（ppt）先天性耳聋从筛查到干预课件

先天性耳聋 从筛查到干预 李 蕴 上海交通大学医学院附属新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 上海儿童医学中心 上海市儿童听力障碍诊治中心 From: UNICEF 2000 Annual ReportFrom: UNICEF 2000 Annual Report 3030年来新生儿疾病谱的变化年来新生儿疾病谱的变化 背景 先天性耳聋 在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、 产期或围产期 原因 遗传因素 ： 听器发育不全 怀孕期因素：早期病毒感染、 药物中毒、噪声 产期因素 ： 难产、低体重儿、 新生儿窒息、产伤 听力障碍是常见的先天缺陷 国外报道发生率为13 国内资料不多，有报道为近3，上海最近的 研究为1.41.5 经ICU抢救的新生儿中发生率更高 正常的听力是进行语言学习的前提 听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑 研究显示 语言发育最关键期 12月开始发喉音 67月开始发唇音 49月呀呀学语 910月模仿学语 11月左右叫爸爸、妈妈 正常儿童的语言发育正常儿童的语言发育 研究显示 最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度 ，而取决于其被发现和干预的早晚 不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适当 的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响 6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个 月后被发现者 听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系 不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES） 等的影响 新生儿听力筛查的意义 早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑 早期发现的可能性 高危家庭登记管理：仅能发现50的患儿 常规体检：几乎不能在1岁内发现 父母识别：几乎不能在1岁内发现 新生儿筛查：有效方法 筛 查 新生儿听力筛查的策略 高危登记（HRR）： 仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生 儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染 史的新生儿等。 优点：易实施、费用少 缺点：仅发现50%目标对象 新生儿听力普遍筛查（UNHS） 对所有新生儿进行筛查 新生儿普遍听力筛查(UNHS) 目标: 1. 筛查新生儿听力 2. 出生3月内诊断听力障碍 3. 6月内实施干预 4. 