医学特殊类型甲亢

特殊类型甲亢特殊类型甲亢 西安交通大学第一医院内分泌科西安交通大学第一医院内分泌科 甲亢性心脏病甲亢性心脏病 定义：定义： 甲亢心脏病一般指由甲亢引起的心脏甲亢心脏病一般指由甲亢引起的心脏 病，不包括有些甲亢病人同时伴有其他类病，不包括有些甲亢病人同时伴有其他类 型的心脏病。其发生率约占甲亢病的型的心脏病。其发生率约占甲亢病的10%-10%- 22%22%。甲亢本身可引起。甲亢本身可引起 心脏病，但有些甲心脏病，但有些甲 亢治疗后，心脏病随之自行缓解。亢治疗后，心脏病随之自行缓解。 诱因：诱因： 发生于病史长，中老年病人，感染和发生于病史长，中老年病人，感染和 妊娠是其诱发因素。妊娠是其诱发因素。 病机：病机： 甲状腺激素对心血管有以下几方面的甲状腺激素对心血管有以下几方面的 作用：作用：增加心肌的耗氧量。增加心肌的耗氧量。增强心肌增强心肌 的收缩力。的收缩力。增加心肌对儿茶酚胺的敏感增加心肌对儿茶酚胺的敏感 性。性。外周组织耗氧增加，血管阻力减少外周组织耗氧增加，血管阻力减少 。 因此，甲亢时超生理量的甲状腺激素长因此，甲亢时超生理量的甲状腺激素长 期作用于心脏，使心脏的负担加重，从而期作用于心脏，使心脏的负担加重，从而 可能引起心脏病。可能引起心脏病。 临床表现：临床表现： 主要表现为心悸、早搏及阵发性心房纤颤等主要表现为心悸、早搏及阵发性心房纤颤等 ，检查时见心尖搏动增强，常可听到收缩期杂音，检查时见心尖搏动增强，常可听到收缩期杂音 。血压收缩压升高，舒张压下降。二尖瓣脱垂不。血压收缩压升高，舒张压下降。二尖瓣脱垂不 少见。少数病人有周围血管征。心房纤维性颤动少见。少数病人有周围血管征。心房纤维性颤动 或充血性心力衰竭是老年人甲亢的最常见的并发或充血性心力衰竭是老年人甲亢的最常见的并发 症。甲亢合并心房纤颤在男性多见，症。甲亢合并心房纤颤在男性多见，4545岁以下较岁以下较 少发生，甲亢病程长者发生率高。甲亢单独发生少发生，甲亢病程长者发生率高。甲亢单独发生 充血性心力衰竭不常见。约充血性心力衰竭不常见。约 6060甲亢性心脏病甲亢性心脏病 在甲亢治愈以后，心脏病随之自行缓解。在甲亢治愈以后，心脏病随之自行缓解。 甲亢性心脏病常见类型：甲亢性心脏病常见类型： 1 1心律不齐：常见为早搏和心房颤动，心律不齐：常见为早搏和心房颤动， 二者都可呈发作性或持续性。文献报导甲亢二者都可呈发作性或持续性。文献报导甲亢 性心脏病中心房纤颤的发生率为性心脏病中心房纤颤的发生率为10%-28%10%-28%， 发病以男性多见，发病以男性多见，4545岁以下较少发生。当甲岁以下较少发生。当甲 亢症状控制后多可自行恢复，大多在抗甲状亢症状控制后多可自行恢复，大多在抗甲状 腺药物治疗后的腺药物治疗后的4 4个月以内。个月以内。 2. 2. 心脏扩大：在病程较长的重症甲亢患者心脏扩大：在病程较长的重症甲亢患者 中，由于心脏长时间负荷过重而引起心脏扩中，由于心脏长时间负荷过重而引起心脏扩 大。由于左心室扩大，导致二尖瓣相对关闭大。由于左心室扩大，导致二尖瓣相对关闭 不全，检查时见心尖搏动增强，心尖部可闻不全，检查时见心尖搏动增强，心尖部可闻 及及II-IIIII-III级收缩期杂音。收缩压增加，舒张压级收缩期杂音。收缩压增加，舒张压 略有下降，可有二尖瓣脱垂，少数病人有周略有下降，可有二尖瓣脱垂，少数病人有周 围血管征。