脱髓鞘假瘤mri诊断课件

脱髓鞘假瘤（DPT） Demyelinating pseudotumor 哈医大二院磁共振 卢倩颖 脱髓鞘病变 o 脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为 神经组织髓鞘脱失的一类疾病。 3 神经组培学 胞体 树突：接受 神经细胞 突起 轴突：传出 神经组织 星形胶质细胞：20% 支持、修复 神经 CNS 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 胶质 中枢 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 细胞 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 周围 施万细胞： 形成髓鞘 神经 卫星细胞： 保护 4 1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质 细胞组成 有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快 无髓： 慢 大部分都是有髓纤维 破坏的神经 髓鞘 神经纤维 损伤的髓鞘 神经细胞 正常的神经 神经脱髓鞘示意图 5 有利于神经冲动快速传导 对神经轴突起绝缘作用 对神经轴突起保护作用 白质 脑 灰质 大脑半球 2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体） n 原发性 髓鞘发育正常 髓鞘形成障碍 多发性硬化（MS） 视神经脊髓炎 同心圆硬化 脱髓鞘假瘤 急性播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 其他因素(脑外伤肿瘤等) n 继发性 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 神经系统脱髓鞘病分类 中 枢 神 经 系 统 周围神 经系统 格林巴利综合征 DPT概述 1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病 脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一 定局限，常误诊为脑肿瘤。 临床表现 1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。 2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史 3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转， 病灶减小-脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者可发展为MS。 10 病理 髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。 由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞-常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。 12 13 MRI表现 1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多） 2.单发多见，多发少见 3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不 多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-区 别于胶质瘤之处。 5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。 开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室 旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不 典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现 开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了 慢性炎症。 不典型开环：在外侧开口 18 部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续 样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑或 连续性强化相区分。 6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾 向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质 深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征 的征象。 20 7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味 着向扩张室管膜下静脉引流。 8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多 数胶质瘤的高灌注。 9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为 胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱 髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗 造成不可逆的损伤。 22 （1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环强 化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵瘤” 。但没有“直角脱髓鞘征”。 （2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情 趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年， 好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多 为-级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱 髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发 7.鉴别诊断 病史年龄强化激素治疗病程特点 脱髓鞘 假瘤 疫苗接种 史或病毒 感染史 青少年明显 (开环强化 多见) 敏感起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转 病灶垂直 于侧脑室 -级 星形细 胞瘤 青少年无或轻度-随病程延 长恶化 -级 星形细 胞瘤 中老年明显 不规则的 花环样强 化 -随病程延 长恶化 淋巴瘤 握拳征 凹脐征 特别敏感 “幽灵瘤” 24 病例一 脱髓鞘假瘤 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 总结脱髓鞘假瘤 1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种 史及病毒