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第二章 缺铁血贫血 l定义:当机体对铁的需求与供给失衡,导致体 内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内) 消耗殆尽,继之红细胞内铁缺乏,不能满足正 常红细胞生成的需要而发生的贫血。 l可分为三个阶段: 1、缺铁阶段;(贮存铁耗尽id) 2、缺铁性红细胞生成阶段;(ide) 3、缺铁性贫血阶段;(ida) 铁的代谢 1.铁的分布: 2.来源与吸收: 3.铁的运转: 4.铁的储存: 5.铁的排泄: 1总铁及分布: 总铁:成男35g(5055mg/kg) 女性23g(3540 mg/kg) 分布:人体各个组织均含铁,但以下列组 织 居多 hb:占总铁2/3(67%) mhb:15 细胞内酶铁:34mg(12%) 转运铁:34mg(12%) 贮存铁:男性1000mg 女性300400mg 1.铁的分布 贮存铁 27% 血红蛋白铁 67% 血清铁(流通铁)2.5mg/d l成男及绝经女性:0.51mg/d 二、病因及发病机制 (一)病因 1人体需要量增加而摄入不足 l新生儿及婴幼儿 l妊娠,尤其是多胎妊娠 l女性哺乳期 l2丢失过多 l慢性失血:溃疡病、痔疮、钩虫病、经期 血量过多、慢性血管内溶血。 l反复多次献血 l慢性肾功能衰竭血液透析 3吸收障碍: l胃亚全切除 l游离胃酸减少:慢性萎缩性胃炎 l慢性腹泻 lcrohn病 (二)机制 1、缺铁对铁代谢的影响:当贮存铁减少 到不足以补偿功能状态的铁时,铁代谢 指标发生异常:贮存铁降低、铁蛋白、 含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度 减低、总铁结合力和未结合的转铁蛋白 升高、组织缺铁、红细胞内缺铁时,转 铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶 性转铁蛋白受体(stfr) l2 缺铁对造血系统的影响 l(1)红细胞内缺铁血红素合成障碍 大量原卟啉不能与铁结合成为血红素游 离原卟啉(fep)在红细胞内升高或与锌原 子结合成为锌原卟啉(zpp)血红蛋白 合成减少小细胞低色素性贫血等。 l(2) 粒细胞或血小板生成的影响。 l3 缺铁对组织代谢的影响 (1)单胺氧化酶活性降低(mao)_多 巴胺(da)、5-羟色胺(5-ht)代谢障 碍da、5-ht堆积神经递质降解障 碍,从而产生神经及精神行为方面异常 (2)上皮蛋白质角化变性,胃酸分泌减少 等。 三 临床表现 l1 缺铁原发疾病的表现:消化性溃疡、痔 疮等 l2 贫血共有的临床表现:乏力、头晕、耳 鸣、心悸、纳差等 l3组织缺铁的表现: l4 体征:眼睑苍白、唇色淡、甲床苍白 l舌炎、嘴角炎 l反甲、毛发脱落、 l缺铁性吞咽困难(plummer- vinson征) l神经、精神系统异常:异食癖 (pica)、烦躁易怒、 儿童 生长发育迟缓、智力低下 四 实验室检查 l1 血象: l典型为小细胞低色素性贫血(mcv80fl、 lmch27pg; mchc32%) lret正常或升高,wbcplt正常 l红细胞体积小、中央淡染区扩大 小细胞低色素性红细胞 正常红细胞ida红细胞 l骨髓象: (1)增生明显活跃,以中晚幼红细胞增生为主; (2)核老浆幼:核染色质致密,胞浆少,边缘不 整齐 (3)骨髓铁染色:细胞外铁减少或消失,细 胞内铁 (铁粒幼红细胞)减少,一般低 于15%有诊断意义。 骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象 l3 代谢检查: (1)si (血清铁)8.95mol/l (2) tibc(总铁结合力)64.44mol/l (3) 转铁蛋白饱和度15%,stfr可溶性 转铁蛋白受体)8mg/l (4) sf(铁蛋白)12g/l l4 红细胞内原卟啉代谢: (1) fep0.9mol/l(全血) (2)fep/hb4.5g/ hb。 五 诊断 l(一)缺铁(称潜在性缺铁期,id) 1 血清铁蛋白12g/l 2 骨髓铁染色:细胞外铁消失 细胞内铁(铁粒幼红细胞)15% 3 si、hb、rbc等指标正常 l(二)缺铁性rbc生成(ide) 1 血清铁蛋白12g/l 2 骨髓铁染色:细胞外铁消失 细胞内铁(铁粒幼红细胞)15% 3 转铁蛋白饱和度15% 4 fep/hb4.5g/ hb。 5 hb、rbc等指标正常 l(三)缺铁性贫血(ida) 1 血清铁蛋白12g/l 2 骨髓铁染色:细胞外铁消失 细胞内铁(铁粒幼红细胞)15% 3 转铁蛋白饱和度15% 4 小细胞低色素性贫血(按贫血标准判 断): l(四)病因诊断 1 病史 2 实验室检查 3 特殊检查 六 鉴别诊断 l1 珠蛋白生成障碍性贫血 (1) 家族史; (2) 地区性分布; (3) 血中可见较多靶形红细胞; (4)血红蛋白电泳异常; (5) 血清铁、转铁蛋白饱和度正常。 l2 慢性病性贫血 (1)多数为小细胞低色素或正常细胞性贫血 ; (2)si降低、tibc减低; (3)sf正常或增高、转铁蛋白饱和度正常; (4)骨髓铁染色:细胞外铁减少、细胞内铁 增加 (5)铁代谢异常性贫血 l3 铁粒幼红细胞性贫血 (1)老年人多见; (2) 网织红细胞增加,呈小细胞低色素性贫 血; (3)sf增加、si增加、tibc降低和转铁蛋白 饱和度增加; (4)细胞外铁增加、铁粒幼红细胞大于15% 。 (5)铁利用障碍性贫血 ida的治疗 根除病因,补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂 l首选口服铁剂:无机铁以硫酸亚铁为代 表;有机铁以右旋糖酐铁为代表。 lhb正常后还要补足贮存铁,继续口服3 -6月 l注射铁剂的适应证 l右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 l深部肌注,注意过敏反应 口服铁剂有效的表现: 外周血网织红细胞增多,高峰在开 始用药后5-10天,2周后hb上升,一 般2个月左右血红蛋白恢复正常。 铁剂治疗应在hb恢复
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