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肾病综合征 Nephrotic Syndrome 内蒙古医科大肾内科 常永丽 2015-12-29 目 的 要 求 6 1 3 4 5 病因及分病因及分类类类类 病理病理类类类类型及型及临临临临床特征床特征 并并发发发发症症 诊诊诊诊断及断及鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊 断断 治治疗疗疗疗原原则则则则 2 病理生理病理生理 肾肾病综综合征 水肿肿 肾肾病综综合征：多种肾肾小球疾病引起的一组组症状和体征 低蛋白血 症 大量蛋 白尿 高脂血症 水肿肿 定 义 对对对对比：比：肾肾肾肾炎炎综综综综合征：以血尿、蛋白尿合征：以血尿、蛋白尿 及高血及高血压为压为压为压为 特点的特点的综综综综合征合征 诊断标准 诊诊诊诊断断 标标标标准准 水水肿肿肿肿 高脂血症高脂血症 低蛋白血症低蛋白血症 血血浆浆浆浆白蛋白白蛋白3.5g/d3.5g/d 必必备备备备条件条件 病 因 肾肾 病 综综 合 征 继继 发发 性 原 发发 性 分类类 儿童 青少年 中老年 v原发发性微小病变变型肾肾病系膜增生性肾肾小球肾肾 炎 膜性肾肾病 微小病变肾变肾 病 局灶性节节段性肾肾小球 硬化 v继发继发 性过过敏性紫癜肾肾炎系统统性红红斑狼疮肾疮肾 炎糖尿病肾肾病 乙型肝炎病毒相关肾肾 炎 过过敏性紫癜肾肾炎肾肾淀粉样变样变 性 系统统性红红斑狼疮肾疮肾 炎 乙型肝炎病毒相关性 肾肾炎 骨髓瘤性肾肾病 淋巴瘤或实实体肿肿 瘤性肾肾病 肾肾病综综合征的分类类和常见见病因 大量蛋白尿 v正常尿中有少量蛋白质质：30130mg/24h vNS：定性+ ; 定量3.5g/24h3.5g/24h 病理生理 形成原因： v分子屏障与电电荷屏障受损损： 肾肾小球毛细细血管壁结结构或电电荷变变化 免疫球蛋白和补补体成分肾肾内沉积积，局部免疫病 理过过程可损伤滤过损伤滤过 膜正常屏障作用 细细胞免疫失调调致肾肾小球滤过滤过 膜分子屏障或电电 荷屏障受损损 病理生理 大量蛋白尿 v 导导致三高（高压压力、高灌注、高滤过滤过 ）的因素可加重尿蛋白： 高血压压 高蛋白饮饮食 大量输输注血浆浆蛋白 v低白蛋白血症的原因： 血浆浆蛋白变变化 白蛋白从尿中丢丢失; 部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; 肝脏脏代偿偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢丢失 和分解时时低白蛋白血症。 肾肾病综综合征时时胃肠肠道粘膜水肿导肿导 致蛋白质质摄摄入,加重了 低白蛋白血症。 v 低白蛋白血症对对机体的影响： 蛋白质营质营 养不良 影响内环环境的稳稳定：渗透压压下降、血容量改变变 影响多种物质质代谢谢：脂代谢谢 对药对药 代动动力学影响 病理生理 v其他蛋白变变化对对机体的影响 血浆浆球蛋白（IgG）及补补体成分减少：患者易感染 抗凝（抗凝血酶）及纤纤溶因子减少：产产生高凝状态态 金属结结合蛋白减少：引起微量元素缺乏 v血清转铁转铁 蛋白 v铜蓝铜蓝 蛋白 v锌结锌结 合蛋白 内分泌素结结合蛋白减少：引起内分泌紊乱 v甲状腺结结合蛋白 v25-羟羟胆骨化醇结结合蛋白 v皮质质醇结结合蛋白 病理生理 血浆浆蛋白变变化 水 肿 病理生理 水 肿肿 血血浆浆浆浆胶体胶体 渗透渗透压压压压 液体渗入液体渗入组织间组织间组织间组织间 隙隙 有效循有效循环环环环血容量血容量 大量蛋白 尿 RAAS系统统和ADH 血血浆浆浆浆蛋白蛋白 原发发性钠钠水 储储留（50%) 对对对对比比：肾肾肾肾炎性水炎性水肿肿肿肿：主要是由于：主要是由于肾肾肾肾小球小球滤过滤过滤过滤过 率下降而率下降而肾肾肾肾小管的小管的 重吸收功能基本正常造成球管失衡而重吸收功能基本正常造成球管失衡而导导导导致水致水钠储钠储钠储钠储 留。留。 