单纯由甲亢引起者，甲亢控制后围血管征。单纯由甲亢引起者，甲亢控制后 ，心脏多能恢复正常。少数病程长，心脏病，心脏多能恢复正常。少数病程长，心脏病 变严重者可遗留永久性心脏扩大。变严重者可遗留永久性心脏扩大。 3. 3. 心力衰竭：甲亢单独引起心力衰竭不心力衰竭：甲亢单独引起心力衰竭不 常见，据报导甲亢者充血性心力衰退竭的发常见，据报导甲亢者充血性心力衰退竭的发 生率约生率约6%6%；但老年甲亢患者及合并有其它器；但老年甲亢患者及合并有其它器 质性心脏病的甲亢患者，容易发生心力衰竭质性心脏病的甲亢患者，容易发生心力衰竭 ，有时甚至掩盖了甲亢的表现而造成误诊或，有时甚至掩盖了甲亢的表现而造成误诊或 延误治疗。延误治疗。 老年甲亢性心脏病起病隐袭，病程较长，临床老年甲亢性心脏病起病隐袭，病程较长，临床 常以心脏病变为突出表现，易造成误诊、漏诊。常以心脏病变为突出表现，易造成误诊、漏诊。 现在就一组老年甲亢性心脏病，分析其临床表现在就一组老年甲亢性心脏病，分析其临床表 现特点及误诊情况。现特点及误诊情况。 4242例例, , 男男1010例，女例，女3232例，男女例，男女 之比之比1 1 3.23.2，年龄，年龄606078(78(平均平均66.3)66.3)岁，病程岁，病程6 6个月个月 8 8年。年。 临床表现：临床表现： 表情淡漠抑郁表情淡漠抑郁2323例，胸闷、心悸例，胸闷、心悸3939例，厌食例，厌食3030例例 ，消瘦，消瘦3636例，腹泻例，腹泻1818例，易激动、多汗例，易激动、多汗8 8例，纳食例，纳食 亢进亢进5 5例，震颤例，震颤8 8例，甲状腺肿大例，甲状腺肿大8 8例，突眼例，突眼3 3例，心例，心 律失常律失常4040例，心力衰竭例，心力衰竭1414例，心绞痛例，心绞痛5 5例。心脏异例。心脏异 常情况：常情况：4242例中心房颤动例中心房颤动2020例，其中阵发性心房颤例，其中阵发性心房颤 动动7 7例，窦性心动过速例，窦性心动过速1515例，房性期前收缩例，房性期前收缩1111例，例， 室性期前收缩室性期前收缩8 8例，束支阻滞例，束支阻滞3 3例，例，ST-TST-T改变改变1616例，例， 心脏超声心脏扩大心脏超声心脏扩大2222例，二尖瓣、主动脉瓣中度反例，二尖瓣、主动脉瓣中度反 流流1818例，左室射血分数例，左室射血分数(EF)(EF)40% 1640% 16例。例。 误诊情况：误诊情况： 本组误诊本组误诊2020例，误诊率达例，误诊率达47.6%47.6%，误诊时，误诊时 间间4 4个月个月3 3年。其中误诊为冠心病年。其中误诊为冠心病1212例，肺例，肺 源性心脏病心力衰竭源性心脏病心力衰竭4 4例，高血压性心脏病例，高血压性心脏病3 3 例，扩张型心肌病例，扩张型心肌病1 1例。例。 治疗及转归治疗及转归: : 本组所有患者确诊后均使用抗甲状腺药物，心力本组所有患者确诊后均使用抗甲状腺药物，心力 衰竭者给予强心、利尿、扩血管等综合治疗。经上衰竭者给予强心、利尿、扩血管等综合治疗。经上 述治疗后，述治疗后，2020例心房颤动患者例心房颤动患者1313例转为窦性，例转为窦性，1414例例 心力衰竭患者心力衰竭逐步纠正，其中心力衰竭患者心力衰竭逐步纠正，其中1111例心功能例心功能 恢复正常。老年甲亢性心脏病是老年甲亢最常见的恢复正常。老年甲亢性心脏病是老年甲亢最常见的 特殊表现，占特殊表现，占40.3%40.3%，但其误诊率很高，可达，但其误诊率很高，可达87%87% 。