心肌疾病与心包疾病ppt课件.ppt

心肌疾病和心包疾病 myocardial and pericardial diseases 1 心 肌 疾 病 n掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治 疗原则；掌握心肌炎的临床特征、诊断和治疗 原则； n熟悉特异性心肌病的病因、诊断和治疗原则； n了解心肌疾病的分类及发病机制。 2 definition？ What is Cardiomyopathy？ 3 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 心肌病变 心肌机械功能障碍 心肌心电功能障碍 心力衰竭！ 心脏性死亡！ 心律失常！ （心室肥厚、 心室扩张） （性质不同） 病因不同 （一组 ） （除外高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先心病） 4 classification？ 5 心肌病分类 遗传性心肌病： 肥厚性心肌病 右心室发育不良心肌病 左室致密化不全 糖原贮积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病 离子通道病 混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病 获得性心肌病： 感染性心肌病 心动过速心肌病 心脏气球样变 围生期心肌病 6 CASE 1 n谷*，男，35岁。 n发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。 n 7 CASE 1 n n 患者于患者于2 2年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统诊治。于两年前因劳累突然年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统诊治。于两年前因劳累突然 出现胸闷、憋喘，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊于当地医院，检出现胸闷、憋喘，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊于当地医院，检 查时发现心脏普大，给予纠正心衰对症治疗后病情好转。查时发现心脏普大，给予纠正心衰对症治疗后病情好转。 n n 此后病情反复发作，劳累或感冒可诱发，并逐渐出现厌食、乏力、腹胀、双下肢浮此后病情反复发作，劳累或感冒可诱发，并逐渐出现厌食、乏力、腹胀、双下肢浮 肿，均经住院治疗后好转。于肿，均经住院治疗后好转。于1 1天前劳累后胸闷、憋喘加重，夜间有憋醒，自服药物天前劳累后胸闷、憋喘加重，夜间有憋醒，自服药物 （不详）无好转，为求进一步诊治来我院。病重以来，饮食、睡眠欠佳，尿量减少（不详）无好转，为求进一步诊治来我院。病重以来，饮食、睡眠欠佳，尿量减少（ 2424小时小时800ml800ml左右）。左右）。 n n 既往史否认高血压、冠心病史。无烟、酒嗜好。既往史否认高血压、冠心病史。无烟、酒嗜好。 n 8 CASE 1 入院体查：入院体查：T T：36.5 36.5 R R：2222次次/ /分分 P 120P 120次次/ /分，分， BP BP 110/70mmHg110/70mmHg，心前区无隆起，心尖搏动位于第，心前区无隆起，心尖搏动位于第6 6肋间左肋间左 锁骨中线外侧锁骨中线外侧1cm1cm处，心率处，心率120120次次/ /分，律齐，未闻及杂音分，律齐，未闻及杂音 ，颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水，颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水 肿。肿。 n 9 CASE 1 n实验室检查：BNP 4900pg/ml。 n其余化验检查均正常。 10 CASE 1 胸片CT示： 心脏增大， 心包及胸腔积液 肺淤血， 提示心衰 合并右下肺感染可 能。 11 CASE 1 心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2. 少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩 功能减退，EF 28%。 12 CASE 1 n影像学检查 n胸片 13 n患者诊断是什么？ n心脏扩大的原因是什么？ n还有哪些疾病可以引起心脏扩大？ n如何治疗？ 14 扩张型心肌病概念 Dilated Cardiomyopathy 是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特 征的心肌病 -较为常见:我国发病率13-84/10万 -病因多样 -临床表现:心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓 栓塞及猝死 -预后差:确诊后5年生存约50%，10年生存为25% 15 16 病因和发病机制 大多数病因不清，部分有家族遗传性 感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎-获得性扩张性 心肌病 中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素、克 山病、甲亢、甲减 遗传 其他：围生期心肌病、应激性心肌病、心脏气 球样变(应激性心肌病，破裂心) 扩张型心肌病（DCM）：病理 大体检查： （1）全心扩大 （2）室壁变薄 组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存 （3）纤维瘢痕 （4）附壁血栓 （5）瓣膜及冠状动脉正常 17 l这是一个巨大、 扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的 典型特征。 