血液系统疾病患儿的护理课件

小儿造血特点 中胚叶造血期：胚胎第3-6周 的主要造血部位(胎儿早期） 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿 6月的主要造血部位（胎儿中 期） 骨髓造血期：胎儿6月之 后的主要造血部位(胎儿后 期) 胚胎期造血的三个阶段不 是截然分割的。 胚 胎 期 造 血 生后造血 1.1.骨髓造血骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各：为生后主要造血部位，制造各 种血细胞。种血细胞。 骨髓分为骨髓分为 红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力 黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造血能骨髓潜在的造血能 力力 婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓 儿童期（儿童期（5-7y5-7y前）：红髓多，前）：红髓多， 黄髓少黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多 正常小儿正常情况下髓外造血极少 当机体需要增加造血时（如：感染、 溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨 髓纤维化等情况），由于小儿生后头 几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少 黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时 肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎 儿期造血状态，称为EMH。 v2.髓外造血(EMH) 胚胎期（或胎儿期）胚胎期（或胎儿期） 造血变化图造血变化图 复习 血 液 红细胞 血浆 RBC WBC Pt (100-300) 109/l 男性：4.0-5.5 1012/l 女性：3.5-5.0 1012/l 粒细胞 无粒细胞 中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75% 淋巴细胞：20-40% 单核细胞：1-8% 小儿血液特点 一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高低，出生时5.01012- 7.01012/L Hb量：由高低，出生时150-220g/L RBC特性： 1、出生时为大细胞 2、出生RBC寿命短，足月儿为80-100d ，早产儿为60-80d 网织红细胞数：高低正 常 生理性贫血 时间：生后一周开始下降，至2-3月 （8-12周）达最低，6月时恢复正常水平 ，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。 足月儿最低100-110g/L 早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而 重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断 标准 自主R建立 血氧含量小 RBC寿命短等因素 较多RBC破坏 RBC寿命较短（100天） RBC生成素 循环血量（发育） 骨髓暂时造血功能等因素 较多RBC于 短期内破坏 生理性贫血 Physiological anemia 2-3月出现 轻度贫血 生理性贫血 白细胞数：高低成人水平 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 4-6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4-6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例 v二、白细胞数和分类及其变化规律 白细胞分类变化 白细胞分类变化图示 4-6d4-6y 中性粒细胞 淋巴细胞 血小板 HB种类 血容量 新生儿占体重 10%（300ml） 儿童（10岁） 810% 成人 68 % （骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-25010 9/l (15-25万/3) 三种HB（一般正常人RBC内） 出生时 1岁 2岁 HBF 70% 原粒。原粒。 4 4、急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病(M(M 4 4 ) )： 原始细胞占骨髓原始细胞占骨髓NECNEC的的30%30%以上以上， 各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占30%30%79%79%， 各阶段单核细胞占各阶段单核细胞占20%20%。 M M4 4 EoEo：异常嗜酸粒占骨髓异常嗜酸粒占骨髓NECNEC的的5%5%以上。以上。 5 5、急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病(M(M 5 5 ) )： 各阶段单核各阶段单核 细细 胞占骨髓胞占骨髓NECNEC的的 80%80%。 原单细胞占骨髓原单细胞占骨髓NECNEC的的 80%80%为为MM 5 5 a a， 80%80%为为MM 5 5 b b。 6 6、急性红白血病急性红白血病(M(M 6 6 ) )： 原始细胞原始细胞 占骨髓占骨髓NECNEC的的 30%30%，幼红细胞，幼红细胞 50%50%，伴形态学异常。，伴形态学异常。 7 7、急性巨核细胞白血病、急性巨核细胞白血病(M(M 7 7 ) )： 骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞 30%30%。 （ 三）三）ALAL特殊类型：特殊类型： 急性髓性白血病未分化型急性髓性白血病未分化型(M(M 0 0 ) )： 形态学无法分类，免疫分形态学无法分类，免疫分 型有髓系型有髓系 标志。标志。 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病MM 2 2 b b型（型（ MM 2 2 b b ） ： 骨髓中异常中性中幼粒细胞骨髓中异常中性中幼粒细胞30%30%。 