癫痫的诊断与护理第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉课件

癫痫患者的护理查房癫痫患者的护理查房 第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院 功能神经外科王学廉功能神经外科王学廉 2 2 第三节 癫痫 癫 痫 3 3 癫痫的定义 癫痫的分类 癫痫持续状态 癫痫的治疗原则 癫痫的鉴别诊断 癫痫的护理 癫痫的内容 4 4 痫性发作 (seizure) 癫痫 (epilepsy ) 是脑神经元过度同步放电 引起的短暂脑功能障碍 通常指一次发作过程, 患 者可同时有几种痫性发作 是慢性反复发作性短暂脑 功能失调综合征，以脑神 经元异常放电引起反复痫 性发作为特征, 是发作性意 识丧失的常见原因 癫痫&痫性发作的定义 5 5 突然发作 突然停止 反复发作 刻板 我国：发病率1，患病率0.5%-1%。 癫痫发作的特点 6 6 q 致痫灶(seizure focus): EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质 神经元减少&胶质增生所致) CT & MRI通常不显示 病 因 q 癫痫病理灶(lesion): 脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性 放电&癫痫发作-发作的病理基础 CT & MRI通常可显示, 或需显微镜下发现 7 7 n 兴奋性冲动增多 抑制性冲动不足 膜电位不稳定 神经内分泌免疫网络调节功能异常 癫痫的发病机制 8 8 年龄：20岁前发作60%80% 遗传 睡眠 内环境改变：内分泌改变/电解质失调/代谢紊乱 大脑功能状态影响致痫敏感性 W 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 W 提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作 癫痫发作影响因素 9 9 根据发作的临床表现/EEG特点 r 部分性(局灶)性发作 临床&EEG改变提示半球某部神经元首先 被激活的发作 r 全面(泛化)性发作 双侧半球最初同时受累的发作 r 不能分类的发作 资料不充足或不完整, 不能分类或无法归类 分类 1010 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类 1. 部分(局灶)性发作 单纯性：无意识障碍, 可分运动感觉自主神经精 神症状性发作 复杂性:有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部 分性发作发展而来,并可伴自动症等 部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全 面性发作 1111 2. 全面(泛化)性发作 强直-阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 肌阵挛发作(抽搐性) 失神发作(典型失神与非典型失神) 失张力发作(非抽搐性 3. 不能分类的癫痫发作 1212 全面(泛化)性发作 2 强直-阵挛性 2 强直性 2 阵挛性 2 肌阵挛发作 抽搐 性 非抽搐 性 全面性发作(generalized seizures) 2失神(典型与非典型) 2 失张力发作 1313 V 简称大发作(grand mal), 常见 V主要表现全身肌肉强直/阵挛, 伴意识丧失/自主神 经功能障碍 V发作前多无先兆, 或有发作前一瞬间难以描述的先 兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐惧等) 1. 全面性强直-阵挛发作 全面性发作(generalized seizures) 1414 惊厥后期强直期阵挛期 意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 持续1030s 肌肉阵挛 持续3060s 短暂的强直 痉挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数min 二、全面性发作(generalized seizures) 1.全面性强直-阵挛发作 1515 强直阵挛发作(GTCS) 临床表现全面(泛化)性发作 图像: 脑电图1 1616 图像: 脑电图2 强直性发作EEG 1717 图像: 脑电图4 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 1818 典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波 1919 可靠目击者提供的详细发作过程&表现 电生理：EEG发现痫性放电 化验检查 神经影像学检查：CT/ MRI/ PET等 癫痫的临床诊断方法 2020 发作间期EEG可见尖波棘波尖-慢波棘-慢波痫样 放电, 具有诊断特异性 癫痫放电形态&部位也是癫痫分类依据 局灶性痫样放电常提示部分性癫痫 泛发性放电提示全面性癫痫 过度换气闪光刺激剥夺睡眠可激活癫痫放电 脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义 视频EEG可同步监测记录病人发作情况 EEG: 癫痫最重要的辅助检查方法 2121 n 是否癫痫发作 依据: 发作史临床表现发作期EEG 区别: 原发性神经系统疾病系统性疾病 n 发作类型: 部分性全面性 n 癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断) 依据: 年龄时间规律诱因 发作临床表现& EEG 药物治疗反应 n 病因诊断: 遗传外伤脑炎等 癫痫诊断步骤 2222 新发的癫痫发作 原发性神经疾病 系统性疾病或代谢紊乱所致 原发性神经疾病 儿童期良性发热惊厥 特发性癫痫 头外伤 脑卒中&血管畸形 占位病变 脑膜炎&脑炎 癫痫诊断&鉴别诊断 2323 系统性疾病或代谢紊乱 1.