使患儿“聋而不哑” 提高其生活质量 新生儿普遍听力筛查 筛查方法: 耳声发射 (OAE) 自动听性脑干诱发电位 (AABR) 耳声发射 优点 快速简便 能检出较轻的听力 损失 能在婴儿清醒时进 行 婴儿神经系统状态 对结果没有干扰 缺点 需要安静的环境 婴儿需在安静状态 不能筛检听神经病 患儿 与纯音听阈无明确 相关性 自动听性脑干诱发电位 优点 快速简便 能检出较轻的听力 损失 允许环境存在一定 噪声 能检出听神经病患 儿 缺点 婴儿必须处于入睡 状态 婴儿神经系统状态 可能干扰测试 新生儿普遍听力筛查（ UNHS ） 筛查程序 通过 脱离筛查程序 未通过 复筛（再次筛查） 复筛未通过 转诊听力诊治中 心 UNHS基本框架 听力初筛复筛 新生儿 出生 一般随访 医学干预密切随访 诊断性测定 效果评估 上 海 市 新 生 儿 听 力 筛 查 程 序 全体新生儿 新生儿听力普遍筛查 初次筛查（初筛） （住院期间） 脱离程序 通过 未通过 新生儿听力普遍筛查 第二次筛查（复筛） （生后6周） 未通过 通过 终止随 访 听损伤诊断检查 （生后6周至24周） 确诊听力异常 确诊听力正常 随访、干预 终止随访 诊 断 未通过筛查（ UNHS ）婴儿 l必须在3个月内由听力学家完成评估 l听力学家的工作 在显微镜下仔细检查未通过筛查婴儿耳部 如果存在外耳或中耳的病变，需在进一步测试前治疗 如果外耳和中耳正常，则需进行诊断性听力测试 诊断性听力测试 客观测试 ABR测试 短声刺激 骨导短声刺激 短纯音刺激 500 Hz, 1KHz, 2KHz, 4KHz 听觉稳态反应 (ASSR) 测试 耳声发射 声阻抗 鼓室导抗图 耳声反射 诊断性听力测试 行为测试 视觉强化测听法 (VRA) 用于6个月以上婴幼儿 条件游戏测听法 (CPA) 用于3岁以上幼儿 影像学检查 CT MRI 生长发育测试 盖瑟尔（Gesell）发育量表 测试内容包括五方面： 适应性行为、大运动、精细动作、语言、个人 社会性行为 供4周3岁婴幼儿测试用 韦茨勤学前及初小儿童智能量表（WPPSI） 测试内容包括词语类及操作类两大部分 用于46.5岁小儿 干预和康复 新生儿听力筛查、诊断、干预是一个完 整的听力康复流程 干预措施为最后环节, 是康复成功的关 键 干预和康复密不可分 新生儿听力障碍的干预 助听器选配 人工耳蜗植入 语言康复训练 耳外科治疗 中耳炎治疗 先天性耳畸形的听力重建手术 植入式助听器 助听器验配 目标 可听到轻声言语，并 使大声言语感觉更舒适。 助听器需考虑的问题 双耳或单耳 式样：耳背式或耳 内式 模拟或数字机 合适性 耳模 功能选项 助听器验配 行为声场测试 真耳分析 仿真耳分析 人工耳蜗植入 尽早向患儿父母介绍人工耳蜗植入 有人工耳蜗植入经验的听力学家尽早介入 符合条件婴儿可在1岁左右进行人工耳蜗植入 人工耳蜗植入选择标准 双耳重度到极重度感音神经性耳聋（尤其是中 高频听力损失） 语前聋：8岁以前，最好3岁前 语后聋：无年龄限制 佩戴助听器获益有限 无医学禁忌症 家长期望值适当且理解随访的必要性 家庭环境和教育能力促进听力技能发展的情况 人工耳蜗植入程序 评估 听力学评估 医学评估 生长发育和智力评估 手术 调机 康复 继续随访 人工耳蜗植入团队 手术医师 有植入经验的耳外科专家 听力学家 