l很多病例无明显 病因（因此被称为 “扩张型心肌病”） ，其它的病例则可 能与长期酗酒等因 素有关。 18 心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。 心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。 19 附壁血栓 20 21 显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy ） 同时可见明显 的黑色的细胞 核 伴有心肌间质 性纤维化 22 临 床 表 现 心力衰竭 栓 塞. 猝 死 心律失常 各种心律失常 心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音 23 扩张型心肌病临床表现 n症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力 衰竭症状心律失常症状栓塞症状 n体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第 三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关 闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、 肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征 24 25 n(一)症状 早期无症状 以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量 下降。 严重时：典型心衰的表现如夜间阵发性呼吸困 难和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹胀及 下肢水肿（右心衰） 心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死 栓塞 临 床 表 现 26 n(二)体征 心脏体征：心界扩大，心音减弱，S3、S4、奔 马律、心尖区收缩期杂音(二尖瓣反流) 左心衰体征：肺部：湿罗音；湿罗音或伴哮鸣 音 右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿； 肝硬化、黄疸 休克前期：皮肤湿冷 临 床 表 现 辅 助 检 查 examinations 27 28 n心影增大，心胸比大于50%。 n肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液 胸 部 X-ray 29 正常心影全心扩大的扩心病 30 n通过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性） 多种表现：早搏、非持续VT、持续性VT，房 颤、传导阻滞，可有ST-T改变，低电压，R波 减低，少数可见病理性Q波。 QRS波增宽常提示预后不良。 心 电 图 心 电 图：（多样而缺乏特异性） ST-T改变 多种心律失常 少数可见病理性Q波 31 32 33 n最常用的检查手段 n早期LV轻度扩大， n后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性减 弱(普遍减弱)，LVEF显著下降。 n瓣膜本身无病变，由于心肌的牵拉，出现二三尖 瓣反流。 超声心动图 34 n各心腔均扩 大 n室壁运动普 遍减弱 n伴有心包积 液 35 “一大” 心室腔明显扩 大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较 小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点 36 37 n有重要价值。临床很少使用。 心脏磁共振 CMR 38 n除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。 n核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容 积增大，左室射血分数降低。 心肌核素显像 39 n鉴别缺血性心肌病 冠 脉 CTA 40 nBNP/NT-ProBNP n血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于 总体情况的评价和判断预后 血液、血清学检查 41 n除外冠心病 n心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺 毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低 冠状动脉造影和心导管检查 42 主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭伴严重 心律失常、药物治疗反应差、原因不明 可以确诊巨噬细胞心肌炎 明确爆发性淋巴细胞心肌炎 有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅 助泵 心内膜活检 扩张型心肌病（DCM）：诊断 采取排除法： 临床： 心脏增大 心律失常 心力衰竭 彩超： 大而薄 弥漫性搏动 排除： 各种病因明确 的器质性心脏 病和各种特异 性心肌病 诊 断 43 44 n有如下表现应考虑DCM 临床上表现为心力衰竭 Echo提示心腔扩大、心脏收缩功能减低 诊 断 45 n除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原 因： 瓣膜病 高心病 冠心病 先心病 n家族性DCM 除外继发性和获得性心肌病 鉴 别 诊 断 46 n(一)病因治疗 n(二)针对心力衰竭的药物治疗 n(三)心脏再同步化治疗(CRT) n(四)其他治疗 n(五)抗凝治疗 n(六)心律失常和心脏性猝死的防治 治 疗 47 n控制感染 n严格限酒、戒酒（戒酒后心脏回缩） n治疗内分泌疾病或自身免疫病 n改善营养失衡：补充维生素和微量元 素如硒 病 因 治 疗 48 n1.ACEI、ARB n2.