此此时时时时RAASRAAS系系统统统统和和ADHADH 病理生理 水 肿肿 下行性下行性 凹陷性凹陷性 严严严严重者可有体腔重者可有体腔积积积积液液 高脂血症 血浆浆白蛋白 脂质质在肝脏脏代 偿偿合成增加 脂蛋白的分解 代谢谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 增加心血管疾病的发发病率 导导致肾肾小球硬化 对对血小板聚集的影响 病理生理 肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类类 增加 减少 不变变 血浆浆脂质质 胆固醇 游离脂肪 酸 甘油三酯酯 磷脂 脂蛋白 LDL，VLDL HDL HDL3，Lp(a) 载载脂蛋白 B，C， E AI，A C/C比值值 高脂血症 病理生理 发病机制 致病因素 肾肾小球滤过滤过 膜通透性 肾肾内蛋白质质 分解代谢谢大量蛋白尿 低蛋白血症 脂代谢谢紊乱 高脂血症 血浆浆胶体渗透压压 血容量 肾肾小球滤过滤过 率ADH ALD 水钠钠潴留 水肿肿水分转转入间质间质 利钠钠因子 病理生理 原发性肾病综合征的病理类型原发性肾病综合征的病理类型 vv微小病微小病变变变变型型肾肾肾肾病病 (MCNS) minimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritis vv系膜增生性系膜增生性肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎(MsPGN) mesangial pro1iferative mesangial pro1iferative glomerulonephritisglomerulonephritis vv系膜毛系膜毛细细细细血管性血管性肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎 (MPGN) mesangial capillary glomerulonephritismesangial capillary glomerulonephritis vv膜性膜性肾肾肾肾病病 (MN) membranous nephropathymembranous nephropathy vv局灶性局灶性节节节节段性段性肾肾肾肾小球硬化小球硬化(FSGS) focal segmental lesionsfocal segmental lesions 病理类类型 临临床特征 正常肾小球模式图 正常肾肾小球 结结构模式图图 病理类类型 临临床特征 正常肾肾小球 毛细细血管模式图图 病理类类型 临临床特征 正常肾小球模式图 PASM染色HE染色 PAS染色MASSON染色 病理类类型 临临床特征 正常肾肾小球病理图图片 微小病变型肾病(病理) v光镜镜 (LM) 肾肾小球基本正常 v免疫荧荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积积 v电镜电镜 (EM) 肾肾小球脏层细脏层细 胞足突消失 病理类类型 临临床特征 病理类类型 临临床特征 微小病变变型肾肾病(病理) 病理类类型 临临床特征 微小病变变型肾肾病(病理) 微小病变型肾病(临床特征) v常见见于儿童 (80%90%) v表现为现为 典型的肾肾病综综合征 v常无血尿、高血压压和肾肾功能减退 v90%病例对对激素敏感 v复发发率高达60 v可演变为变为 MsPGS FSGS 病理类类型 临临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理） v光镜镜 肾肾小球系膜细细胞和系膜基质质弥漫增生 v免疫荧荧光 免疫球蛋白呈颗颗粒状沉积积在系膜区和毛细细血管壁 IgA 肾肾病： 以IgA C3 沉积为积为 主 非IgA 肾肾病：以IgGIgM C3沉积为积为 主 v电镜电镜 电电子致密物沉积积在系膜区 病理类类型 临临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理） 病理类类型 临临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理） 病理类类型 临临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理） 病理类类型 临临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（ 临床特征） 病理类类型 临临床特征 v我国发发病率很高, 占原发发性NS的30； v好发发于青少年，男性多于女性； v50%患者有前驱驱感染； v免疫病理分为为IgA肾肾病和非IgA肾肾病； v非IgA NS(50%) / 隐隐匿性 /急性/ 慢性GN； v血尿(IgA 100%, No-IgA 70%)； v对对治疗疗的反应应取决于病理改变变的轻轻重。 