过敏性紫癜ygb课件

6版 第 过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura 杨国彪 6版 第 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础病理基础: :全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现临床主要表现: :皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见( (2828岁岁) ) 性别：男性别：男 女女 1.41.4 2 2: :1 1 季节：春秋季多季节：春秋季多 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫； 寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等； 蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素； 感染原 过敏原 易感人群 （遗传学背景） B细胞多克隆活化 各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），），导致系统性血管炎 发病机理 IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原 纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水 肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及 胃肠道。 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及 皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。 发病机理 皮疹（特征性表现） 部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质性质: :大小不一，分批出现，大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 临床表现 消化道症状（急性期常见死因） 约占约占2/32/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死 或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜 出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 临床表现 关节症状 约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。 临床表现 多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后。 肾脏受累（决定远期预后）约占 约占1/32/31/32/3 临床表现 其它其它 神经系统神经系统: :可头昏痛、淡漠、可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统呼吸系统: :气急、少见肺出血气急、少见肺出血 循环系统循环系统: :心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等 临床表现 无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。 检查 免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgAIgA、IgEIgE多增高。多增高。 其他：腹部其他：腹部B B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠； ECGECG、EEGEEG、肾活检在有相应系、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。 统症状时可考虑选用。 检查 诊断：诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 一般治疗一般治疗 休息、饮食指导休息、饮食指导: :急性期卧床休息急性期卧床休息, ,少渣饮少渣饮 食；消化道出血时禁食。 食；消化道出血时禁食。 去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏: :应用抗组胺药物。应用抗组胺药物。 抗感染：抗感染： 抗凝抗凝: :双嘧达莫双嘧达莫( (潘生丁潘生丁) )、肝素、肝素, ,血栓形成血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药。 时可选择尿激酶等溶栓药。 激素及免疫抑制剂 激素使用适应证 严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法: :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用 其他治疗其他治疗 免疫调节 免疫调节 中药 中药: :补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤 对症、支持治疗对症、支持治疗 关节炎的处理关节炎的处理: :严重时使用非激素类抗严重时使用非