受体阻滞剂 n3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯 n4.二硝酸异山梨酯 n5.伊伐布雷定 n6.利尿剂 n7.洋地黄 红色改善预后 针对心力衰竭的药物治疗 49 ncardiac resynchronization therapy n定义：是通过置入带有LV电极的起搏器，同步起 搏左右心室使心室的收缩同步化 n适应人群：对部分心衰患者有显著疗效，需要在 药物治疗的基础上选用 心脏再同步化治疗(CRT) 50 n适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能级或 非卧床的患者 LVEF35%；左束支阻滞QRS波群120ms， 非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿 命在1年以上 n适应症2：经充分药物治疗后NYHA心功能级的患 者 LVEF35%；左束支阻滞QRS波群130ms， 非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿 命在1年以上 心脏再同步化治疗(CRT) 51 n1.心脏移植 n2.左心机械辅助循环 n3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖 瓣。疗效尚不确定 心力衰竭的其他治疗 52 n适应症 1.心房颤动 2.已经有附壁血栓形成 3.有血栓栓塞病史 抗 凝 治 疗 53 n1.房颤的治疗 n2.ICD预防SCD的适应症： 有持续性室速史(二级预防) 有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防) LVEF40g/d，男 80g，5年以上) 既往无心脏病病史。 n病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能 早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复 56 围生期心肌病 n诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月 内。 既往无心脏病病史。 n病因与预后：高龄、营养不良、近期出现妊高症 、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有关，预后 良好，但再次妊娠常复发。 57 心动过速性心肌病 n诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 有房颤或室上性心动过速 既往有或无心脏病病史。 n预后：有效控制心室率，并阻断神经-体液激活（ ACEI、BB、MRA） 58 致心律失常性右心室心肌病 n定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐 被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累 n诊断依据： 青少年发病 临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点 心电图：V1导联可见epsilon波 易猝死 59 心肌致密化不全 n定义：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程 中心外膜到心内膜致密化过程提前终止 n临床表现：左心衰和心脏扩大 nECHO：左心室疏松层与致密层比例2 nCMR:是另一种有效诊断工具 n治疗：主要是心衰对症治疗，伴LBBB的患者植入 CRT可望获得良好效果 60 心脏气球样变 n定义：又称“伤心综合征heart broken”，与情 绪急剧激动或精神刺激等有关。发生率低。 n临床表现：突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和/ 或T波倒置 nCAG：除外冠脉狭窄 n心室造影或超声心动图显示：左心室功能受损， 心室中部和心尖部膨出 n治疗：临床过程呈一过性，支持和安慰是主要的 治疗，BB可望减少心脏破裂的发生 61 缺血性心肌病 n定义：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性 心脏扩大和心力衰竭 n区别于其他原因不明的扩张型心肌病 CASE 2 患者丁某，男，50岁。 活动后胸闷、胸痛3年。 62 现 病 史 n患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累 加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无 放射痛，在当地医院诊断为慢性咽炎、反流性 食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者 自发病以来神志清，精神可，夜间睡眠可，食 欲正常，大小便正常，体重无明显改变。 63 既往史及家族史 n否认高血压、糖尿病等病史。 n否认家族性遗传性疾病病史。 64 查 体 nT：36.2，P：64次/分，R：16次/分，BP： 122/66mmHg n双肺呼吸音清，未及干湿啰音；心前区无异常 隆起或凹陷，心浊音界不大，心率64次/分， 律齐，第3-4肋间可闻及收缩期4/6级吹风样杂 音；双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。 65 化 验 检 查 nLDL-C 3.37mmol/L （2-3.36） nTC 5.68mmol/L （2.8-5.85） nTG 1.58mmol/L （0.56-1.7） nBS 5.33mmol/L （ 3.9-6.1） n肝功、肾功、血生化、凝血指标及三大常规、 胸部X线均正常。 