老年甲亢与青年人甲亢心房颤动比例为。老年甲亢与青年人甲亢心房颤动比例为8 8 1 1，老，老 年甲亢性心脏病发生心力衰竭率为年甲亢性心脏病发生心力衰竭率为22%22%，而青年组，而青年组 仅仅2%2%。 老年甲亢性心脏病临床特点如下：老年甲亢性心脏病临床特点如下： 临床症状不典型，少见高代谢症群，临床症状不典型，少见高代谢症群， 起病隐匿起病隐匿, ,大多数没有纳食亢进（本组占大多数没有纳食亢进（本组占12%12% ）、怕热、多汗、易激动、心动过速及震颤）、怕热、多汗、易激动、心动过速及震颤 等典型表现。等典型表现。 多表现表情淡漠抑郁（本组占多表现表情淡漠抑郁（本组占55%55%） ，厌食（占，厌食（占71%71%），消瘦（占），消瘦（占86%86%）及腹泻）及腹泻 等，称之为淡漠型甲亢。等，称之为淡漠型甲亢。 心血管表现突出，成为首诊的主要原心血管表现突出，成为首诊的主要原 因，胸闷、心悸多见，常伴心律失常（本组因，胸闷、心悸多见，常伴心律失常（本组 占占95%95%，其中约半数为心房颤动）、心脏扩，其中约半数为心房颤动）、心脏扩 大（占大（占52%52%）、心力衰竭（占）、心力衰竭（占33%33%）及心绞）及心绞 痛。痛。 甲状腺一般不大，不易扪及，甲状腺甲状腺一般不大，不易扪及，甲状腺 听诊极少闻及血管杂音，甲亢眼征大多缺如听诊极少闻及血管杂音，甲亢眼征大多缺如 （本组甲状腺肿大占（本组甲状腺肿大占19%19%，突眼占，突眼占7%7%）。）。 诊断：诊断： 甲亢性心脏病应当符合以下甲亢性心脏病应当符合以下4 4点：点： 1. 1. 在甲亢诊断明确以后，在甲亢诊断明确以后， 2. 2. 具有下述心脏异常至少一项，具有下述心脏异常至少一项， （1 1）心脏增大；）心脏增大； （2 2）心律失常，如阵发性或持续性的心）心律失常，如阵发性或持续性的心 房纤颤、阵发阻滞或频发的室性早搏（除房纤颤、阵发阻滞或频发的室性早搏（除 外窦性心动过速）；外窦性心动过速）； （3 3）充血性心力衰竭；）充血性心力衰竭； （4 4）心绞痛或心肌梗死。）心绞痛或心肌梗死。 3 3除外同时存在的其它原因而引起的心脏除外同时存在的其它原因而引起的心脏 改变。改变。 4 4甲亢控制后上述心脏改变明显缓解或消甲亢控制后上述心脏改变明显缓解或消 失。失。 甲亢性心脏病易误诊为下列疾病：甲亢性心脏病易误诊为下列疾病： 1. 1. 冠心病：约占误诊病例的冠心病：约占误诊病例的5050。常因。常因 患者表现有胸闷、心悸或部分病人有心绞痛患者表现有胸闷、心悸或部分病人有心绞痛 的表现。有的还有心功能不全症状，而心电的表现。有的还有心功能不全症状，而心电 图又常有图又常有STST段下移，段下移，T T波低平，窦性心动过波低平，窦性心动过 速及心房纤颤等表现而误诊为冠心病。速及心房纤颤等表现而误诊为冠心病。 2. 2.风湿性心脏病：甲亢性心脏病病人有风湿性心脏病：甲亢性心脏病病人有 心悸、胸闷气短，心脏听诊可有杂音，特别心悸、胸闷气短，心脏听诊可有杂音，特别 是心房纤颤而误诊为风湿性心脏病者也较常是心房纤颤而误诊为风湿性心脏病者也较常 见。见。 3. 3.心肌炎：由于患者的心悸、胸闷乏力，心肌炎：由于患者的心悸、胸闷乏力， 加之心率快，以及心电图的加之心率快，以及心电图的STSTT T改变及窦改变及窦 性心动过速，易误诊为心肌炎。