高龄、起病急剧、辅助通气者预后不佳 CIDP 临床特点 n 本病的发病率低(0.8-1.9/100,000), 男性多见,儿童很少,40-50岁多见 n 隐袭起病，多无前驱因素，进展数月至数年，平均3个月 n 其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式 n 对称分布的肢体无力(自远端向近端) n 腱反射减弱或消失 n 从上肢发病罕见，躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累 n 同时存在运动与感觉障碍 n 肌肉萎缩较轻； 辅助检查 n脑脊液可见蛋白-细胞分离(蛋白量波动较大,部分寡克隆带阳性) n人白细胞抗原Dw3, DRw3, A1, and B8 增高 n神经传导速度、远端潜伏期、F波潜伏期等异常(较急性格林巴利综合征严重 ), 病程不同时间损害的程度不同 n故腓肠神经活检常可发现炎症性节段性脱髓鞘，典型“洋葱头样”改变高度提示 本病，(非本病的特异性改变) n核磁共振在病史较长的患者可发现神经增粗，强化扫描有助于发现活动性病变 。 诊断鉴别诊断 n 慢性格林巴利综合征的诊断主要根据临床症状、体征、脑脊液 及电生理检查，有时需要神经活检来确诊 n鉴别诊断:多灶性运动神经病、