21个导致基底节异常的疾病ppt演示课件

病汇报汇报病例汇报汇报 21个导致基底节异常的疾病 1. 毒物中毒 p4 16. 脑弓形虫病p35 2.肝脏疾病p8 17.原发性双侧丘脑胶质瘤（ PBTG）p37 3.非酮症性高血糖p11 4. 低血糖 p13 5. 缺氧缺血性脑病（HIE）p15 6.Leigh综合征p17 7.Wilson病（肝豆状核变性）p20 8.渗透性髓鞘溶解综合征p22 9.Wernicke脑病p24 10.脑组织铁沉积性神经变性疾病（NBIA）p26 11.克雅氏病p28 12.Fahr病p29 13.脑深部静脉血栓形成p30 14.脑动脉闭塞p31 15.神经白塞病p33 1 2 基底节的功能很复杂。这些结构主要涉及运动的产生，并 且是锥体外系运动系统的一部分，同时也可以参与记忆、 情绪和其他认知功能。由于壳核和苍白球富含线粒体、血 管供应和神经递质，且代谢活性高、葡萄糖和氧的利用更 多，因此易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。 丘脑则是由多个核团组成，负责感觉和运动信号的中继， 参与意识、睡眠和警觉性的调节。因此，丘脑病变常常导 致意识障碍和感觉异常。 3 毒物中毒 一氧化碳中毒 表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷 具有苍白球受累倾向 可能出现T1WI短信号和延迟脑白质病 DWI上呈弥散受限 4 33岁男性，一氧化碳中毒后4周，轴位T2WI 和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高 信号灶。深部白质对称性高信号区域与延迟 性白质脑病表现一致。 5 甲醇中毒 壳核可出现缺血性坏死 脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征 初始症状可包括视神经炎表现 6 41岁男性，甲醇中毒，精神状态改变、眼球后疼痛，增 强CT显示豆状核、胼胝体、皮层下白质可见密度降低。 7 肝脏疾病 含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤 锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号 急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回 水肿、T2WI长信号和弥散受限 肝移植后影像学改变可逆 8 55岁男性，肝硬化，T1WI上可见双侧苍白球高信号。 9 70岁男性，急性高氨血症，肝硬化急性失代偿性肝功能 衰竭，精神状态改变。影像学检查显示尾状核头、豆状 核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。 10 非酮症性高血糖 见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好 主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改 变 CT常表现为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度 MRI上表现为T1WI高信号，T2WI多变信号 11 68岁女性，为未经控制的糖尿病患者，出现非酮症性高 血糖，表现为舞蹈样症状发作。轴位T1WI显示双侧苍白 球高信号。 12 低血糖 T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号 轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体 压部、内囊和放射冠 严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩 散系数降低 基底节受累可能预示着预后不良 如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将 该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE ）或急性脑梗死。 13 18岁男性，低血糖脑损伤，T2WI、DWI显示尾状核、豆 状核弥漫性高信号和扩散受限，皮质下白质和丘脑未受 累。 14 缺氧缺血性脑病（HIE） 大脑皮层、基底节、海马、丘脑和小脑区域可受累 成年轻度HIE患者可能仅有分水岭区域受累 CT表现为弥漫性水肿，双侧基底节、丘脑、灰质皮层 密度减低，灰白质分界模糊 可出现“反转征”：灰-白质密度反转 出现“白色小脑征”通常表示预后不良：脑干和脑白质不 受累，密度较高 15 54岁男性，心脏骤停，双侧丘脑、尾状核、苍白球低密 度；小脑相对高密度。 16 Leigh综合征 Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）是一种线粒体 病，由呼吸链中ATP产生异常导致 常见症状：中央性肌张力低下、发育倒退或停滞、眼 肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调 MRI T2WI表现为对称性基底节、中脑导水管周围、大 脑脚、壳核长信号 MRS可见基底节区域乳酸异常高水平 17 11月龄患儿，烦躁不安、生长发育障碍，T2WI显示双侧 壳核、豆状核对称性长信号，MRS上1.33ppm见倒置双 峰，即Leigh病特征性乳酸堆积。 