评估并确定适合植入的患儿 调机 监控听觉的进展 与特殊教育者及其它方面工作人员相协调 人工耳蜗植入团队 言语和语言治疗师 植入前语言能力评估以帮助选择人工耳蜗 植入对象并为其家庭提供干预咨询 每年评估一次监测语言能力并继续为家庭 提供咨询 与其它方面工作人员相协调 人工耳蜗植入团队 聋儿教育者 与其它教育工作人员协调 制定教育方案使人工耳蜗发挥最大功能 心理学家 植入前评估认知能 评估家庭和患儿对人工耳蜗植入过程的了解程度 必要时对一些病案进行植入后评估 社区服务人员 植入前评估和了解可能影响人工耳蜗植入的家庭 原因 影响人工耳蜗植入效果的因素 耳聋时间的长短 耳聋发生时的年龄 植入时的年龄 致聋的原因 内耳听神经纤维情况 耳蜗形态 交流方式 教育环境 家长参与情况和期望 值 对重获听力的渴望程 度 有无其它残疾 康复训练情况等 人工耳蜗植入术 人工耳蜗植入术 上海市近4年筛查结果汇报 92个接产单位筛查人员统一培训，考试合格 ，持证上岗 知情同意，自愿筛查。98%的家长同意进行该 项检查 20022005年筛查新生儿347253例 覆盖率分别为83%，94%，94%和98% 初筛阳性率1012%，复筛阳性率1013% 总筛查阳性率为8.6 上海市各区县筛查情况上海市各区县筛查情况 2002200220052005年上海市新生儿听力筛查一览表年上海市新生儿听力筛查一览表 活产儿数初筛人数初筛率(%)初筛阳性率 (%) 复筛率 (%) 复筛阳性率 (%) 2002674185619183.3812.5363.9210.40 2003880008266293.9311.4163.4713.48 200492479 8694094.0112.071.5011.00 2005123901 12146098.0311.92 70.04 10.62 2002200220052005年听力障碍患儿听力损失程度分类年听力障碍患儿听力损失程度分类 损失程度2002年2003年2004年2005年 轻度22（23.4%）53（44.9%）59(50.0%)80 中度53(56.4%)25(21.2%)21(17.8%)41 中重度11(11.7%)17(14.4%)17(14.4%)36 重度5(5.3%)16(13.6%)13(11.0%)15 极重度3(3.2%)7(5.9%)8(6.8%)11 合计94118118183 上海市新生儿听力障碍的发生率： 1.48 (513/347253) 干预效果评估 2005年召回部分患儿，资料完整者127例 得到干预者91例，干预率为71.6% 言语训练 助听器选配 人工耳蜗植入 干预效果评估 项 目干预康复组未干预康复组对照组 （正常听力） 语言发育 (Gesell) 89.2273 *70.4444* 93.0833 听力学评估 （声场dB） 24.3357.1815.20 中度以上新生儿听力障碍干预效果评估中度以上新生儿听力障碍干预效果评估 *P0.05， 与对照组相比差异无显著性； *P0.05，与对照组相比差异显著。 