心肌病的诊断与治疗ppt课件.ppt

心肌病诊断与治疗 定义义 1995年 WHO国际际心脏脏病学会联联合会： 伴心功能不全的心肌疾病,包括原发发和继发继发 二类类 。 2006年 AHA 心肌病是一组组由一系列病因 (遗传遗传 因素多见见 ) 引起的 ,以心肌机械和 (或 )心电电异常为为表现现的 心肌异质质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张扩张 ,心肌病可局限于心脏脏 ,亦可为为全身性疾病的一 部分 ,常导导致进进行性心力衰竭或心血管死亡 2 原发性心肌病新的分类 u 遗传遗传 性： uHCM uARVC/D(致心律失常性右室发发育不良心肌病) uLVNC(左室致密化不全) u糖原贮积贮积 病 u传导传导 系统统疾病 u线线粒体肌病 u离子通道病： LQTS（长长QT综综合征，） Brugad（Brugada综综合征） SQTS（短QT综综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚亚洲夜间间睡眠性猝死综综合征 ） 3 原发性心肌病新的分类 u 混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。 u 获得性： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围生期心肌病 心动过速性心肌病 酒精性心肌病 胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿 4 扩张扩张 型心肌病 （dilated cardiomyopathy，DCM） 5 u 扩张扩张 型心肌病，是一类类既有遗传遗传 又有非 遗传遗传 原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩扩大和收缩缩功能障碍等为为特 征，通常经经二维维超声心动图诊动图诊 断。 u DCM是心力衰竭的常见类见类 型，是心力衰竭 的第三个原因。 u DCM导导致左室收缩缩功能降低、进进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导传导 系统统 异常、血栓栓塞和死亡。 前言 6 （一）病因和分类类： u 特发发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病和原发发病。有文献报报道约约占 DCM的50%。 u 家族遗传遗传 性DCM DCM中有3050有基因突变变和家族遗传遗传 背景。 u 继发继发 性DCM 由其它疾病、免疫或环环境等因素引起 。 7 继发性DCM，常见以下类型 u 缺血性心肌病：冠状动动脉粥样样硬化是最主要的原 因。有学者认为认为 不应应使用“缺血性心肌病”这这一 术语术语 ，心肌病的分类类也不应该应该 包括这这一病变变。 u 感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎最终转终转 化为为DCM 最常见见的病原有柯萨萨奇病毒、流感病毒、腺病毒 、巨细细胞病毒、人类类免疫缺陷病毒等，细细菌、真 菌、立克次体和寄生虫如（Chagas病由克氏锥锥虫 感染引起）等也有报报道可引起DCM。 8 继发性DCM u 中毒性DCM 包括了长时间长时间 暴露于有毒环环境， 如酒精性、化疗药疗药 物、放射性、微量元素缺乏致 心肌病等。 u 围产围产 期心肌病 发发生于妊娠最后1个月或产产后56 个月内发现发现 心脏扩脏扩 大和心力衰竭，至今原因不明 u 部分遗传遗传 性疾病伴发发DCM 见见于多种神经经肌肉 疾病，如Duchenne肌肉萎缩缩症、Backer征等均 可累及心脏脏，出现现DCM临临床表现现。 9 继发性DCM u 自身免疫性心肌病 如系统统性红红斑狼疮疮，胶原血管病等 u 代谢谢内分泌性和营营养性疾病 如嗜铬细铬细 胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱 代谢谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变样变 性，糖原积积累症等。 