66 心 电 图 67 心 脏 超 声 68 CASE 2 n患者诊断是什么？病因是什么？ n该病有什么病理改变？ n需和哪些疾病相鉴别? n如何治疗？ 69 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy 70 概 况 general condition n定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥 厚为解剖特点，是青少年和运动猝死的最主要原 因之一 n分类： 梗阻性HCM 非梗阻性HCM n预后 青少年和运动猝死的最主要原因之一 少数进展为终末期心衰 少数出现心衰、房颤和栓塞 不少患者症状轻微，预期寿命接近常人。 71 Normal HCM 72 73 74 病因与分子遗传学 n常染色体显性遗传 n最常见的基因突变为-肌球蛋白重链及肌球蛋白 结合蛋白C的编码基因 75 病 理 生 理 n梗阻性HCM患者，LV收缩时快速血流通过狭窄的 流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动加重 梗阻。 梗阻运动时加重，静息时不明显 梗阻性HCM的定义：静息或运动负荷超声显示 LVOT压力阶差30mmHg n症状：胸闷气短（与LVOT梗阻、LV舒张功能下降 、小血管病变造成心肌缺血） 病 理 pathology n大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚， 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 76 左心室明显肥厚 ，同时可见巨大 室间隔有非对称 隆起伸入左心室 腔内。 有大约1/31/3的病 例是家族性的。 可引发猝死。 77 78 该患为严 重高血压 患者，多 年未经治 疗，引起 左心室显 著增厚。 心肌纤维 过度增生 。 l肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同 79 二: 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 80 临 床 表 现 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 症 状: 81 晕 厥 原 因 n左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心 排血量突然下降，引起脑缺血 n体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得 肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒 张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进 一步减少 n心律失常 82 临 床 表 现 体征: 心脏轻度增大 部分可闻及S3或S4 胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音 83 n杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳 动（使心肌收缩力下降或左室容量增加） n杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作 （使心肌收缩力增加或左室容量减少） 84 辅 助 检 查 examinations 85 胸 部 X 线 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 86 心电图 ECG n常见：左心室肥大，STT改变，胸前 导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不 宽） n多种心律失常：室内传导阻滞和期前收 缩亦常见 87 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现病理性Q波 88 超声心动图echocardiogram n室间隔非对称性肥厚，舒张期室 间隔厚度/左室后壁1.3 n心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心 尖部（容易漏诊） 89 n梗阻性：室间隔流 出道部分向左心室 突出，二尖瓣前叶 在收缩期前移（ SAM征） 90 室间隔 非对称 性肥厚 二尖瓣前叶 在收缩期前 移（SAM 征） 91 92 其他检查examinations n心脏磁共振：显示心室壁或/和室间隔局 限性或普遍性增厚，梗阻性HCM可见 LVOT狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。 n心导管检查：左心室舒张末期压增高；梗 阻者：左心室与流出道间有收缩压差 n心室造影：左心室变形呈舌状、纺锤状 n冠脉造影：正常 n心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排 列紊乱 93 诊 断 临床或心电图表现类似冠心病 患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏来解释 有阳性家族史者 心电图 超声心动图 心导管检查 诊断HCM 结合 94 prevention and treatment n避免剧烈运动、屏气，避免应用增强心肌 收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负 荷的药物（减少梗阻） n治疗原则:驰缓肥厚心肌，减轻左室流出道 狭窄，抗室性心律失常 95 96 治 疗 n(一)药物治疗 n(二)非药物治疗 n(三)猝死的风险评估和ICD预防 97 药 物 治 疗 n1.