性心动过速，易误诊为心肌炎。 4. 4.心房纤颤：常见原因依次为风心二尖心房纤颤：常见原因依次为风心二尖 瓣狭窄、冠心病及高血压心脏病、甲亢、心瓣狭窄、冠心病及高血压心脏病、甲亢、心 肌病心肌炎等。另一方面是由于查体不够认肌病心肌炎等。另一方面是由于查体不够认 真全面，忽略对临床现象及体征作出合理的真全面，忽略对临床现象及体征作出合理的 解释。比如对患者的脉压差增大未引起重视解释。比如对患者的脉压差增大未引起重视 。脉压差增大的原因有：。脉压差增大的原因有：主动脉关闭不全主动脉关闭不全 。高血压病及动脉硬化。高血压病及动脉硬化。甲亢。甲亢。严重严重 贫血。后两者导致脉压差增大的原因是血流贫血。后两者导致脉压差增大的原因是血流 速度加快即高动力状态所致。速度加快即高动力状态所致。 为了减少老年甲亢性心脏病的误诊率，为了减少老年甲亢性心脏病的误诊率， 临床医师应提高对本病的警觉性，对该病的临床医师应提高对本病的警觉性，对该病的 临床表现应有充分的认识，对原因不明的老临床表现应有充分的认识，对原因不明的老 年性心律失常（尤以快速率心房颤动）；对年性心律失常（尤以快速率心房颤动）；对 洋地黄及血管扩张剂疗效差的心力衰竭；对洋地黄及血管扩张剂疗效差的心力衰竭；对 表情淡漠、厌食、腹泻、消瘦、衰竭伴或不表情淡漠、厌食、腹泻、消瘦、衰竭伴或不 伴心动过速者，均应考虑甲亢性心脏病的可伴心动过速者，均应考虑甲亢性心脏病的可 能，并进行相关检查以防止误漏诊。能，并进行相关检查以防止误漏诊。 治疗治疗: : 1. 1. 一般治疗：足够的休息，高热量、高维一般治疗：足够的休息，高热量、高维 生素饮食，适量的镇静剂，心衰时低盐饮生素饮食，适量的镇静剂，心衰时低盐饮 食；食； 2. 2. 减少甲状腺素的分泌，包括抗甲状腺药减少甲状腺素的分泌，包括抗甲状腺药 物、甲状腺次全切除术和放射性碘治疗；物、甲状腺次全切除术和放射性碘治疗； 3. 3. 防治心功能不全、心律失常、心绞痛；防治心功能不全、心律失常、心绞痛； 4. 4. 对症、支治疗。对症、支治疗。 甲状腺危象甲状腺危象 一、发病情况一、发病情况 （一）发病率（一）发病率: : 甲状腺危象一般占住院甲亢人数的甲状腺危象一般占住院甲亢人数的 1 12 2。 （二）年龄与性别（二）年龄与性别: : 男：女为男：女为1 1：4-54-5。儿童少见，。儿童少见， 中老年人较多见。中老年人较多见。 （三）甲亢病期（三）甲亢病期: : 平均病程多为平均病程多为2 2 年年 （四）甲状腺（四）甲状腺: 2/3: 2/3甲状腺呈重度肿大甲状腺呈重度肿大 （五）甲亢的类型（五）甲亢的类型: 1/3: 1/3为不典型甲亢为不典型甲亢 二、发病诱因二、发病诱因 （一）外科性：凡甲亢病人在手术后（一）外科性：凡甲亢病人在手术后4 416h16h内内 发生危象者系与手术直接有关；在术后发生危象者系与手术直接有关；在术后16h16h后后 出现者，还应寻找感染病灶或其他诱因出现者，还应寻找感染病灶或其他诱因 1.1.甲亢未控制甲亢未控制: : 2. 2. 甲状腺激素释放甲状腺激素释放: : 手术应激及手术时挤压甲手术应激及手术时挤压甲 状腺致大量甲状腺激素释放入血循环，乙醚状腺致大量甲状腺激素释放入血循环，乙醚 麻醉亦可使组织内的激素进入血循环。麻醉亦可使组织内的激素进入血循环。 （二）内科性：指手术以外的诱因引起者。