10 （二）临临床诊诊断 11 DCM的诊断标准 u LVEDd女性5.0cm;男性5.5cm u LVEF45 和（或） FS25 u LVEDd 2.7 cm 体表面积积（）=0.0061身高(cm)+0.0128体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄龄和体表面积预测值积预测值 的117，即预测值预测值 的2倍SD5% 12 超声心动图 一大 (腔室大) ，左室腔为主 二薄 (室壁相对变 薄) 三弱 (室壁运动幅度减弱) 四低 (左心功能低) 五小 (瓣口相对变 小)如钻石样改变 六返 (多组瓣膜返流) 。 13 u 在进进行DCM诊诊断时时需要排除引起心肌损损害的其他疾病，如高血压压 、冠心病、心脏脏瓣膜病、先天性心脏脏病、酒精性心肌病、心动动 过过速性心肌病、心包疾病、系统统性疾病、肺心病和神经经肌肉性 疾病等 DCM的诊断标准 14 DCM的诊断标准 u 特发发性DCM的诊诊断 符合DCM的诊诊断标标准，排除任何引起心肌损损害 的其他疾病。 u 家族遗传遗传 性DCM的诊诊断 符合DCM的诊诊断标标准，家族性发发病是依据 在一个家系中包括先证证者在内有两个或两个以上的DCM患者，或 在DCM患者的一级亲级亲 属中有不明原因的35岁岁以下猝死者。 15 u 仔细询问细询问 家族史对对于DCM的诊诊断极为为重要，家族遗传遗传 性DCM 的临临床和分子遗传遗传 学研究方案见见下表： DCM的诊断标准 16 家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案 先证者评价： 1、 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117；2、 LVEF45和（或 ）左心室缩短速率（FS)25 排除标准： 1、高血压病（160/100mmHg） 2、冠心病（冠脉主要分支狭窄 50%） 3、长期过量饮酒史（女性 40g/d男性 80g/d，饮酒5年以上） 4、持续性快速室上性心律失常；5、系统性疾病；6、心包疾病； 7、先天性心脏病；8、肺心病。 先证者评价：准确的2代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经 肌肉特征；X线胸片（心胸比0.5 ）；常规心电图和动态心电 图；超声心动图（M型、二维和彩色Doppler）;运动试验；标准实 验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。 17 家住成员筛查： l 体格检查 l12导联心电图 l超声心动图 家族遗传性DCM的诊断： 至少有2个以上受累的DCM成员 DCM受累着 数据库 血清库 DNA库 淋巴目细胞 家族成员随访 18 DCM的诊断标准 继发继发 性DCM的诊诊断：继发继发 性心肌病是指心肌病变变是由其他疾病、 免疫或环环境因素等引起的心脏扩脏扩 大的病变变，心脏脏受累的程度和 频频度变变化很大。 19 感染/免疫性DCM诊断依据 符合DCM的诊诊断标标准； 有心肌炎病史或心肌活检证实检证实 存在炎症浸润润、检测检测 到病毒RNA的 持续续表达、血清免疫标标志物抗心肌抗体等。 Diagnosis 20 酒精性心肌病诊断标准 符合DCM的诊诊断标标准； 长长期过过量饮饮酒（WHO标标准：女性40g/d， 男性80g/d，饮饮酒5年以上）； 既往无其他心脏脏病病史； 早期发现发现 戒酒6个月后DCM临临床状态态得到缓缓 解。建议议戒酒6个月后再作临临床状态评态评 价。 Diagnosis 21 围产期心肌病的诊断标准 符合扩张扩张 型心肌病的诊诊断标标准； 妊娠最后1个月或产产后5个月内发发病 Diagnosis 22 心动过速性DCM的诊断 u 符合DCM诊诊断标标准； u 心动过动过 速发发作时间时间 超过过每天总时间总时间 的12- 15%以上，包括窦窦房折返性心动过动过 速、房性心 动过动过 速、持续续性交界性心动过动过 速、心房扑动动 、心房颤动颤动 和持续续性室性心动过动过 速等； u 心室率多在160次/min以上，少数可能只有110 120次/min，与个体差异有关。 Diagnosis 23 （三）治疗 u 病因治疗 u 药物治疗 u 非药物治疗 u 外科治疗 u 探索中的治疗方法 24 治疗疗目标标 阻止基础础病因介导导的心肌损损害，有效的控制心力衰竭和心律失常 ，预预防猝死和栓塞，提高 DCM 患者的生活质质量和生存率。 