减轻左室流出道梗阻 (1)BB是梗阻性HCM的一线治疗用药 n机制：改善心室松弛、增加心室舒张期充盈 时间、减少室性和室上性心动过速 (2)非二氢吡啶类CCB：用于不能耐受BB的患者 (3)一般不建议二者合用 98 药 物 治 疗 n2.针对心衰的治疗 药物治疗选择同其他原因引起的心衰 99 药 物 治 疗 n3.针对房颤 胺碘酮可减少阵发性房颤发作 持续性房颤，用BB控制心室率 一般考虑抗凝治疗 100 非 药 物 治 疗 n1.手术治疗：室间隔切除术 适应症： n药物治疗无效 n心功能不全(-级) n静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg 101 非 药 物 治 疗 n2.酒精室间隔消融术 适应症同室间隔切除术 缺点：消融范围不确定、部分患者需要重复消 融、长期预后不清楚 102 n3.起搏治疗 (1)对于其他病因(如窦缓等)有双腔起搏器适应 症的患者，RVA起搏可望减轻LV流出道梗阻 (2)对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消 融的患者，可选择双腔起搏 非 药 物 治 疗 103 猝死的风险评估和ICD预防 n预测高危风险的因素包括 曾经发生过心脏骤停 一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生 LV严重肥厚(30mm) HOLTER检查发现反复非持续性室速 运动时出现低血压 不明原因晕厥尤其发生在运动时。 nICD能有效地预防猝死 限制型心肌病（RCM） 发病率很低 主要病理改变： 心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚 心内膜硬化、心腔缩小 扩张明显受限 主要特征：心室的舒张充盈受阻 104 限制型心肌病（RCM）：临床表现 酷似缩窄性心包炎， 称“缩窄性心内膜炎”。 105 限制型心肌病（RCM）：辅助检查（1 ） 超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 106 限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2 ） 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 107 限制型心肌病（RCM）：辅助检查（3 ） 心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形 左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小 108 限制型心肌病（RCM）：诊断 心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 缩窄性心 包炎表现 诊 断 109 限制型心肌病（RCM）：鉴别诊断 指标指标 限制型心肌病限制型心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎 体检体检 S S3 3 奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（心包叩击音（ 40%40%） X X线胸片线胸片偶见心内膜钙化偶见心内膜钙化 心包钙化（心包钙化（ 40%40%） 超声心动图及多普勒检查超声心动图及多普勒检查 E E峰增高，峰增高，A A峰下降，峰下降，E/AE/A升高，升高，E E峰峰 减速时间缩短减速时间缩短 相同相同 呼吸影响呼吸影响 不存在不存在 常存在常存在 CTCT或磁共振成像或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚心包正常，心内膜增厚 心包增厚心包增厚 心导管检查心导管检查 右心室收缩压右心室收缩压 50mmHg50mmHg 50mmHg50mmHg RVEDP/RVSP RVEDP/RVSP 0.33 0.33 0.33 0.33 RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差值差值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差值差值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg 心肌活检心肌活检 异常异常 正常正常 与缩窄性心包炎鉴别要点 110 限制型心肌病（RCM）：治疗 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植 111 三种常见心肌病比较表 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 一、 病理解剖 心腔扩大 心肌细胞肥大、 变性，纤维化 心室非对称肥厚 心肌细胞排列紊乱 、小血管病变、瘢 痕形成 心脏壁僵硬 心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜瘢痕 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 112 三种常见心肌病比较表 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 二、 病理生理 心腔扩大 心室重塑 心力衰竭（左、右 ） 心律失常 血栓形成 心室非对称肥厚 流出道狭窄 二尖瓣前叶前向运 动 心排血量减少 心肌缺血 心律失常 心脏壁僵硬 心室充盈受限 静脉回流受阻 右心衰竭 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 113 三种常见心肌病比较表 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 三、 临床表现 心力衰竭（左右） 心律失常 血栓形成 左右心衰症状体征 心律失常 栓塞表现 心排血量减少 心肌缺血 心律失常 劳力性呼吸困难乏力 劳力性胸痛 运动性晕厥 右心衰竭 右心衰的症状体征 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 114 三种常见心肌病比较表 四、 辅助检查 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 1.