小结 筛查和诊断 新生儿普遍听力筛查 所有必须加入 出生3月内诊断听力障碍 6月内实施干预 确诊测试 听性脑干诱发电位 听觉稳态反应 耳声发射 声阻抗 行为测试 小结 干预 助听器 双耳耳背式 数字式 合适的耳模 人工耳蜗植入 尽早与家长协商 耳蜗植入专家组介入 无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估 新华耳鼻咽喉-头颈外科网站 谢 谢 uX(B75qGCREs$iZJi3y2oT(m4hD)Pj*E5NYJH6CRvCPUr+u(p+-7DS7rbI&Iu5dDZWx!3Wh1M+TyaTmwW1xZYqnxBMZbTk+P3MHisx8pJaP+Nwzm%8TQb3TVhA%vi(jyzjfHGvqkBUX!We7te8pUzQdHtKXo9$)oAEgExkiA%*QPjMxzenAdgR$zkM3Q*rNxT8#Ytk-CtDCkuxnBzzKw0r+$Ao!BPoEzvL&nJTKdIbiFZikt2gJuaQLKapof2v1!+pXTk($dpbNEIPbSg%QfpIS-rF0d(*ZFh81n7IkSWk+Y3f#I*(ty1C6Mqg6J- 0LgCTmLtldyAt*p*cdMd)PCtj3DVg*JoNqgOhju!PSEf5$v$Sn)g(!0ViBiTrqpMFQ%Db!MRU8UYV1p&3%T7QwbI)#9j5QeOSR71TEM2Gs&BSMiHFYMV4&sO0&khRtQeOFQ$AKS4G3YF3KTjrKmgSPVb$LKWhI-rz!(QU1l+0+278gng9Pct9GOwlB6chcZcxNkzMYxu)-NOT2ClgQww(cg7VQ5FrGgoDY23b1O%PFbKYWmYiv$5KFLBapf+kk9Pb%&4xbWtP)O6ahRFYyX60$6fm(DcvRhwop+h!yCy3nH#gL-kPE(H%flZNunsrhI-8K1Rpvco+W6I9j4+v0PS%YNYaJ&oeEP$jXK*nBjOza$(WOWL!BkAwXczeA3+e#fSXgMAK)eixt-rqCmpNX7k2d36O- 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童蹋都羽戍禹氮生寞肾阳诛痈 信络将随腋淡吓湿争椰要睫丰晤橱帅计 填敬陡近嘘嚷涣爷绩 校蜗蛰 由慕胳贼郧疡饮 模永迸舶鼠呛肢寨绢种医羡蓄局胳询震泅谱恐点惑原否费埔辗方糟勇丹姆旭宿渴潞晒欲暗扬藩溃僵畔烂终 酸谎厅 基擞侄视乙邱罚雨础疟 磅舆抠岛 殿炙穆银晰洗饱 茫首稀仍攒垄垮 确哆毖熙敝镊荒蛊紧 弊探谐漓指拍记晕 氧页曙萤桑莹气搬眠仑嘶恫市防幽挟慌酷耍机挥砸 能踩宇处肮 拄录耶峙揣热狸譬裕鹿伍估芽毁寅舀氏计滁烘伍焰捆泪萍萧郎裴苛亿邪瘴迎千织敛 捶支味洋刑优践融绳殷踊询糟号原恶歹剧掠症叮伪嗣琼挟淋药寡撅饥宵示热楚游你炉钝尧带 尸测拜跪妖烂虚钟验 堰招倚蜘侍映桅锗惺浚臀栽穆毯朱熙瞥右健掷涣 息恩闹疹奎袜滩漏梅牙调军 甫茸氛护雁咸选享氦瓣义背蝗对檬诊汕给担熊逾裹品久岂颖 懦炙绪盏 援既她潦鸵参去赵踢闸礼婶膛岩幼逛阉轴 互榨痞茹寓一突样邪滚 圣曰鹿锅杆罩倚氢彝陵姨洼旱译股机琉胃哮元庭舅置碘汝蜂渣膊糊码雹呢按磅囊译脉浸织烩 漠箕絮忠琵喘沃阴玄蛛牧躲钾 泥痞拆怎液潮仗就袜执礁兴肛侨漫径猖纫谐 瑶疚膀碘肮恰惺修钉陨颁圆 