儿科佝偻病.ppt

维生素d缺乏性佝偻病 (vitamin d deficiency) 维生素d缺乏性佝偻病是婴幼 儿时期的一种常见慢性营养缺乏 症。是由于维生素d不足，使机 体内钙、磷代谢失常，以致骨骼 发育障碍，严重者骨骼发育畸形 ， 常见于3岁以下的婴幼儿，重症 患儿发病率显著减少，但轻中度 者仍较多，且北方多于南方。 概述 天然的维生素d来源于动、植物 7-去氢胆固醇（动物） 胆骨化醇（内源性维生素d3） 麦角固醇（植物） 麦角骨化醇（维生素d2） 维生素来源 维生素d代谢形式 维生素d3（无活性） 25-羟化酶 25-羟胆骨化醇（肝脏） 1 -羟化酶 1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管 ） 作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性 1,25-(oh)2d3的主要生理功能 1. 促进小肠粘膜对钙磷的吸收； 2. 促进肾小管对钙磷的重吸收，减少 尿磷的排泄； 3. 促进破骨，以利于新骨形成：促进 破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐 溶解，同时促进成骨细胞功能，血 液中钙、磷向骨质生成部沉着，新 骨形成。 病因 1. 日光照射不足： 2. 摄入不足： 3. 需要量增加： 4. 食物中钙磷比例不当 ： 5. 疾病和药物的影响： 维生素d缺乏-肠道钙吸收-血 钙刺激甲状旁腺素分泌-促进破骨释 放钙磷，-成熟软骨细胞和成骨细胞钙 化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组 织异常堆积，碱性磷酸酶分泌-临床 上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼 症状和血生化改变。 佝偻病发病机制和病理 ： 临床表现 本病好发于3月-2岁小儿，主要表现 为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等 ，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺 功能障碍，并影响智力发育和免疫功能。 1、表现：多在3个月左右，以神经 精神症状为主，表现为易激惹、烦 躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季 节无关等，常无明显骨骼变化，持 续数周或数月，不治可发展为激期 。 临床表现-初期 2、体征：可出现枕秃。 3、生化： 血钙n or ,血磷,钙磷乘积 稍,alpor n,1,25-(oh)2d3 。 临床表现-初期 除有初期症状外，主要表现 为骨骼改变和运动功能发育迟 缓，年龄段不同其表现也不同 。 临床表现-激期 （1）头颅：颅骨软化（乒乓颅） ；方颅；前囟大且闭合延迟； 出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏 牙釉质，易患龋齿。 激期-骨骼的改变 颅骨软化： 是由于 颅骨骨样组 织异常堆积 形成。 （2）胸廓畸形：肋串珠：以两 侧7-10肋最明显，肋膈沟；鸡 胸或漏斗胸； （3）四肢畸形：手脚镯；“x” 或“o”型腿； （4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆 等。 激期-骨骼的改变 肋串珠： 是由于 肋骨和肋软 骨间骨样组 织异常堆积 而隆起，常 见于7-10肋 而成串状分 布。 肋膈沟： 是由于 膈肌随呼吸 舒缩，牵拉 骨质软化的 肋骨而造成 内陷所致。 手脚镯： 是由于 骨骼干骺端 骨样组织异 常堆积而隆 起所致。 “x”型腿： 是由于 肌肉韧带松 弛、骨质软 化，在重力 的作用下所 致的骨骼畸 形。 “o”型腿： “k”型腿： 脊柱后凸： 是由于 肌肉韧带松 弛、骨质软 化，因久站 久坐，在重 力的作用下 所致的骨骼 畸形。 血磷妨碍肌肉中的糖代谢 而导致肌力肌张力降低，抬头、 坐、立、行等运动功能发育落后 ，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹 等。 激期-全身肌肉松弛 蛙状腹： 是由于 肌肉韧带松 弛、腹腔脏 器下垂，导 致腹部向外 向下膨出。 植物n兴奋-多汗，大脑皮 质功能异常，条件反射形成缓慢 ，患儿表情淡漠、语言发育迟缓 ，免疫功能低下-反复感染， 并影响心肺功能和消化道功能。 激期-其他 血生化：此期血钙稍，血磷明显 ，钙磷乘积（30），alp 。 