胸部X线 心影增大，肺淤血、肺水肿 正常或左室增大除外缩窄性心包炎 2.心电图 异常Q，ST-T,心律失常QRS左心室高电压低电压 3.超声心动图 心扩大，运动减弱， EF下降，附壁血栓 室间隔15mm，与后壁之 比 1.3mm；左室流出道 狭窄，二瓣前向运动 双房扩大，心室肥厚 磨玻璃样改变 4.CMR 有很高诊断价值有用有重要价值 5.心肌核素 除外缺血性心肌病- 6.冠脉CTA或CAG 除外缺血性心肌病除外冠心病除外冠心病 7.血液检查 BNP，肝肾功，电解质-BNP增高，尿本周蛋白 8.心导管 非关键检查有用有用 9.内膜心肌活检 近期爆发，药物差除外淀粉样变等有用 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 115 三种常见心肌病比较表 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 五、 诊断 心腔扩大 心室重塑 慢性心力衰竭表现 心脏超声示心脏扩 大 心室非对称肥厚 流出道狭窄 二尖瓣前叶前向运 动 超声心动图 CMR 心脏壁僵硬 心室充盈受限 静脉回流受阻 超声心动图 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 116 三种常见心肌病比较表 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 六、 治疗 心力衰竭（左右） 心律失常 血栓形成 心排血量减少 心肌缺血 心律失常 右心衰竭 针对心衰 药物（ACEI， -b， MRA），CRT,心脏移植 ，减轻梗阻：药物（ -b二氢吡啶类），非药物 （手术，消融） 效果差 针对心律失常药物，ICD胺碘酮， -b， ICD 针对血栓 华法林华法林 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 117 三种常见心肌病比较表 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy 七、 病因 心腔扩大 1.感染 2.非感染性炎症 3.中毒、内分泌、 代谢异常 4.遗传 5.其他 心室非对称肥厚 1.遗传 心脏壁僵硬 1.一半特发性 2.一半病因明确（ 如淀粉样变性，结 节病，糖尿病心肌 病等） 属混合性心肌病 心 肌 疾病 （Cardiomyopathy） 118 黄X X，40岁，女性。 主诉：乏力1月，心悸3天。 Case 3 119 n n 患者一月前着凉后出现发热，全身乏力，无明显咳嗽、咳痰患者一月前着凉后出现发热，全身乏力，无明显咳嗽、咳痰 ，无盗汗、咯血，未予重视。三天前患者再次受凉后出现发，无盗汗、咯血，未予重视。三天前患者再次受凉后出现发 热，无明显咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急诊就诊，查心肌酶热，无明显咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急诊就诊，查心肌酶 谱谱CK1099u/l,CKMB64u/lCK1099u/l,CKMB64u/l，以，以“ “心悸待查心悸待查” ”收住入院。病程中，收住入院。病程中， 无胸闷、胸痛，无夜间阵发性呼吸困难，无头昏、黑曚，饮无胸闷、胸痛，无夜间阵发性呼吸困难，无头昏、黑曚，饮 食尚可，睡眠欠佳，体重无明显变化。食尚可，睡眠欠佳，体重无明显变化。 120 n n 既往史：否认既往史：否认 “ “冠心病冠心病” ”，“ “糖尿病糖尿病” ”，“ “高血压高血压” ”病史，否认病史，否认“ “肝炎肝炎 ”“ ”“结核结核” ”等传染病史，否认外伤史，输血史。等传染病史，否认外伤史，输血史。 n n 过敏史过敏史: : 否认药物过敏史。否认药物过敏史。 n n 家族史：家族史： 否认家族中类似病史，传染性及遗传性疾病史。否认家族中类似病史，传染性及遗传性疾病史。 121 入院查体：T 36.7 P 110次/分 R 18次/分 BP 90/65mmHg，神清，精神可，双肺呼吸音清 ，心率110次/分，心律齐，未闻及杂音，双下肢 无水肿。 122 心 电 图 123 n胸片、心脏超声无明显异常。 124 n该患者诊断是什么？病因是什么？ n如何治疗？ 125 心肌炎（Myocarditis) 126 概 述 n定义：心肌的炎症性疾病。 n病因： 感染性心肌炎：最常见的是病毒感染，其次是细菌等 非感染性心肌炎：药物、毒物、放射、结缔组织病、 血管炎等。 n起病：急缓不定，少数呈爆发性，导致急 性泵衰竭或猝死 n病程：多有自限性，也可进展为扩心病 127 病因及发病机制 n柯萨奇B组病毒时最常见致病原因，约占30 -50% n发病机制：病毒直接作用 病毒与机体的免疫反应共同 作用：T淋巴细胞介导 上述这些变化均可损害心肌组织结构和功能 128 临 床 表 现 轻者完全没有症状；重者甚至出现心源性休克及猝死(少阴证)。 n前驱症状：发病前1-3周偶病毒感染症状，如发热、全身倦怠 感和肌肉酸痛(麻黄汤证)或恶心呕吐等消化道症状(少阳证)。 n随后症状：心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。 n临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分是以心律失常为主诉，少数 可因此发生晕厥或阿斯综合征。 