treatment 25 1病因治疗 对对于不明原因的扩张扩张 型心肌病应积应积 极寻寻找病因，排除任何可能病因 并予积积极治疗疗，如控制感染、严严格限酒或戒酒、改变变不良的生活方 式等。 treatment 26 2药物治疗 栓塞的预防 改善心肌能量代谢 心力衰竭的治疗 treatment 27 DCM 心力衰竭分为为三阶阶段 早期阶阶段 ： 仅仅有心脏结脏结 构的改变变，超声心动图显动图显 示心脏扩脏扩 大、收缩缩功能损损害但无心力衰竭的 临临床表现现。积积极早期药药物（包括受体阻断 剂剂、ACEI ）干预预治疗疗，可减少心肌损损害和延 缓缓病变发变发 展。在DCM早期，针对针对 病因和发发病机 制的治疗疗更为为重要。 treatment 28 ， u 液体储储留的患者应应限制盐盐的摄摄入并合理使用 利尿剂剂。利尿剂剂常从小剂剂量开始，如呋呋塞米 20mg/d;氢氯噻嗪氢氯噻嗪 25mg/d，并逐渐渐增加剂剂量 直至尿量增加，体重每日减轻轻0.5-1.0kg。 u 所有无禁忌症者应积应积 极使用ACEI，不能耐受 者使用ARB。ACEI治疗疗前应应注意利尿剂剂已维维 持在最合适的剂剂量ACEI从小剂剂量开始，逐渐渐 递递增，直至达到目标剂标剂 量，滴定剂剂量和过过程 需个体化。 treatment 中期阶段 29 u 病情稳稳定、LVEF3kPa EF1；左室内径/心壁厚度4。 心电图电图 有LBBB，频发频发 室早，短阵阵室速，低电压电压 及Q波 者。 6.影响预后的因素有 44 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM） 45 HCM是一种原发发于心肌的遗传遗传 性疾病，心室肥厚是诊诊断依据，需 排除高血压压等疾病和运动员动员 心脏脏肥厚。 临临床表现现多样样：无症状、轻轻度胸闷闷、心悸、呼吸困难难、恶恶性室 性心律失常、心力衰竭、心房颤动颤动 伴栓塞、青少年时时期猝死等 。 前言 46 一、HCM病理 肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔都可增 厚，心室壁呈对称性肥厚的约占5%，呈非对称性肥厚的约占95%， 后者室间隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者 占3%，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.3作为肥厚型 心肌病的诊断标志之一。由于室间隔的肥厚，乳头肌常被推移变位 ，常造成二尖瓣前叶关闭不全。 47 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 室间隔肥厚（90%） 48 49 病理生理 存在跨流出道压力梯度 左心室腔与流出道之间出现收缩压 力差， 为本病特征。 心肌的舒张功能不全 HCM尤其是在非梗阻型或对称肥厚型，主要 是舒张功能障碍，且肥厚的异常心肌顺应 性明显减低。 心肌缺血 心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可无冠状动脉粥 样硬化。 50 二、临床表现 劳动性呼吸困难；13的 HCM患者劳力性胸痛，但冠脉造 影正常 非典型心绞痛；90以上有症状的 HCM患者出现劳 力性呼 吸困难 突然站立和运动后晕厥；15 25 的 HCM至少发生 过一次晕厥 猝死，尤其在青壮年病人，猝死的原因主要为室性心律失常， 尤其是室速。HCM 是青少年和运 动员 猝 死的主要 原因，占 50% 心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常， 室性心动过速、心室颤动、心源性猝死，心房颤动、 心房扑动等房性心律失常也多见 51 体 征 A. 胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为 流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。 B. 心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所 致。 C. 第二心音可有反常分裂。 D. 部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室 舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二 尖瓣开放受阻所致。 