系膜毛细血管性肾小球肾 炎（病理） 病理类类型 临临床特征 v光镜镜 系膜细细胞和基质质弥漫重度增生，插入到GBM和 内皮细细胞之间间，形成“双轨轨征” (tram-tracks)。 v免疫荧荧光 IgG /C3呈颗颗粒状沉积积在系膜区和毛细细血管壁。 v电镜电镜 内皮下和系膜区可见电见电 子致密物沉积积。 系膜毛细血管性肾小球肾 炎（病理） 病理类类型 临临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （病理） 病理类类型 临临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾 炎（病理） 病理类类型 临临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（临床特征） 病理类类型 临临床特征 v 好发发于青壮年，男性多于女性； v 30的患者有前驱驱感染； v 约约5060%表现为现为 NS； v 约约30%表现为现为 急性肾肾炎综综合征； v 少数表现为现为 无症状性血尿和蛋白尿； v 100伴有血尿，少数为发为发 作性肉眼血尿； v 5070病例的血清 C3持续续降低； v 肾肾功损损害、高血压压及贫贫血出现现的早； v 发发病后10年约约50的病例进进展至CRF。 膜性肾病（病理） 病理类类型 临临床特征 v 光镜镜 肾肾小球基底膜增厚 上皮侧侧免疫复合物形成“钉钉突样样”改变变 肾肾小球内没有明显显的细细胞增殖 v 免疫荧荧光 IgG和C3呈细颗细颗 粒状沿沉肾肾小球毛细细血管壁积积 v 电镜电镜 GBM上皮侧侧排列整齐齐的电电子致密物 膜性肾病（病理） 病理类类型 临临床特征 膜性肾病（病理） 病理类类型 临临床特征 膜性肾病（病理） 病理类类型 临临床特征 膜性肾病（临床特征） 病理类类型 临临床特征 v 常见见于中老年，男性多于女性； v 起病隐隐匿，很少有前驱驱感染； v 约约80表现为现为 NS ，约约占我国原发发性NS的20； v 一般无肉眼血尿，约约30伴有镜镜下血尿； v 极易发发生血栓、栓塞性并发发症 v 肾肾静脉血栓发发生率可高达4050； v 本病进进展缓缓慢，510年后逐渐渐出现肾现肾 功损损害； v 约约20 35患者临临床表现现可自行缓缓解； v 60%70%早期患者经经糖皮质质激素和细细胞毒药药物治疗疗可达 临临床缓缓解； v 病理变变化重者治疗疗效果较较差。 局灶性节段性肾小球硬化( 病理) v光镜镜 肾肾小球成局灶、节节段性硬化。 系膜基质质增多，毛细细血管闭闭塞，球囊粘连连。 相应应的肾肾小管萎缩缩，肾间质纤维肾间质纤维 化。 v免疫荧荧光 IgM 和 C3 在受累节节段呈团块团块 状沉积积 v电镜电镜 肾肾小球上皮细细胞足突广泛融合 组图组图 与GBM分离，裸露的GBM节节段。 病理类类型 临临床特征 局灶性节段性肾小球硬化( 病理) 病理类类型 临临床特征 局灶性节段性肾小球硬化( 病理) 病理类类型 临临床特征 局灶性节段性肾小球硬化( 临床特征) v好发发于青少年男性； v多为隐为隐 匿起病，部分病例可由微小病变变型转变转变 而来； v大量蛋白尿及NS（50%75%）为为主要临临床表现现； v血尿(34)； v多伴有高血压压和肾肾功减退； v顶顶端型预预后较较好，塌陷型预预后差； v50%激素治疗疗有效,但显显效较较慢，平均缓缓解期为为4个月; v不缓缓解者610年超过过半数患者进进入终终末期肾肾衰。 病理类类型 临临床特征 常见病理类型的临床表现 v MCNS MsPGN MPGN MN FSGS 年龄龄 儿童 青少年 青少年 中老年 青少 年 病理 电镜电镜 系膜IF 双轨轨征 基底膜 肾肾 小球 NS 20% 30% 15% 25% 较较少 血尿 少见见 多见见 多见见 少见见 多见见 高血压压 少见见 少见见 多见见 少见见 多 见见 肾损肾损 少见见 少见见 多见见 少见见 多见见 治疗疗反应应 激素 联联合用药药 差 部分有效 较较差 并发发症 少 少 低补补体 血栓 肾损肾损 病理类类型 临临床特征 v感染（Infection） v血栓,栓塞 (Thrombosis,embolism) v急性肾肾衰竭（Acute renal failure） v蛋白质质及脂肪代谢谢紊乱 肾肾肾肾病病综综综综合征并合征并发发发发症症 并发发症 感 染 原因：大量蛋白质丢质丢 失导导致的蛋白质营质营 养不良； 免疫功能紊乱； 应应用糖皮质质激素及细细胞毒药药物。 