低血糖(330mosm/L) 4.低钙血症(血清钙4.39.2mg/dL) 5.尿毒症 6.肝性脑病 7.卟啉病 8.药物过量 9.药物或酒精戒断 10.高血压脑病 11.子痫&高热等 2424 鉴别诊断 癫痫发作诊断&鉴别诊断 与发作性疾病鉴别 晕厥 发作性睡病 低血糖症 假性癫痫发作 2525 癫痫的治疗 2626 2 抗癫痫药(antiepileptic drugs, AEDs)治疗进步 2 新型AEDs问世 2 药代动力学监测技术发展 癫痫治疗目标 药物治疗为主, 必要时手术治疗, 预防诱发因素 2 完全控制发作 2 使患者获得较高的生活质量或回归社会 2727 个体化治疗长期监控 严密观察不良反应 坚持长期规律治疗 掌握停药时机&方法 确定是否用药 正确选择药物 尽量单药治疗 注意药物用法 药物治疗 1. 药物治疗一般原则 2828 首次发作未明病因 发作间期1年 去除明显诱因前 | 1年中2次发作 | 进行性脑部疾病者 | EEG提示癫痫放电者 (1) 确定是否用药 不用药 用药 1. 药物治疗一般原则 2929 根据癫痫发作类型癫痫及癫痫综合征类型推荐选择抗癫痫药 发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs 单纯及复杂部分性发作部分 性发作继发GTCS 卡马西平丙戊酸钠苯妥英钠苯巴比妥 扑痫酮 氯硝西泮 GTCS卡马西平苯巴比妥丙戊酸钠苯妥英钠 扑痫酮 乙酰唑胺奥沙西泮氯硝西泮 特发性大发作合并失神发作首选丙戊酸钠, 其次苯妥英钠或苯巴比妥 继发性或性质不明的GTCS卡马西平丙戊酸钠苯妥英钠 失神发作丙戊酸钠乙琥胺乙酰唑胺氯硝西泮 强直性发作卡马西平苯巴比妥苯妥英钠奥沙西泮氯硝西泮丙戊酸钠 失张力性和非典型失神发作奥沙西泮氯硝西泮丙戊酸钠乙酰唑胺卡马西平苯妥英钠 肌阵挛性发作丙戊酸钠乙琥胺氯硝西泮乙酰唑胺奥沙西泮硝西泮 婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素(ACTH)强地松氯硝西 泮 有中央-颞部或枕部棘波的良 性儿童期癫痫 卡马西平或丙戊酸钠 Lennox-Gastaut综合征首选丙戊酸钠，次选氯硝安定 3030 药 物 成人剂量 (mg/d)儿童剂量 (mg/kg/d) 不良反应(剂量相关)特异反应 起始维持 苯妥英 (PHT) 200200300412胃肠道症状毛发增多齿龈增生面容粗糙小 脑征复视精神症状 骨髓肝心损害, 皮 疹 卡马西平 (CBZ) 20060020001040胃肠道症状小脑征复视嗜睡体重增加骨髓与肝损害, 皮 疹 苯巴比妥 (PB) 6030026嗜睡小脑征复视认知&行为异常甚少见 扑米酮 (PMD) 6075015001025同苯巴比妥同苯巴比妥 丙戊酸盐 (VPA) 5001000300 0 1070肥胖震颤毛发减少踝肿胀嗜睡肝功能异 常 骨髓&肝损害, 胰腺 炎 乙琥胺 (ESM) 50075015001075胃肠道症状嗜睡小脑症状精神异常少见, 骨髓损害 加巴喷丁 (GBP) 3001200360 0 胃肠道症状头晕体重增加步态不稳动作增 多 拉莫三嗪 (LTG) 25100500头晕嗜睡恶心神经症状(与卡马西平合用时 出现) 儿童多见 菲氨酯 (FBM) 4001800360 0 15头痛头晕失眠体重减轻胃肠道症状较多见, 骨髓与肝 损害 氨己烯酸 (VGB) 5003000头痛镇静体重增加视野缩小精神异常(少 见) 托吡酯 (TPM) 25200400震颤头痛头晕小脑征肾结石胃肠道症状 体重减轻认知或精神症状 抗痫药剂量&不良反应 3131 经正规系统治疗, 约40%患者可完全停药 特发性GTCS典型失神发作控制较快可能完全停药 症状性癫痫复杂部分性发作强直性发作非典型失 神兼有多种形式发作通常需长期治疗 通常在12年逐渐减量 换药时2种药物应有约1周重叠用药期 (原药渐减, 新药渐增) 找专科医生指导停药 掌握停药时机和方法 3232 手术治疗 难治性癫痫(intractable epilepsy) 有些患者经2年以上正规抗癫痫治疗, 所有AEDs单 独或联合应用, 达到最大耐受剂量, 每月仍发作4次 约占癫痫患者的25% 3333 癫痫持续状态 3434 Y 定义 n癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发 n癫痫发作持续30min以上不自行停止 Y 癫痫持续状态是内科常见的急症, 不及时治疗可因高 热循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损 害,致残率&死亡率很高 Y 任何类型癫痫均可出现癫痫状态 Y 通常指全面性强直-阵挛发作持续状态 概念 3535 a 从速控制发作, 同时给予支持&对症治疗 a 保持呼吸道通畅 a 纠正酸碱平衡电解质紊乱 a 预防或治疗感染等 a 防治脑水肿, 20%甘露醇或地塞米松, i.v 滴注 a 高热可物理降温 治疗 3636 V 不规范AEDs治疗 V 感染 V 精神因素 V 过度疲劳 V 孕产 V 饮酒 V 不适当停用AEDs V 急性脑病脑卒中脑炎外伤肿瘤 &药物中毒,个别病人原因不明 常见原因 诱 因 3737 成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药 成人1020mg, 单次最大剂量不20mg 儿童0.30.5mg/kg, 35mg/min速度i.v推注 或100200mg溶于5%葡萄糖中缓慢i.v滴注 偶 可抑制呼吸, 需停药 安定(diazepam, 地西泮) 治疗 3838 n 先负荷量10-15mg/kg直接静注 n 后维持量1mg/kg n 对平时已口服丙戊酸钠片,上述剂量减半 丙戊酸钠（德巴金） 治疗 3939 % 药效是安定的5倍, 半衰期2232h 成人首次剂量3mg, i.v.注射, 以后510mg/d, i.v.滴注 或过渡为口服药 % 对各型癫痫状态疗效俱佳, 须注意对呼吸&心