临床表现取决于病变的广泛程度与部位 129 临 床 表 现 n查体有心律失常，房早、室早、房室传导阻滞最多 见 n心率增快，与体温不相称 nS3、S4或奔马律，部分患者心尖部收缩期吹风样杂 音 n心衰症状：颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征 n重症：血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征 130 辅 助 检 查 n(一)胸部X线检查：心影扩大或烧瓶样 n(二)ECG：常见ST-T改变；合并心包炎时广泛导联ST段 抬高，少数出现病理性Q波。各型心律失常，以室性心律 失常和AVB多见。 n(三)超声可正常，也可LV增大，室壁运动减低，LVEF下 降，附壁血栓。 n(四)CMR：心肌片状强化。 n(五)化验：CK-MB、TnT/I、CRP增高、ESR增快。 n(六)病毒血清学检测 n(七)心内膜心肌活检（EMB） 131 室性期前收缩（室早） 132 心房纤维颤动（房颤） 133 房室传导阻滞 134 A图为窦性心动过速 B图为窦性心动过缓 135 诊 断 n病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断。 典型的前驱感染史 相应的临床表现和体征 ECG 心肌酶学检查 ECHO CMR显示的心肌损伤证据。 n确诊：EMB 136 鉴 别 诊 断 n甲亢、二尖瓣脱垂综合征、结缔组织病、血管炎 、药物、毒物引起的心肌炎 137 治 疗 n无特异性治疗，以针对左心功能不全的支持治疗 为主 避免劳累，适当休息 心衰：利尿、扩血管、ACEI 快速性心律失常：抗心律失常治疗 高度AVB或窦房结功能损害而出现晕厥或明显 低血压：起搏治疗 n不主张常规使用糖皮质激素治疗。其他疗效不佳 时，在发病10d-1个月使用 n促进心肌代谢的药物：ATP、辅酶A等 n暴发性心肌炎和重症心肌炎：心肺支持系统 138 心包疾病 n掌握心包炎的临床表现、诊断和及治疗原则 ，掌握心脏压塞的诊断及急诊处理方法； n熟悉心包炎的病因和常见类型； n了解缩窄性心包炎的诊断及鉴别诊断。 139 概 述 n心包为双层囊袋结构。脏层心包与纤维层之间 形成的心包腔内有15-50ml浆膜液体，起润滑 作用。 n作用 对心脏解剖位置起固定作用 防止心脏收缩对周围血管的冲击 防止运动和血容量增加而导致的心腔迅速扩 张。 对肺部及胸腔感染的扩散起到阻止作用 140 n心包疾病分为 1.按病程分类 n急性 n亚急性 n慢性 2.按病因分类 n感染性 n非感染性 n过敏性 或免疫性 141 心包炎的分类 142 内 容 n第一节 急性心包炎 n第二节 心包积液和心脏压塞 n第三节 缩窄性心包炎 143 n急性心包炎为心包脏和壁层的急性炎症性 疾病。 可单独存在，也可以是某种全身疾病累及心包 的表现。 急 性 心 包 炎 144 病 因 n最常见的病因为病毒感染 n其次为细菌、自身免疫病、肿瘤侵犯心包 、尿毒症、AMI后心包炎、主动脉夹层、胸 壁外伤及心脏手术后 n有些患者经检查无法明确病因，为特发性 急性心包炎或急性非特异性心包炎。 145 急性心包炎的病理-1 早期：纤维蛋白性液体量增加,渗出性 146 急性心包炎的病理-2 纤维蛋白性 渗出性 浆液纤维蛋白性 脓性 血性 147 急性心包炎的病理-3 转 归 粘连 增厚 缩窄 吸收 痊 愈 大量积液 炎症累及 周围组织 ： 心肌、横 隔、纵隔 、胸膜 心脏压塞 148 急性心包炎的病理生理 纤维蛋白性或少量积液 大量心包积液 心包腔内压力 心脏受压、充盈受阻 静脉压力 心排量 不引起心包腔内 压力升高，不影 响血流动力学 149 临 床 表 现 n病毒感染者多于感染症状出现10-12天后有 胸痛等症状，部分患者可伴有肺炎和胸膜 炎。 150 临 床 表 现 n(一)症状 1.胸骨后、心前区疼痛为急性心包炎的特征。 n常见于炎症变化的纤维蛋白渗出期 n可放射到颈部、左肩、左臂，也可达上腹部； n疼痛性质尖锐， n与呼吸运动相关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或 吞咽而加重； 2.部分患者可因心脏压塞出现呼吸困难、水肿等症状 。 3.可伴有发热。 151 临 床 表 现 n(二)体征 最具有诊断价值的体征是心包摩檫音（呈抓刮样粗糙 的高频音） n多位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最明显。 n坐位时身体前倾、深吸气或将听诊器胸件加压更易 听到。 n心包摩擦音可持续数小时或数天、数周；当积液增 多将二层心包分开时，摩擦音即消失。 152 辅 助 检 查 n(一)化验检查：依原发病而定； n(二) X线检查 可无异常发现，心包积液量多时，可见心影增 大。 成人液体量少于250ml、儿童少于150ml时，X线 难于检出积液。 153 辅 助 检 查 n(三)心电图 主要表现 除aVR和V1以外的所有常规导联可能出现ST段呈弓背 向下型抬高，可于数小时至数日后恢复 一至数日后，随着ST段回到等电位线，逐渐出现T波 低平及倒置，可于数周至数月后恢复正常。(常无QRS 的动态变化) 常有窦性心动过速。 154 nST- and PR-segment changes are relative to the baseline formed by the T- P segment. The degree of ST elevation is typically modest (0.5 1mm). 155 辅 助 检 查 n(四)超声心动图 确诊有无心包积液，判断积液量 协助判断血流动力学改变是否由心脏压塞所致 。 引导穿刺 156 Pericardial effusion 157 辅 助 检 查 (五)心脏磁共 振 显示心包积 液容量和分 布 测量心包厚 度 nfig: Coronal MRI through the left ventricular outflow tract showing normal (solid arrows) and thickened pericardium (open arrow), visible as the black layer