（二）内科性：指手术以外的诱因引起者。 1.1.感染感染: 4/5: 4/5内科性危象有感染。内科性危象有感染。 2.2.应激应激: : 应激可导致突然释放激素。 应激可导致突然释放激素。 3.3.不适当地停用抗甲状腺药物不适当地停用抗甲状腺药物: : 尤其是碘剂尤其是碘剂 4.4.其他其他: : 放射性甲状腺炎；甲状腺活组织检查 放射性甲状腺炎；甲状腺活组织检查 ，过多过重地扪按甲状腺。，过多过重地扪按甲状腺。 三、发病机理三、发病机理 （一）大量激素释放入血： 甲亢的临床表现是由于血激素（一）大量激素释放入血： 甲亢的临床表现是由于血激素 水平过高。甲状腺危象是甲亢的急剧加重。它可能是由于水平过高。甲状腺危象是甲亢的急剧加重。它可能是由于 大量激素突然释放入血所致。大量激素突然释放入血所致。 （二）血游离激素浓度增加： 感染、应激、非甲状腺手术（二）血游离激素浓度增加： 感染、应激、非甲状腺手术 可使血甲状腺结合球蛋白（可使血甲状腺结合球蛋白（TBGTBG）及甲状腺素结合前白蛋）及甲状腺素结合前白蛋 白（白（TBPATBPA）浓度下降，激素由）浓度下降，激素由TBGTBG解离；解离；T4T4（甲状腺素（甲状腺素 ）在周围的降解加强，血循环中游离）在周围的降解加强，血循环中游离T3T3（三碘甲腺原氨酸（三碘甲腺原氨酸 ）的绝对值和）的绝对值和T3/T4T3/T4比值升高比值升高. . （三）机体对（三）机体对THTH耐量衰竭耐量衰竭: : 甲状腺危象时各脏器系统常有功甲状腺危象时各脏器系统常有功 能衰竭能衰竭 （四）肾上腺能活力增加（四）肾上腺能活力增加: : 甲亢时心血管系统的高动力状 甲亢时心血管系统的高动力状 态和肾上腺素过量的表现极相似。甲状腺危象也多在应激态和肾上腺素过量的表现极相似。甲状腺危象也多在应激 时，即交感神经和肾上腺髓质活动增加时发生。时，即交感神经和肾上腺髓质活动增加时发生。 四、临床表现四、临床表现 （一）体温（一）体温: : 高热高热3939以上，高热是甲亢危象与重症甲以上，高热是甲亢危象与重症甲 亢的重要鉴别点。 亢的重要鉴别点。 （二）中枢神经系统（二）中枢神经系统: : 极度烦躁不安，谵妄，嗜睡，最极度烦躁不安，谵妄，嗜睡，最 后昏迷后昏迷 . . （三）心血管系统（三）心血管系统: : 心动过速，常达心动过速，常达160160次次/min/min以上，以上， 与体温升高程度不成比例与体温升高程度不成比例, , 可出现心律失常可出现心律失常. . （四）胃肠道（四）胃肠道: :食欲极差，恶心，频繁呕吐，腹痛、腹食欲极差，恶心，频繁呕吐，腹痛、腹 泻甚为突出泻甚为突出 . . （五）肝脏（五）肝脏: :肝脏肿大，肝功能不正常，终至肝细胞功肝脏肿大，肝功能不正常，终至肝细胞功 能衰竭，出现黄疸。能衰竭，出现黄疸。 （六）电解质紊乱（六）电解质紊乱: : 约半数患者有低血钾症，约半数患者有低血钾症，1/51/5患者患者 有低血钠症。有低血钠症。 小部分甲状腺危象患者临床表现不典小部分甲状腺危象患者临床表现不典 型，其特点是表情淡漠、嗜睡、反射降低、型，其特点是表情淡漠、嗜睡、反射降低、 低热、恶病质、明显无力、心率慢、脉压小低热、恶病质、明显无力、心率慢、脉压小 ，突眼和甲状腺肿常是轻度的，最后陷入昏，突眼和甲状腺肿常是轻度的，最后陷入昏 迷而死亡。临床上称之为淡漠型甲状腺危象迷而死亡。临床上称之为淡漠型甲状腺危象 。 