干燥综合征 2018ppt演示课件

1. +定义 +病因和发病机制 +临床表现 +实验室及辅助检查 +诊断 +治疗及护理 2. 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴 有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥 综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类 风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬 化症等基础上出现干燥综合征，则称为继 发性干燥综合征。 3. 1.较强的免疫遗传因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐蔽抗原暴 露而成为感染自身抗原，诱发自身免疫病。 3.免疫异常：产生相对特异的自身抗体 SSA和 SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 4.性激素 ：雌激素水平 4. 遗 传 免疫异常环 境 发病 5. 发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延 续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细 胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使 T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生 大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身 抗体的产生。 6. +局部表现 +眼部症状 +口干症 +其他干燥症表现 7. 早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光 ，红肿，眼疲劳 症状持续存在，不治疗 干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺 8. +自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难 +1 猖獗龋齿 +2 填充物脱离 +3 牙齿缺损 +4 白色念珠菌感染 +5 口舌烧灼感 +6 腮腺肿大 9. 10. +肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力 ，由间质性肌炎造成 +关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常 为非侵犯性关节炎。 11. +40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） +少数病人可发生肺间质的纤维化 12. +肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管 酸中毒 +极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发 症状 13. +口腔干燥 吞咽困难 +消化不良 +50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎 缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻 ，腹胀等 +自身免疫性肝病 +HCV（丙型肝炎病毒）与SS的关系 14. +中枢神经系统受累少见 +主要是颅神经和周围神经受损。 15. +15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎 16. +35-45%的pSS患者有甲状腺病变 +18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 17. 实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和 40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心 磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前 者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤 其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高 。 18. 实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。 19. +血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 +血沉：多升高。 +生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). +尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿. +免疫学指标： 1. 免疫球蛋白升高。 2. C反应蛋白升高。 3. 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率5 mm5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即10 s(健康人10 s)。 +口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液15 ml(健康 人1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚 集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶l者为(+)。 （备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用5mm35mm 的滤纸两条，置于睑裂内13和中13交界处，闭眼夹持5分钟后 检查滤纸湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。 21. 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 22. +三阶段疗法 第一阶段 外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道） 第二阶段 促进体内内源 性分泌（已证 明对口干燥症 有效）。 第三阶段 当患者伴有系统 症状时，需皮质 类固醇和（或） 细胞毒性药物治 疗 23. 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质 性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫 唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 24. 治疗进展 1、：年年会上报道 了一项治疗的随机双盲对照研究 的结果，（周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为对 患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物 ，该制剂可以与受体结合，刺激唾液及 泪腺分泌。 25. 治疗进展 3、(溴己新; 必消痰; 必 嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓 解作用，但尚待更多研究的证实。 4、环孢素滴眼液：对眼干有效，可刺激角 膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定 的抗炎作用。环孢素可在泪膜中有较高的浓 度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。 国内已有产品上市。 5、来氟米特：可能对有效，尚需要进一 步验证。 26. 心理护理1 症状护理2 饮食护理3 皮肤护理4 用药护理5 27. 1 1. .睡前可用抗菌素眼液如四睡前可用抗菌素眼液如四 环素眼膏等环素眼膏等 2 2. .刺激泪液分泌的药物刺激泪液分泌的药物 3.3.眼睑炎的患者，应清洁眼眼睑炎的患者，应清洁眼 睑，并局部使用抗生素睑，并局部使用抗生素 眼保护性措施：眼保护性措施： 1.1.室内应保持适宜的温湿室内应保持适宜的温湿 度。度。 2.2.不要长时间盯住电脑、不要长时间盯住电脑、 电视屏电视屏 3.3.多眨眨眼，每隔多眨眨眼，每隔3030分钟分钟 就闭目休息就闭目休息1010分钟分钟 4.4.不戴隐形眼镜不戴隐形眼镜 5.5.外出戴墨镜。外出戴墨镜。 6.6.注意眼卫生，减少摩擦注意眼卫生，减少摩擦28 . . 定期口腔检查 小口饮水 饭后漱口 无糖口香糖 正确刷牙 30. 疼痛护理 疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到 损害有关。 观察疼痛的程度及诱发因素； 关节功能位； 指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛 部位，掌握减轻疼痛的方法； 精神安慰和心理疏导； 指导患者应用松弛疗法 。 31. 2