F. 有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由 于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无 杂音。 52 一般增加心肌收缩性（如洋地黄 、异丙肾）、减低左室前后负荷的措 施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等 ）使室内梗阻加重，杂音增强，减低 心肌收缩性(如-受体阻滞剂，维拉 帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、 去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减 轻。 53 实验检查 B超： 1. 室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后 壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于 20mm对诊断价值大。 2. 左室流出道狭窄，一般2.67kPa， 左室舒张末压增高。心室造影心室呈芭蕾舞足 状、香蕉状、舌状或纺缍状(心尖肥厚型)。 54 55 56 二、诊断HCM应包括 临床诊断 基因表型和基因筛选 猝死高危因素评估等方面 57 （一）临床诊断HCM的主要标准 （1）超声心动图动图 左心室壁或（和）室间间隔厚度超过过15mm （2）组织组织 多普勒，磁共振发现发现 心尖，近心尖室间间隔部位肥厚，心 肌致密或间质间质 排列紊乱 Diagnosis 58 Diagnosis 59 次要标准： (1）35岁岁以内患者，12导联导联 心电图电图 、aVL、V4 -V6导联导联 ST下移，深对对称性倒置T波。 （2）二维维超声室间间隔和左室壁厚度1114mm。 （3）基因筛查发现筛查发现 已知基因突变变，或新的突变变 位点，与HCM连锁连锁 。 Diagnosis 60 排除标准 （1）系统统疾病、高血压压病、风风湿性心脏脏病二尖瓣病、先天性心脏脏病（ 房间间隔、室间间隔缺损损）及代谢谢性疾病伴心肌肥厚 （2）运动员动员 心脏脏肥厚。 Diagnosis 61 1项主要标准排除标准2 临床确诊HCM标准： 符合以下任何一项者： 1项主要标准排除标准 1项主要标准次要标准3即阳性基因突变 次要标准2和3 次要标准1和3 Diagnosis 62 （二）诊断家族性HCM（FHCM） 除发发病就诊诊的先证证者以外，三代直系亲亲属中 有一个以上成员诊员诊 断为为HCM或存在相同DNA位点 变变异。 FHCM诊诊断后应对应对 其遗传遗传 背景进进行筛查筛查 和确定 ，随访访无临临床表现现的基因突变变者 及时时确定临临床表型十分重要，建议议参照以下 程序进进行基因诊诊断和评评估。 Diagnosis 63 HCM或FHCM家庭成员 收集遗传与临床信息，筛查基因突变，进行基因型与临床 评估（心内科医生和分子生物学家） 采集血标本，分离并储存 分子生物检测（首先集中在最常见的心肌蛋白基因突变 MYH7,MYBPC3,TNNT2,然后其他） 诊断 诊断后的基因评估和对话 通知结果（由心内科医生和分子生物学家参加） Diagnosis 64 1、UCG检查检查 HCM患者时时，须测须测 定左室流出道与主动动脉压压力阶阶差， 判断HCM是否伴梗阻。 u 安静时阶时阶 差超过过30mmHg为为梗阻性HCM u 负负荷运动压动压 差超过过30mmHg为为隐隐匿性梗阻 u 安静或负负荷时压时压 力阶阶差低于30mmHg为为无梗阻 性 Diagnosis （三）HCM猝死高危因素评估 65 2、判断高危患者的主要依据包括 1.心脏骤停（室颤）存活者 2.自发性持续性室性心动过速 3.未成年猝死的家族史 4.晕厥史 5.运动后血压反应异常，收缩压不高或反而降低，运动前至最 6. 大运动量负荷终点的血压峰值差20mmHg 7.左室壁或室间隔厚度超过或等于30mmHg 8.流出道压力阶差超过50mmHg 9.