IgA肾病学习ppt演示课件

IgA肾病 1. 定义 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。 2. IgA肾病的病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 3. 4. 发病机制 IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关 ，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复 合物性肾小球肾炎。 L o r e m i p s u m d o l o r s i t a m e t , c o n s e c t e t u r a d i p i s i c i n g e l i t , s e d d o e i u s m o d t e m p o r i n c i d i d u n t u t l a b o r e e t d o l o r e m a g n a a l i q u a . U t e n i m a d m i n i m v e n i a m , q u i s n o s t r u d e x e r c i t a t i o n u l l a m c o l a b o r i s n i s i u t a l i q u i p e x e a c o m m o d o c o n s e q u a t . 5. IgA肾病病理变化多种多样，病变程 度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几 乎所有的病理类型。 病理 6. IgAN的分级与病理： 级别 肾小球变化 肾小管间质变化 基本正常，少数有轻度系膜增生 无变化 50肾小球有系膜增宽伴细胞 无变化 增生，罕有小新月体 弥漫系膜增宽伴细胞增生， 间质水肿和浸润 偶有粘连和小新月体 弥漫系膜增生和硬化， 小管萎缩和间质炎症 50肾小球有粘连和新月体 与IV相似但更严重， 与IV相似但更严重 50肾小球有新月体 7. IgA肾病的Lee分级系统标准 级别 肾小球改变 肾小管间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。 IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 小管萎缩，间质浸润， 全部肾小球硬化，可见新月体 偶见间质泡沫细胞。 （小于45%） V 病变性质类似级，但更严重， 类似级病变但更严重。 肾小球新月体大于45%。 8. IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积 9. 临床表现 可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病 理变化的多种多样所致） 好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病 10. 临床特点 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿 发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发 作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。 11. 辅助检查 1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。3775%病人测到 含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很 重要。蛋白尿1g/24小时，使用糖皮质激素，必要时可加用 免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急剧恶化，如为细胞 新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如需透析给予透析治疗，预后差。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血压130/80mmHg， ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道 感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋 白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。 15. IgAN循证治疗的信息 大量蛋白尿（1g/d）/高血压/肾功能损伤及病理损伤程度是决 定IgAN病人预后的影响因素。 16. 一、肾功能正常的IgAN 1、蛋白尿3.5g （建议1）病理类型轻，肾功能正常，表现为肾综的IgAN给予4-6个月的 激素治疗，可减少蛋白尿（B级建议） 2、蛋白尿1-3.5g （建议2）肾功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，给予6个月的激素治疗（ 1/3/5月头3天MP冲击，后强的松半量6个月），可减少蛋白尿，稳定肾功 能（A级建议） （建议3）联合环磷酰胺/潘生丁/华法林在内的三联治疗可减少尿蛋白， 但无稳定肾功能作用，考虑其副作用，因此不推荐使用（A级建议），也 不推荐使用环孢素A（B级建议） 17. 一、肾功能正常的IgAN 3、蛋白尿1g （建议4）定期随访，尿蛋白0.5g/d的IgAN给予ACEI类药物 治疗，可降低蛋白尿，稳定肾功能 18. 二、肾功能不全的IgAN （建议5）scr133-250mol/L，可激素+细胞毒药物治疗，强的 松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3个月后给予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2 年，可明显保护肾功能（A级建议） （建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议） 具有：MP冲击0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周 后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重复CTX冲击 19. 三、控制血压和ACEI/ARB在IgAN的治疗作用 （建议7）24h尿蛋白0.5g和/或高血压应加用A