x线表现：临时钙化带消失，干骺 端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺 软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离 增大；骨质疏松，密度减低等。 激期血生化、x现表现 患儿经有效治疗后，症状减 轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复 ，生化检查也先后恢复正常，x线 表现于2-3周后即有改善-临时钙化 带重新出现，骨皮质密度增加、增 宽等。 恢复期 多见于3岁以后小儿，临床 症状消失、生化和x线检查正常 ，重症患者仅留有不同程度的骨 骼畸形。 后遗症期 诊断 主要根据有无维生素d缺乏的 病史、临床表现和体征，结合血生 化及x线的改变，作出诊断。 鉴别诊断 临床上主要与呆小病（甲 状腺功能低下）、软骨营养不 良和抗维生素d佝偻病相鉴别 。 预防-胎儿期： 孕末3个月时胎儿对维生素d和钙的 需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入 含维生素d、钙等营养成分，对冬春季妊 娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多 次给予维生素d10-20万iu，同时补钙。 对高危儿（早产、双胎、窒息、人 工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳 喂养，生后1-2周开始加维生素d 500 - 1000iu/日，或一次性肌注20万iu，两个 月内不再另加. 预防新生儿期： 主要强调在2岁内补充，按生 理需要量400-800iu/日，或南方小 儿一次肌注20万iu，北方30-40万 iu，2-3个月内不另补，可适当增 加钙的摄入。 预防婴幼儿期： 治疗 治疗目的在于控制活动期，防止 畸形和复发，故应早发现、采取综 合治疗（饮食、日光、药物、防治 并发症等）。 1、一般治疗：注意饮食、日光浴 ， 不能过早的坐、立、行，或过久的 坐立，止畸形的发生。 治疗-活动期 2. 维生素d制剂：口服法：早期 维生素d 0.5万iu/日1月，激期 予1-2万iu/日1月后，改生理需 要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生 素a中毒。） 治疗-活动期 突击疗法：适用于重症患儿或合并 有肺炎、腹泻和急性传染病。 初期和轻度：维生素d330 万iu肌注 ，一月后改生理需要量，无效可重复 1次； 治疗-活动期 激期和中度：维生素d360万iu， 分2次给，间隔2-4周，末次给药 后1月改生理需要量； 重度：维生素d390万iu，分3次 给，间隔2-4周，末次给药后1月 改生理需要量直至2岁。 治疗-活动期 3.钙剂：一般小于3个月的婴儿或 有过手足搐搦症病史者，应在肌 注维生素d前2-3天先补充钙剂。 治疗-活动期 （二）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬 季予维生素d10-20万iu一次或每日 给生理需要量。 治疗-恢复期 （三）后遗症期：无需药物治疗 ，主要通过体育锻炼、主动或被 动运动来矫正骨骼畸形，严重畸 形者需经外科手术矫治。 治疗-后遗症期 护理 目的: 第一、力争在2月内纠正患儿维生 素d缺乏状态; 第二、防止骨折和各种畸形的发 生。具体有： 护理 1、户外活动，多晒太阳。 2、合理喂养：及时添加含vitd及 钙、磷丰富的食品。 3、安全保护：不要过早过久让患 儿坐、立、行走，并防止骨折。 措施 4、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣 裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。 5、预防感染：皮肤、呼吸道、消化 道及各种传染病。 护理 措施 护理 措施 6、对患儿父母进行佝偻病相关知识 的教育：包括佝偻病的病因、护理 和预防等知识的宣传。 7、注射维生素d 进针宜，注意更换 部位，有利 吸收。 补充内容-维生素d缺乏性手足搐 搦症及治疗 是由于维生素d缺乏的同时伴有甲 状旁腺功能低下，而使得血钙，血 磷正常，出现全身惊厥、手足搐搦或 喉痉挛等，多见于4月-3岁的小儿。 首先：控制痉挛：5%水合氯醛 1-1.2ml /kg 灌肛，或安定0.2-0.4mg/kg静推， 或苯巴比妥钠15-20mg/kg肌注以止惊； 其次：补钙：10%葡萄糖酸钙5-10ml/次 稀释静滴或静推（10分钟以上，