五、甲状腺功能检查五、甲状腺功能检查 甲状腺危象时文献上各学者测得的基础代甲状腺危象时文献上各学者测得的基础代 谢率、胆固醇、甲状腺摄谢率、胆固醇、甲状腺摄131131碘率均在甲亢碘率均在甲亢 范围内，但血清范围内，但血清THTH水平结果不一致。水平结果不一致。 有学者认为甲状腺危象时，血有学者认为甲状腺危象时，血THTH水平比甲水平比甲 亢时为高。亢时为高。 但另一些著者的结果仍在甲亢范围内但另一些著者的结果仍在甲亢范围内. . 甲状腺危象时甲状腺功能的检查对危象的诊甲状腺危象时甲状腺功能的检查对危象的诊 断帮助不大。但若血清断帮助不大。但若血清THTH浓度显著高于正常浓度显著高于正常 ，对预测其临床表现和预后有一定作用。，对预测其临床表现和预后有一定作用。 甲状腺危象时由于病情危急，多不能等待详甲状腺危象时由于病情危急，多不能等待详 细的甲状腺功能检查即应开始抢救治疗。细的甲状腺功能检查即应开始抢救治疗。 六、诊断六、诊断 甲状腺危象的诊断主要依赖临床症状和体甲状腺危象的诊断主要依赖临床症状和体 征，诊断甲状腺危象时患者应有甲亢的病征，诊断甲状腺危象时患者应有甲亢的病 史和特异体征如突眼、甲状腺肿大及有血史和特异体征如突眼、甲状腺肿大及有血 管杂音等。管杂音等。 由于甲状腺危象是严重甲亢的加重期，不由于甲状腺危象是严重甲亢的加重期，不 同医生有不同的诊断标准。同医生有不同的诊断标准。 MeansMeans认为甲亢有并发症即应考虑有甲状腺危象，认为甲亢有并发症即应考虑有甲状腺危象， WaldsteinWaldstein等认为甲亢症状和体征加重加发热高于等认为甲亢症状和体征加重加发热高于 37.837.8（100F100F）加明显心悸即为危象；）加明显心悸即为危象； MazzaferriMazzaferri等的意见是除以上三项必有的表现外，等的意见是除以上三项必有的表现外， 还应有中枢神经、心血管和胃肠功能紊乱。还应有中枢神经、心血管和胃肠功能紊乱。 北京协和医院北京协和医院: : 甲亢患者有危象前期或危象期表现甲亢患者有危象前期或危象期表现 三项以上者即可诊断。三项以上者即可诊断。 甲亢危象和危象前期的诊断标准 危象前期危象前期危象期危象期 体体 温温 脉脉 率率 出出 汗汗 神神 志志 消化道症状消化道症状 大大 便便 3939 120120159159次次/min/min 多汗多汗 烦烦躁，嗜睡躁，嗜睡 食欲减退，食欲减退，恶恶心心 便次增多便次增多 3939 160160次次/min/min 大汗淋漓大汗淋漓 躁躁动动、谵谵妄、昏睡、昏迷妄、昏睡、昏迷 呕呕 吐吐 腹泻腹泻显显著著 体体 重重降至降至404045kg45kg以下以下 七、治疗七、治疗 （一）降低循环（一）降低循环THTH水平水平 1. 1. 抑制抑制THTH的合成 抗甲状腺药物可抑制的合成 抗甲状腺药物可抑制 THTH的合成的合成 2 2抑制抑制THTH的释放：给抗甲状腺药物后的释放：给抗甲状腺药物后1h1h 开始给碘剂。开始给碘剂。 3. 3. 迅速降低循环迅速降低循环THTH水平 水平 （1 1）换血：此法能迅速移走）换血：此法能迅速移走THTH含量高的血，含量高的血， （2 2）血浆除去法（）血浆除去法（plasmapheresisplasmapheresis）：在一天内）：在一天内 取患者取患者 血血5 57 7次，每次次，每次500ml5