二、免疫学分型二、免疫学分型 T T细胞：细胞：CD2CD2、CD3CD3、CD7CD7 B B细胞：细胞：CD10CD10、CD19CD19、CD22CD22 粒细胞：粒细胞：CD13CD13、CD33CD33 单核细胞：单核细胞：CD14CD14 造血干造血干/ /祖细胞祖细胞 CD34CD34 红细胞：抗血型糖蛋白红细胞：抗血型糖蛋白 巨核细胞：巨核细胞：CD41CD41、CD42CD42、CD61CD61 三、细胞遗传学分型三、细胞遗传学分型 ANLL-MANLL-M 2 2 b b：t(8;21)(q22;q22)t(8;21)(q22;q22) ANLL-M ANLL-M 3 3 ：t(15;17)(q21;q12)t(15;17)(q21;q12) 【临床表现】 一、起病 多数病人起病急，进展快，常以发热、 贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进 行性贫血为主要表现。 二、症状 （一）贫血：轻重不等，随病情的发展而加重，表现 苍白、无力等。 贫血的原因： 1、最主要是白血病细胞扩增，正常造血细胞被排挤， 红细胞成熟受干扰。 2、白血病细胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正 常造血。 （二）出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮 肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重 者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内 出血。M3亚型往往出血较重。 出血原因： 1、血小板质与量的异常，成熟血小板的减少最主 要。 2、白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白 细胞栓子，使血管破裂。 3、感染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强等 。 （三）发热：是急性白血病最常见的症状。 1、白血病本身可发热，称为非特异性热 或肿瘤热，但较高发热，往往提示有继发 感染。 2、肿瘤热是由于白细胞破坏，释放致热 原或白介素，前列腺素E2及肿瘤坏死因 子的生成增加有关。 四、浸润四、浸润 淋巴结和肝脾肿大：淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL50%ALL有淋巴结肿大；有淋巴结肿大； 多数多数T-ALLT-ALL有纵隔淋巴结肿大；有纵隔淋巴结肿大； ANLL-MANLL-M4 4和 和M M 5 5 淋巴结肿大多见；淋巴结肿大多见； 部分患者有肝脾肿大。部分患者有肝脾肿大。 骨骼和关节：骨骼和关节： 胸骨下端压痛胸骨下端压痛是最主要的临床体征。是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛，关节及骨骼疼痛， 儿童多见。儿童多见。 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 口腔和皮肤：口腔和皮肤： 齿龈肿胀齿龈肿胀 ，多见于，多见于ANLL-M4ANLL-M4和和M5M5。 可有皮肤浸润表现。可有皮肤浸润表现。 （四）其他部位浸润 1、牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多 见于急单或急粒一单细胞白血病。 2、皮肤浸润可出现丘疹或斑块。 3、泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿 大。 4、男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为 白血病复发的原因之一。 一、血象：一、血象： 白细胞增多，多在白细胞增多，多在1515万。万。 高白细胞性白血病高白细胞性白血病 WBC10010WBC10010 9 9 /L/L。 白细胞不增多白血病白细胞不增多白血病 WBC1.0X10WBC1.0X10 9 9 /L/L。 血涂片可见原、幼细胞。血涂片可见原、幼细胞。 不同程度贫血，血小板减少。不同程度贫血，血小板减少。 【实验室和其它检查实验室和其它检查】 二、骨髓象二、骨髓象 1 1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低 下称为低增生性急性白血病。下称为低增生性急性白血病。 2 2、白血病性原始细胞占、白血病性原始细胞占NECNEC的的30%30%以上，中间以上，中间 阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3 3、正常骨髓成分受抑制。、正常骨髓成分受抑制。 4 4、原始细胞形态异常、原始细胞形态异常 5 5、ANLLANLL可见可见AuerAuer小体。小体。 三、细胞化学染色三、细胞化学染色 四、免疫学检查四、免疫学检查 五、细胞遗传学检查五、细胞遗传学检查： 部分患者有染色体异常。部分患者有染色体异常。 六、其他检查： （一）溶菌酶 白细胞中的单核系细胞和粒系 细胞是溶菌酶唯一来源，血浆或血清中的溶菌 酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病 显著升高，急粒可正常也可升高。而急淋则常 低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类 型。 （二）尿酸 由于体内大量细胞的新生及死 亡，嘌呤和嘧啶代谢异常，尿酸产生明显增 多，大量尿酸经肾脏排出，在酸性情况下， 尿酸易沉积于肾小管，导致急性肾功能衰竭 ，称为尿酸性肾病。 （三）乳酸脱氢酶增高 七、脑脊液检查： 压力0.02Kpa(200mm水柱)或60滴分 。 白细胞0.01109L。 涂片见到白血病细胞。 蛋白450mg/L 临床表现临床表现 血象血象 骨髓象骨髓象( (白血病性的原始细胞白血病性的原始细胞 30%30%是诊是诊 断最主要的证据。断最主要的证据。 细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检 查，协助查，协助ALAL的诊断和分型。的诊断和分型。 【诊断 】 【治疗】 采用以化疗为主的综合治疗措施。 化疗原则：化疗原则： 早期、联合、足量、间歇、交替、长期、个早期、联合、足量、间歇、交替、长期、个 体化。体化。 治疗分阶段进行：治疗分阶段进行： 1.1.诱导缓解诱导缓解 2.2.巩固强化治疗巩固强化治疗 3.3.预防髓外白血症预防髓外白血症 4.4.维持及加强治疗维持及加强治疗 护理措施 1.维持正常体温 2.休息 3.防止感染 （1）保护性隔离 （2）注意个人卫生 （3）严格无菌操作 （4）避免有关接种 （5）观察感染早期征象 4.防止出血 5.正确输血 6.正确感染，观察疗效 （1）熟悉各种化疗药物的药理作用、特性、 化疗方案及途径： 注射前确认静脉通畅方可 注入，发现渗漏，立即停止并及时处理。 