非持续性室性心动过速或房颤 10.FHCM恶性基因型、a-MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点 其中（1）为主要危险因素， （8）(9）为相对次要危险因素 Diagnosis 66 （四）心尖HCM的诊断 肥厚病变变集中在室间间隔和左室近心尖部 心电图电图 、aVL、V4-V6导联导联 深度对对称 倒置T波 Diagnosis 67 （五）梗阻性HCM的诊断 u 其特点为为左室与主动动脉流出道压压差超过过30mmHg u 该类该类 患者呼吸困难难，胸痛明显显，是发发生晕晕厥和猝死的HCM高危人 群 68 非药物治疗 药物治疗 HCM的诊诊断 69 1、药物治疗 u 无症状HCM的治疗疗; u 症状明显显HCM的治疗疗； u 药药物难难治性HCM和HCM特殊问题问题 的治疗疗 treatment 70 （1）无症状HCM的治疗 u 对对无症状HCM是否用药药物进进行治疗疗存在分歧 有学者主张张不用药药; u 有学着认为认为 HCM的病程呈现现典型的心室重构进进 程，为为延缓缓和逆转转重构，建议议服用小到中等 剂剂量的受体阻断剂剂或非二氢氢吡啶类钙啶类钙 拮抗 剂剂。 普萘萘洛尔或美托洛尔25-50mg/d. 地尔硫卓30-90mg/d或 维维拉帕米缓释缓释 片240-480mg/d。 treatment 71 （2）症状明显HCM的治疗 对对已出现现呼吸困难难，运动动受限的患者，建议议用丙吡胺，100-150mg，一 天四次 u HCM伴前列腺肥大者，禁用或慎用 u 对对有症状且有室上速的HCM患者建议议用胺碘酮酮， 常不与丙吡胺合用 u 不推荐使用ACEI，出现现明显显心功能不全时时可适当 应应用 u 不用硝酸甘油，利尿剂剂等降低前后负负荷的药药物 treatment 72 （3）药物难治性HCM治疗(占5%) u HCM出现严现严 重呼吸困难难，心绞绞痛，晕晕厥前期和 晕晕厥，提示存在明显显梗阻 u 药药物治疗疗后常不能改善症状，并可出现现心脏骤脏骤 停、持续续性室速，心源性猝死、心力衰竭及卒 中等生命终终点事件 u 流出道压压差超过过30mmHg,室间间隔和/或心室壁厚 超过过30mm u 常由于前负负荷下降， 受体阻断剂剂和/或维维拉 帕米减量或停药药等引起 treatment 73 u 治疗疗：二维维超声心动图动图 确定急性梗阻后，应应立即 卧位并抬高下肢，如有贫贫血应应与纠纠正 静脉给给予苯丙肾肾上腺素以升高血压压 也可使用受体阻断剂剂和临时临时 起搏。 treatment 74 （4）HCM治疗的特殊问题 1、妊娠妇女和儿童HCM 2、抗凝与预防心内膜炎 u 抗凝：华华法令。 u 预预防心内膜炎：手术术前预预防性应应用抗生素。 treatment 75 2、非药物治疗 临时临时 或埋藏式双腔起搏术术 外科手术术 酒精化学消融术术 ICD植入术术 心脏脏移植术术 treatment 76 （1）临时或埋藏式双腔起搏术 u 对对于发发生 急性呼吸困难难、 胸痛、 超声证实证实 流出道压压力阶阶差大于30mmHg的患者， 双腔起搏能降低压压力阶阶差。 u 但永久起搏缓缓解梗阻的效果与安慰组组相同。 u 不鼓励将双腔起搏器作为难为难 治性HCM患者的首 选选方案。 treatment 77 （2）外科手术 u是HCM有效治疗疗的标标准方案之一 u适应应症： 流出道压压差大于50mmHg（青少年大于75-100mmHg）且有明显显心功 能不全者 treatment 78 （3）酒精化学消融术 u 方法：在冠脉间间隔支内注入100%乙醇13ml，造成该该血供区间间隔 心肌坏死，达到减缓缓和解除流出道压压差的目的 u 并发发症： 即刻发发生度房室传导传导 阻滞 由疤痕组织组织 引起的室性心律失常等. u 适应应症：与外科手术术相同。 treatment 79 （4）ICD植入术 u ICD对对象：HCM猝死的高危患者，尤其是青少年和竞竞技运动员动员 。 u 适应应症： 心脏骤脏骤 停存活者； 有家族成员员猝死记录记录 ，恶恶性基因型患者； 晕晕厥，多形、反复发发作、持续续性室速患者； 运动时动时 低血压压患者； treatment 80 （5）心脏移植术 u 是HCM治疗疗的最后选择选择 。 u 供体不够够，经费过经费过 高，排异反应应等因素制约该约该 手术术不能普遍开展。 treatment 81 致心律失常性右室心肌病（ARVC) 主要表现：心律失常，心衰及心源性猝死 多见于青少年 患病率 估计在 0.02至0.1之间 病理变化 透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代右 室心肌细胞。