肾母细胞瘤与神经母细胞瘤课件

CT 1080122 神经母细胞瘤 CT 1089942 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 起源于胚胎神经嵴交感神经元细胞，是 高度恶性的肿瘤， 肿块常较大，质实而软， 切面灰黄或黄褐色，可见明显出血坏死且常 有钙盐沉积，肿瘤常向邻近组织浸润 。进展 快，早期可远处转移,最常见于骨骼、肝脏、 颅骨、淋巴结等,肺转移少见。一般认为年龄 愈小, 治疗愈早, 预后愈佳。 影像表现： CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血 、坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。 增强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区 无强化。 MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤,是一种复杂的 胚胎性恶性混合性肿瘤, 占小儿肾脏肿瘤的 80%以上。常见于5岁以前,发病高峰为14岁 ，新生儿较为罕见。大多单侧发病, 生长迅速 ,恶性程度高,发生转移较早, 最常转移到肺、 肝。 临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀 、发热及镜下血尿等。 肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大 ，大多在4cm3 以上。 肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织 。镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分 化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。 肾母细胞瘤为实性结节,圆形或椭圆形,表 面包绕纤维性假包膜,与周围组织分界清楚。 肾母细胞瘤可分肾内型、肾外型。典型 肾母细胞瘤发生于肾皮质或肾柱,肿瘤主体位 于肾实质内,可有小息肉样突起进入肾盂肾盏 。 CT：肿瘤多数为球形或大分叶状，轮廓 多较光滑，瘤内密度不均，常见出血、坏死 、囊变，瘤内可见斑片状钙化，瘤内低密度 脂肪少见。极少数可表现为蛋壳样钙化。 增强后肿瘤实质部分可见轻度强化, 囊变 坏死部分无强化, 残肾明显强化, 表现为明显 强化的肾实质内有强化不明显的低密度肿瘤, 肿瘤内由坏死、供血不足、囊性变等形成的 低密度区显示更加清楚。肿瘤侵蚀一部分肾 脏, 残存的肾实质呈新月形或环形、半环形高 密度影, 与肿瘤形成明显的对比, 此为肾母细 胞瘤的典型表现。 鉴别诊断 肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小 ，其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、 腰痛，多考虑肾癌。 肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄 范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系 膜淋巴结增大。 肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄 较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细 胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓 的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征 ，具有早期脑转移的特点。 腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一