某些药物应询问过敏史并观察病人反应有些 药物需要避光处理鞘内注射时浓度不宜过大 、过多、要慢。并注意自我保护。 （2）观察及处理药物毒性反应：患儿易患感 染，及时防治并观察有无出血倾向；加强口护 、清淡饮食； 用药前半小时给止吐药 环 磷酰胺可致出血性膀胱炎，注意多饮水并尽量 在白天完成；糖皮质激素可能会导致外观上的 改变，做好心理护理 脱发患儿应注意生活 细节，可戴假发等。 7.加强营养，注意饮食卫生 8.解除病人疼痛 9.提供情感支持和心理疏导，消除心理 障碍 （1）关心患儿，讲解有关知识及疾病进 展 （2）进行操作前，告诉注意事项及配合 （3）提供交流平台 10.健康教育 讲解有关白血病的知识，化疗药的作用 及毒副作用；教会家长注意观察病情变 化，加强体格锻炼。 出血性疾病概述出血性疾病概述 （haemorrhagehaemorrhage diseases)diseases) 【定义定义】 出血性疾病是止血功能障碍所致出血性疾病是止血功能障碍所致 的自发性出血或损伤后出血不止为主的自发性出血或损伤后出血不止为主 要表现的一组疾病，常表现为全身多要表现的一组疾病，常表现为全身多 部位出血。部位出血。 一、血管壁异常一、血管壁异常 遗传性：遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。遗传性出血性毛细血管扩张症。 获得性：获得性：感染，药物，维生素感染，药物，维生素C C缺乏，中缺乏，中 毒。 毒。 过敏性：过敏性：过敏性紫癜。过敏性紫癜。 其它； 其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 性性 紫癜紫癜。 分类(Classification) 二二、血小板异常、血小板异常 血小板量异常：血小板量异常： 生成减少生成减少：AAAA，AL AL ，感染等。感染等。 破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫 癜，血栓性血小板减少性紫癜，癜，血栓性血小板减少性紫癜，DICDIC。 分布异常：脾亢。分布异常：脾亢。 血小板质异常：血小板质异常：血小板无力症血小板无力症 巨大血小板综合征巨大血小板综合征 三、凝血异常三、凝血异常 遗传性：遗传性：血友病，因子血友病，因子缺乏症，血管缺乏症，血管 性 血友病，其他凝血因子缺乏。性 血友病，其他凝血因子缺乏。 获得性：获得性：维生素维生素K K缺乏症，严重肝病，尿 缺乏症，严重肝病，尿 毒症，毒症，DICDIC。 循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子因子 抗体，因子 抗体，因子抗体，抗凝药物治抗体，抗凝药物治 疗，纤维蛋白溶解症疗，纤维蛋白溶解症( (如如DIC)DIC)。 复合因素：复合因素：DICDIC，血管性血友病血管性血友病 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 概念(Definition) 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免 疫性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫 性出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾 病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体 使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致 外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜 自发性出血，血小板减少，出血时间延长 ，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征。 病因和发病机制 感染 急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关 抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素 临床表现 (Clinical manifestations) 一、急性型 多见于儿童 发病前13周多有上呼吸道等感染史 起病急，可有畏寒、发热的前驱症状 皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出 血、颅内出血 病程多自限性，一般16月 二、慢性型 多见于学龄期小儿 起病隐袭 皮肤、粘膜出血 内脏出血少见，但常有月经过多 反复发作，自发性缓解少见 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 1-5 岁 学龄期小儿 性别 无区别 女性较多 诱因 常见，感染史 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 ，皮肤粘膜出血 不明显 血小板数 20 l09 /L 30-80 l09/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 1-6月，自发缓解 数月-数年无自发 缓解 实验室检查 (Laboratory studies) 血象(blood smear) ：血小板数减少，形态异 常（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象(marrow smear) ： 巨核细胞增多或 正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及 血小板形态异常 其他 血小板相关抗体（PAIg）阳性 诊断 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、慢性型需具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 治疗 一、 一般治疗 休息，防止创伤 禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的 药物 抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素 类 破坏血小板药物奎尼丁、消炎 痛等 两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉 素、磺胺类、解热镇痛药等 二、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者 ，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及 防治出血有明显效果，然而停药后，半数病 例可复发，但再发再治仍有效。 