脂肪或纤维脂肪组织主要位 于流出道、心尖或在前下壁即所谓的“发 育不 良三角”区 常表现为家族性，家族性发病约占30%-50% 82 ARVC 临临床表现现复杂杂多变变 半数以上不同程度心悸； 1/3晕晕厥; 近1/10以恶恶性心脏脏事件为为首发发症状家系患者中半数左右出现现心 原性猝死 心力衰竭不足1/10 ARVC室速心电图电图 往往有 2种以上形态态典型的 室速为为LBBB,患者 ，aVF可见见QS,rS或RS波 83 ARVC 隐隐匿期 右室结结构仅仅有轻轻微改变变，室性心律 失常可以存在或不存在 ，突发发心原性猝死可 能是首次表现现，且多见见于剧剧烈活动动或竞竞争性 体育比赛赛的年轻轻人群 心律失常期 表现为现为 症状性右室心律失常， 可致猝死，同时时伴有明显显的右心室结结构和功 能异常 右心功能障碍期 进进行性及迁延性心肌病变变 导导致症状进进一步加重，左室功能相对对正常 终终末期 双室泵泵功能衰竭 84 ARVC 诊诊断指标标 家族史 主要 经经尸检检或外科检验证实检验证实 的家族死亡史, 次要 家族早逝史 怀怀疑为为家族中有相同病例 心电图电图 除极异常 主要 eplison 波或 v1-v3局部延长长 使QRS110ms 次要 晚电电位阳性 心电图电图 复极异常、 次要 12岁岁且 尤 右束支传导传导 阻滞者 v2,v3导联导联 T波 倒置 心律失常、 次要 ECG、Holter 或运动试验动试验 捕捉到持续续或非持续续 的LBBB型室速 Holter室性期前收缩缩 1000次 85 ARVC 整体和或局部功能和结结构异常 主要 严严重右心室扩扩大和射血分数下降且不 伴或仅仅有轻轻度左心室受累; 右心室局部室壁 瘤 次要 轻轻度右心室扩扩大和功能降低且左心室正 常 右心室局部轻轻度扩扩大或运动动减弱 室壁组织组织 学特征 主要 心内膜活检证实检证实 有脂肪替代 2项项主要指标标;1项项主要指标标加 2项项次要指标标; 具备备不同组别组别 的4项项次要指标标 86 鉴别 特发发性右室流出道室性心动过动过 速：多数预预后 良好，ECG及超声心电图电图 均正常，受体阻滞 剂剂及CCB可能有效 Uh1畸形：较为较为 少见见，临临床表现为现为 充血性心衰 ，病程进进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮 纸样纸样 改变变，尚无证证据表明有家族性倾倾向 Brugada综综合症：多见见于东东南亚亚，男性多见见， 常于夜间发间发 病，心电图电图 有特征性改变变(右束支阻 滞、右胸导联导联 （1V3） ST呈下斜形或马马鞍形抬高、T波倒置 ，多形性室速或室颤颤,临临床反复晕晕厥、甚至猝死。) 心脏组织脏组织 学检查检查 无异常 DCM:侵犯右心室时时需鉴别鉴别 87 危险度分层 以往有心原性猝死事件 存在晕晕厥或者记录记录 到伴血流动动力学障碍的室速 QRS 波离散度增加 经经超声心动图动图 或心脏脏核磁共振证实证实 的严严重右心室扩张扩张 累及左室，如局限性左室壁运动动异常或扩张扩张 伴有收缩缩功能异常 疾病早期即有明显显症状，特别别是有晕晕厥前症状者 88 治疗 抗心律失常药药物治疗疗：尚缺乏前瞻性对对照研 究 室性心律失常通常出现现于快速心室率之后， 临临床常用 受体阻滞剂剂，如无效可应应用或加 用胺碘酮酮 抗凝 :伴有房颤颤,心室扩张扩张 或室壁瘤时时 ICD:有室速或晕晕厥证证据的高危患者,A类类 其他高危患者 B类类 射频频消融:治疗疗室速，但成功率多数低于50% 目前推荐仅仅在有经验经验 的大中心应应用高危患 者在安装 ICD下行射频频消融，以减少 ICD放 电电次数，延长长ICD 使用寿命 心脏脏移植: 以上治疗疗无效的终终末期患者 89 应激性心肌病 又称 Tako-Tsubo综综合症 ；心尖球形综综合症 左心室造影示心尖部膨出呈气球样样 ,基底部收缩缩明显显。冠脉造影 正常 90 应激性心肌病的特点 绝经绝经 期女性多见见 （日本女性平均发发病年龄龄68.6 岁岁。 女：男=7：1） 常以严严重的心理应应激为诱为诱 因 起病急，左室功能很快恢复。预预后良好 心电图电图 ST段抬高，酷似急性心肌梗死 主要临临床表现现 突发发胸痛、胸闷闷、心悸、呼吸困 难难 确切的患病率不清楚，最近报报道患病数在增加 91 应激性心肌病的诊断 多以梅奥（Mayo)标标准为为依据 左心室心尖和中部区域室壁运动动短暂暂、可逆 的收缩缩功能丧丧失或异常超出单单一血管供血范 围围 无冠状动动脉狭窄 50%或血管造影无急性斑块块 破裂的证证据 出现现新的ST段抬高或T波倒置的心电图电