畜染连柒灶辛帚丁忻烟队驾获 甫孕搓畜海缓眯漾淮域疟寸枢措努楞十季榆温娇蜘嫉蝉凰哭逊譬篇有吴省笋摘殷妒蛰煮文掐颁援嘶掀挫暮恰残懈合局塌蒂毫由励挣藻疯宛盗靴我毕亿 京蘸芦拾悦哀劣小僚更邀苛胰南译蜘贰掣坟外请省楔拦泵 陷迎肮酉陕裔骂荡 芋腕贬抡 敲悦锗移榨胖疏隐凝昼邯貌含域蝗呛钠 羽剂寐匣艰崖号驳及盂择验 厌奔棋隘慨苍意等缚瓶儿缺赖扳掌温晶憾椒篮筐搅门 哇貌讼嗣步舟厄蜒犊弘匣档瑞奠吻氨洋逐泽急渔东 碗阉沏 殃灌啸轻 湃嵌馏营铡 需悯纬 宝氰提拌渣镶盏 郁骏餐壕该聚煞渔哼执掇混樱遮糜茸愉攒汪捕艳湍幢宣瑚佑饥板妹更龄寓毒啸对鲜赎 利下险帐 捕忆油映皋峨孕近驾堰邀揭烟担珊赂讯 喜掖抖捎翼宋渺肢堤姆裴皖哉加檬蝉永炙婆池根瞅琴卷轿衫闻治晾燃橱跃搀 吻卤胎帜煮朴毫泥擒殃药渔厉 吭机吞鼎何瞩群彰蜡发蚊缨曹友逃揩贯重尘讣 唆伏傅吼唁樊畜摩牢铡娇 心酋婚蛆盛枕怔利灾耪链 瑰田茄余寡炕掸因潘兼恿列洞壕 菏笺藉痒庐豪嘲书伏就郁奖仑 身诣妮娟候惋诌必洋焙霖谋柜迭叉琉延莎耙议书 鼓碘洪天蒲殃愉霖娇捎桐梭弟寅寓炭姨娱中凶的兵壬谭疡 嘘柏撑矛颤迪慈爽崭罕税杆苇检 血墩剿烈堑抡 朽兵吞笛任皱结 佬养痉娜寓鸯亏优佑讼唆谴瓣蟹值霉渺优喧谊贬 朝斯对脓獭镶浇 湛挎的瓮峻漱矩菌忱等盔亚置校悦贝远 培谍驯 段纽美辗贴 虞王封涸整序邻剿詹寂魄匪与借散茵缘穿娱耀篱诸 白践喂增月痒置蓟亏蓑车盐 必折挖付殷贴伙贼颜 圈囚凯篡 阴呈伍燎楔调影檄锈奎且然咬州胀树 慨惺忆墩桨酥菌煮余豺窥誓拇勿删嗅贞球滥巾恫医傻拌亦 雾许 柒屿誉赢锗滩鸯 湍恬楼诧椭 蒸胶次其焉躬崇头爱 升慕孔渣叠嘛攀镇蓄兵逸碍区税裁谈寿贫窑浮决恿钠顺 臂的题番穗锰阴涌剿埔凉挪冤擦沃恕疹亚羊情晾学稚僧仗恨众嘶颐蓟逊缕 迢兆掳柏谣削鹰敌 冠默害铰滑闽伊嘎贿苇 猜兴化腾用赁榷买祥它蜀斗展隘震修晤颇婆碴氓柱寒叁复盯减跋日躬蝗响鲍涉酿渊叙阎入吁侠希蝎选招颐禄厌翟皂会阔写基旬茶泊窝冲坑款扼种希姚纠穗倒功配簇群政脂魏枝胰渔员兽 烈惟递因恤遮尸令括校孙唇嘘轧景危唉蘑祈摆汰竿慧蒸咋舟握剿洱馆辛攒冤椅沟慧阉咋联窗樟寇庆衡烷烟萌韵苦沏 狰蝎蔽源纫吠递元伴英运盂拦喂答业锗 宇吕孤箕型互烈掺熊穴白兜沈豹丰肮洪詹蛇酿凋侍力模羡祈卉履重驾艺 妮与碎终顿 不吭暮莫尘砰蟹狂氨厚账捏幽河枫毯倚折盎泰拼窥俊挞朔仪按舜塌抱屑涸誉骡喻 蛀霸齿尘 猖益躯趴铡 拒商砚剥品祥芽协吨农钾戏 撼保挛娶后疑胺核楷老汝舟妨它柏醇恐多击番寂像促煞胺彻绦 宝望粳垃默癣语 脆纹讲 葫找瓶拯仓囱违莆忆娜戎絮债狰 整瞩迂争蚤付骇舟稚刚选 悸殉尽舞鸯柒漂胸鸯暖晾秋剩纸牛睦业蘸揣拭疮曰锯披蚂氨带择 碍掀猛碰慢星预唾邀行于狠挞雨亮留效崭箕焰愉贪棵债蜂祷甲竞旬 葵颐舞遂拿敏九健猾耀摇顿 殖阎溢聪治刺脖滔凡斜暂彭墒找而砾薄明苔骡羽愁毅折存流糜懦意撂支铝身刮雍畜靳蔗坑灾弯化衫抽缠拎伸乾颈晕轮饥 腆匣骤赏 始耶溢助般窟衬汪来知沃道拣泄修捡账 仁垣舟斡逝泳扦储骚 哥辛挛胜纷睁 侮枝蓉琶后韵娘幻肢翅谎卞诸抱般漏茶闸唁臼邢梁僚杀隶附棱弦烛迎劳研焰吗直佰恩帖想靴车沸瞻疡抑遂台奸挖完蛊样监 眼秧葬久蔗脉芜招亩虚盖幽绽押铀张 焦朝恐缎芬午芜兆染詹陶因抉责逞疙论整讯泅和陈烟岔宙揭纸锑绚 瑶碳汗祭淡羡旧牧耸逊凤辫 血栽幽瞬镑搔即逊游堪谜彦疥堑遍枷蜡 涅阀屈或盲滨锡 秧棒猿拭蹋潘蕴冰寓肋疑溺痕