三、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一 。 适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素 治 疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后 容易复发或需要大剂量维持（超30g/d） ，激素使用有禁忌症 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏 病等不能耐受手术、出血严重者 脾切除有效率可达7090，术后 复发率9.622.7%。长期效果为50 60。 四、免疫抑制剂：不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤 、环孢素 无、输血或输血小板悬液 六、难治性ITP治疗 静注丙球 0.4/kg/d5d 达那唑 0.4-0.8mg/d2w 环胞素A 10mg/kg/d4- 6w 血浆置换 大剂量甲强龙 1g3d 大剂量VitC2gp.o/8giv 七、护理诊断 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关 护理措施 1.密切观察病情 （1）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量 。 （2）密切观察生命体征，记录出血量。 2.止血 口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺 素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输 血。 3.避免损伤 禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运 动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间 。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便 通畅。 4. 预防感染 5.心理护理 消除患儿恐惧心理，向家长做 好解释工作，并交待注意事项。 6.健康教育 （1）指导预防损伤 （2）指导自我保护、忌服药物。 （3）教会家长识别出血征象和学会压迫止 血方法。 （4）脾切除患儿注意预防感染，定期复查 。 血友病 血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性 疾病”。 凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝 固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其 中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。 血友病患者受伤时出血的速度不比正常人 快，但有血液不容易凝固，主要发生于男 性，以目前医疗技术无法治愈，必须终生 输注凝血因子治疗。 .tw/k2-1f.htm 血友病種類 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可 分為： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。 乙型血友病：缺乏第九凝血因子。 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子。 其中甲型:8085，乙型:1520 ，丙型血友病患者较少见，且症状轻微属 于个体隐性遗传，男女均会出现症状。 血友病的严重程度 血友病依其血液中凝血因子浓度度的高低可分为： 轻度：凝血因子浓度530之间 中度：凝血因子浓度15之间 重度：凝血因子浓度1 血友病的严重重程度因人而异 轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才会 有出血的问题。 中度血友病患者不常出血，也许一个月出血一 次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发 性出血。 重度血友病患者时常会发生肌肉或关节出血， 他们可能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发 性的，那表示沒有任何明显的原因，但是还会发生 出血。 【临床表现】 主要是出血现象，终生有轻微损伤或小手术后 长时间出血的现象。 甲、乙型出血程度重；丙型稍轻。 发病年龄：2岁；严重者新生儿时期就发病。 表现为皮肤瘀斑、粘膜出血、皮下血肿，关节 出血以膝、踝和肘关节最常受累，常出现关节 红肿、疼痛、活动受限；反复发作可致关节畸 形、功能丧失。 【治疗】 关键是预防出血、局部止血和尽快补充凝血因 子。 1.止血 （1）尽快输注凝血因子 （2）应用止血药物：1-脱氧-8-精氨酸加压素 静注；达拉唑和复方炔诺同； （3）局部止血 2.基因治疗 3.预防出血 【护理措施】 1.防治出血 （1）预防出血：避免外伤尽量减少肌注 、穿刺次数。穿刺后延长按压时间。减少手 术机会，必要时补充凝血因子。 （2）遵医嘱输注凝血因子 （3）局部止血 2.病情观察 出血观察 有无诱发或加重出血的各种危险因素存在 病人的自觉症状 实验室检查结果 3.饮食：易消化软食或半流质，禁食过硬、过于 粗糙的食物 防止便秘 4.活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制 ； 若血小板计数50 109/L，应减少活动，增加卧床 休息时间； 严重出血或血小板计数20 109/L者，必须绝对卧 床休息，协助做好各种生活护理 5.减轻疼痛 6.心理护理 7.健康教育 补充：出血的预防与护理 （1）、皮肤出血的预防与护理： 重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血 保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软； 避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤； 沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗； 勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须； 各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺 次数；静脉穿刺时，避免用力拍打及揉擦病