IgG4相关疾病ppt演示课件

IgG4相关疾病 影像学表现 1. 目录 概括 IgG4相关性胰腺炎 其他IgG4一RD 总结 IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD) 2. 概括(IgG4-RD) 指IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官，导致该组织或器 官肿大的硬化性病变。 好发于老年人，尤以男性多见。 无特异性临床症状。 血清IgG4升高（部分不升高）。 治疗：皮质醇类药物治疗。 3. 目录 . 概括 IgG4相关性胰腺炎 其他IgG4一RD 总结 IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD) 4 IgG4相关性胰腺炎 分型I型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎 别名淋巴浆细胞性硬化性胰腺 炎、IgG4相关的胰腺炎 特发性导管破坏性胰腺 炎 年龄好发于老年人较I型年轻 性别男性多见性别无差异 病理表现大量淋巴细胞和IgG4阳性浆 细胞浸润，伴组织纤维化而 发生肿大或呈结节性(增生 性)改变 中性粒细胞浸润导管上 皮及腺泡，造成导管破 坏 IgG4阳性浆细胞阳性阴性或很少 其他器官受累情况可多器官同时或相继受累， 也可只累及某一器官 除了约30患者可伴有 炎性肠病(如溃疡性结 肠炎)，一般不伴有其 他器官的病变。 血清IgG4IgG41.35 g/L正常 5. IgG4相关性胰腺炎 影像学表现： 胰腺弥漫或节段性肿大。 胰管不规则狭窄，但其后方胰管扩张不明显（不超过4- 5mm）。 胰腺病变区CT平扫呈低密度。MR T1WI呈低信号、T2WI呈 轻度高信号。 CT和MRI增强病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪 花状强化。 胰腺周围出现包壳状低密度或晕征。 6. IgG4相关性胰腺炎 A A A A B B B B C C C C 自身免疫性胰腺炎增强表现 A：胰体远端及胰尾增大 B：“晕征”（胰腺前后缘的低密度影） C：主胰管多发局造性狭窄 7. IgG4相关性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎 胆管受累 A：ERCP示主胰管 弥漫性狭窄 B:低位胆总管节段 性狭窄 C：治疗后，主胰 管的改善 D：CT示IgG4相关 疾病胆管受累患者 ，肝内胆管扩张 A A A A B B B B C C C C D D D D 8. I型自身免疫性胰腺炎合并lgG4相关 胆囊、胆总管炎 同一患者 图1011均为增强CT扫描静脉期像，见肝内胆管、胆总 管、胆囊显著扩张，胆囊和胆管壁增厚，胰腺肿大、胰腺 周维低密度晕征， 图12为MR增强T1加权见肝内胆管、胆总管、胆囊显著扩 张，胆囊和胆管壁增厚胰腺肿大、胰腺周围低信号晕征 9. I型自身免疫性胰腺炎合并lgG4相关 肾病 同一患者 图13，14为增强CT扫描静脉期像，胰腺弥漫肿大，两侧肾 脏见肾实质楔形低密度改变。 图15为增强MR像，见胰腺弥漫肿大，右侧肾实质内楔形低 信号改变 10. I型自身免疫性胰腺炎合并IgG4 相关硬化性肠系膜炎 同一患者 图19，20为增强CT扫描见胰腺弥漫肿大，其周围见低密 度晕征，胆囊及胆总管均扩张明显。脾静脉受累，胰腺 下方肠系膜上动脉周围见软组织肿块包绕肿块周围见 放射状条索影。图21为冠状面增强MRI示肿大的胰腺下方 有一软组织刚块，团块周围有放射状索条影 11. I型自身免疫性胰腺炎合并溃疡性结 肠炎 同一患者，CT增强扫描 图22示胰腺体尾部弥漫肿大 图23，24示左半结肠肠壁明显增厚，结肠周围小血管增多 12. I型自身免疫性胰腺炎累及肠系膜上 静脉 图25可见肝内胆管扩张。 图26示胆囊壁增厚，胰腺头部密度不均，其内侧部分增强 程度减弱，肠系膜上静脉变细，血管壁明显增厚(箭)。 图27可见胰腺钩突部部分增强程度较低，肠系膜上静脉管 壁增厚，管腔变细且不规则(箭) 13. I型自身免疫性胰腺炎合并脾静脉受 累及胰颈前方淋巴结肿大 . 同一患者 图28为增强CT扫描静脉期像示胃底被周围诸多曲张的 静脉 包绕 图29示胆管、胆囊扩张，胰腺肿大脾静脉受累，胰颈前 方见一肿大淋巴结 图30为MR胰胆管成像见胆总管下端狭窄，上方胆管扩张 14 I型自身免疫性胰腺炎合并lgG4相关 纵隔淋巴结肿大 同一患者 图3132分别为增强CT和增强MRI，均见胰腺弥漫肿大 胰腺周同低密度晕征 图33为CT示纵隔淋巴结肿大 15. I型自身免疫性胰腺炎合并心包受累 1. 肝内外胆管扩张，低位胆管狭窄、管壁增厚，胰腺肿大（增强显示病变胰腺 实质较正常减低），经糖皮质激素治疗后，胰腺肿胀及胆管增厚得到改善 2. 心包增厚，激素治疗后，心包的厚度得到改善 16. 目录 概括 IgG4相关性胰腺炎 胰腺外IgG4一RD 总结 IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD) 17. 胰腺外IgG4一RD 头颈部是IgG4一RD的好发部位 涎腺：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikulicz病)、慢性 涎腺炎(Kfittner病)； 眼眶：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikulicz病)、慢性 泪腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和三叉神经炎； 甲状腺：桥本甲状腺炎、慢性纤维性甲状腺炎； 其他部位：包括副鼻窦炎、脑垂体炎、喉部黏膜下病变、 头颈部淋巴结肿大等。 18. 胰腺外IgG4一RD 淋巴细胞性泪腺涎腺慢 性肿大(Mikulicz病)： CT增强扫描冠状面像 示两侧腮腺肿大、不规 则强化 19. 目录 概括 IgG4相关性胰腺炎 其他IgG4一RD 总结 IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD) 20. 总结 IgG4-RD是一种好发于中老年男性、原因不明的自身免疫性 病变 IgG4一RD可以累及全身各器官，包括I型自身免疫性胰腺 炎、IgG4相关硬化性胆管炎、Mikulicz病(淋巴细胞性泪腺、 涎腺慢性肿大)、Kfittner瘤(硬化性涎腺炎)、眼眶炎性假瘤、 慢性硬化性泪腺炎、特发性后腹膜纤维化、慢性硬化性主动 脉炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4 相关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4相关的肾小管间质性肾 炎等。这些病变可以单独发生，也可同时发生在同一患者。 21. 总结 IgG4-RD对皮质醇有良好的疗效。 I型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RD中最常见的病变。对于 不伴有胰管扩张的胰