18 19 Wilson病 由于铜代谢障碍导致过量铜积聚于肝、脑等组织，又 称肝豆状核变性 症状和体征包括构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济 失调、帕金森样症状、精神改变，以及角膜K-F环 MRI可见T2WI上壳核、苍白球、尾状核和丘脑信号延 长，丘脑受累局限于腹外侧 皮层和皮层下区域、中脑、桥脑、小脑蚓部和齿状核 也可受累 疾病早期常出现弥散受限 20 9岁男孩，震颤、肌张力障碍。T2WI可见丘脑腹外侧、 壳核、尾状核对称性长信号。导致基底节区域出现异常 的疾病可远不止这些，Wernicke脑病、脑深部静脉血栓 形成、淋巴瘤这些疾病都可导致基底节区域的异常 改变。 21 渗透性髓鞘溶解综合征 病因与电解质失衡相关，特别是低钠血症纠正过快， 酗酒、营养不良等也可引起 临床表现包括痉挛性偏瘫、假性球麻痹、意识水平下 降及昏迷等 MRI特征表现为T2WI和FLAIR像脑桥三叉戟形或蝙蝠翼 状高信号，不累及脑桥腹外侧和皮质脊髓束部 髓鞘外表现包括T2WI上苍白球、壳核、丘脑和小脑的 长信号 22 59岁男性，酗酒，意识混乱、假性球麻痹。T2WI显示丘 脑、壳核对称性高信号。患者脑桥中央可见不明确的高 信号区域（星号），脑桥周边区域未受累。 23 Wernicke脑病 由于维生素B1缺乏导致，或继发于慢性酒精中毒、胃 肠道或血液肿瘤、肠梗阻等情况， 临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三联 征，但表现也可不典型 MRI T2WI表现为双侧对称的内侧丘脑、导水管周围区 域、乳头体和顶盖的高信号，受累区域还可出现点状出 血、弥散受限、对比增强 慢性酗酒者病变常累及乳头体 24 36岁男性，酒精中毒，意识障碍。轴位 T2WI可见旁正中丘脑、第三脑室旁、尾 状核、壳核的对称性高信号。中脑导水 管周围可见边界不清的高信号区域。 25 脑组织铁沉积性神经变性疾病（ NBIA） 以脑变性改变、基底节铁沉积为主要特点 典型表现为锥体或锥体外系体征，肌张力障碍，构音 障碍 T2WI上，苍白球可见与铁积累相关的低信号 PANK2突变阳性的泛酸盐激酶相关神经变性（PKAN） 患者可见“虎眼征”： 低信号的苍白球包围着高信号的中心 26 24岁男性，PKAN。T2WI上可见双侧苍白球区域低信号， 中心高信号 27 克雅氏病 为朊病毒相关疾 病，表现为急进性痴 呆、肌阵挛并多灶性 神经功能障碍 DWI比T2WI更为 敏感，表现为大脑皮 质和基底节弥散受限 71岁男性，克雅氏 病患者，快速进展性 痴呆、肌阵挛。DWI 上可见内侧丘脑、扣 带回弥散受限 28 Fahr病 由于甲状旁腺功能低 下，导致钙和其他矿物质 在基底节、丘脑、齿状核 和半卵圆中心沉积 症状非特异，可有头 痛、眩晕、运动障碍、晕 厥和癫痫发作等 CT上可见齿状核、丘 脑和大脑的皮层下白质左 右对称的致密钙化 44岁男性，Fahr病，痴呆 和步态障碍。CT平扫显 示丘脑、尾状核、壳核、 苍白球和皮层下白质左右 对称的高密度灶。 29 脑深部静脉血栓形成 深部静脉血栓形成患者常 有高凝因素，深部静脉血栓作 为浅静脉血栓的延伸 极少数情况下可单独发生 深部静脉血栓，双侧丘脑、内 囊、基底节和深部白质受累 出血转化较常见 患者表现为急性头痛、恶 心呕吐、癫痫发作和精神状态 改变，严重者可昏迷、死亡 37岁女性，脑深静脉血栓，头 痛、嗜睡。T2WI显示双侧丘 脑和尾状核头高信号。 30 脑动脉闭塞 基底动脉尖闭塞 基底动脉尖闭塞可以导致双 侧丘脑急性梗死 丘脑梗死症状表现为激越、 迟钝或昏迷、记忆障碍等 典型影像学表现为丘脑区域 T2WI高信号，DWI弥散受限 除了影响丘脑，延髓基底动 脉血栓形成通常还会导致由大 脑后动脉供血的中脑、颞叶、 枕叶区域，或者椎基底动脉系 统其他分支供血的小脑区域发 生急性脑梗死 61岁男性，基底动脉闭塞，表 现为严重迟钝。DWI可见双侧丘 脑高信号。 31 Percheron动脉闭塞 Percheron动脉为异 常血管变异，该动脉为 双侧内侧丘脑供血 67岁男性，Percheron 动脉闭塞。DWI显示旁 正中丘脑高信号区。 32 神经白塞病 白塞病的典型表现为葡萄膜炎、口腔溃疡、生殖器溃 疡三联征，4%的患者神经系统可受累 神经病变常见局灶性或多灶性，最常受累的部位包括 脑干、基底节区和丘脑，较少累及部位包括大脑半球和 颈胸段脊髓白质 影像学表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描 可见强化，通常与血管性水肿相关；DWI上呈等信号或 稍高信号 33 14岁男孩，乙型脑炎，发热、萎靡。T2WI和DWI显示双 侧丘脑和左额、顶、枕、皮质边界不清的非对称性高信 号区域。 34 脑弓形虫病 通常为免疫功能低下患者的机会性感染 常见症状包括发热、头痛、意识混乱、局灶性神经缺 损、癫痫发作 表现为基底节和灰白质交界的多发病灶 T2WI上为低至等信号，具有占位效应和血管源性水肿 ，出血性病变可在T1WI上表现为高信号，增强扫描后呈 结节状或环状强化 35 55岁男性，艾滋病患者，中枢神经系统淋巴瘤，头痛、 精神状态改变。T2WI上基底节和丘脑可见边界不清的等 信号至低信号灶，具有广泛的