常见见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。 危害：感染是肾肾病综综合征的常见见并发发症和主要死 亡原因，可影响肾肾病综综合征的疗疗效，导导致 肾肾病综综合征复发发。 并发发症 原因： 血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起； 凝血、抗凝及纤纤溶系统统失衡：凝血因子合成多于丢丢失，抗 凝因子及纤纤溶酶原丢丢失多于合成； 血小板功能亢进进； 利尿剂剂和糖皮质质激素加重高凝。 常见见部位：肾肾静脉（10%50%）、 肺血管、下肢静脉、 下腔静脉、冠状血管、 脑脑血管。 危害：影响肾肾病综综合征的疗疗效和预预后。 并发发症 血栓、栓塞 机制：肾间质肾间质 高度水肿压肿压 迫肾肾小管以及大 量蛋白管型阻 塞肾肾小管，使肾肾小管腔内高压压，间间接 引起肾肾小球 滤过滤过 率骤骤然减少，导导致急性肾实质肾实质 性 肾肾衰竭。 表现现：常见见于50岁岁以上患者，尤以微小病 变变型肾肾病者居 多，发发生多无明显诱显诱 因，出现现少尿或 无尿，扩扩容 利尿无效。 病理：肾肾小球病变轻变轻 微，肾间质肾间质 弥漫重度 水肿肿，肾肾小管 可为为正常或有少数细细胞变变性、坏死， 肾肾小管腔内 有大量蛋白管型。 并发发症 急性肾衰竭 肾肾病综综合征患者可因有效血容量不足而致肾肾血流量下 降，诱发肾诱发肾 前性氮质质血症，经扩经扩 容、利尿后可得到恢复。 蛋白质及脂肪代谢紊乱 v长长期低蛋白血症引起营营养不良，小儿生长长 发发育迟缓迟缓 。 v免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易 致感染。 v金属结结合蛋白减少可造成铁铁、铜铜、锌锌等微 量元素缺乏。 v内分泌结结合蛋白不足可诱发诱发 内分泌紊乱( 亚临亚临 床甲减）。 v药药物结结合蛋白减少可使血浆浆游离药药物浓浓度 增加，加重药药 物毒性；排泄增速，减低药药物疗疗 效。 v高脂血症血液粘稠度增加，促进进血栓、栓 塞发发生，增加心 血管系统统并发发症，促进肾进肾 小球硬化和 肾肾小管-间间 质质病变变的发发生，促进肾脏进肾脏 病变变的慢性 进进展。 并发发症 诊 断 v确诊肾诊肾 病综综合征 v确认认病因：必须须首先除外继发继发 性病因和遗传遗传 性疾 病，才能诊诊断为为原发发性肾肾病综综合症； 最好能进进行肾肾活检检，做出病理诊诊断。 v判定有无并发发症 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 肾组织检查对肾组织检查对 病理类类型诊诊断十分重要，对对指 导导治疗疗十分有助，多数也可做出病因诊诊断。 鉴别诊断 v 过过敏性紫癜肾肾炎(Allergic Purpura Nephritis) v 系统统性红红斑狼疮疮性肾肾炎(Systemic Lupus Nephritis) v 乙肝病毒（HBV）相关性肾肾炎 v 糖尿病肾肾病( Diabetic Nephropathy) v 肾肾淀粉样变样变 性(Amyloidosis) v 骨髓瘤性肾肾病(Multiple Myeloma Nephropathy) 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 过敏性紫癜肾炎 v年龄龄性别别：青少年 v临临床特点：有典型的皮肤紫癜（多见见于下 肢及臀部，对对 称分布，分批出现现，瘀点大小不等 ，呈紫红红 色，略高出皮肤，压压之不褪色，可 伴轻轻微痒 感,7-14天渐渐退），可伴关节节痛、腹 痛与黑 便，之后出现现血尿和（或）尿白尿 ，多迁延 不愈。 v病理特点：与IgA肾肾病相似。 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 系统性红斑狼疮肾炎 v年龄龄性别别：青少年、中年女性 v临临床特点：多系统统受损损，有发热发热 、皮疹 、关节节痛、溶 贫贫、白细细胞减少，肾脏肾脏 病变变等多 系统统受损损 的临临床表现现，免疫学检查检查 可检检出 多种自身 抗体。 v病理特点：光镜镜下可见见狼疮疮性肾肾炎的病 变变特征，免疫 荧荧光呈现现“满满堂亮”现现象。 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 乙型肝炎病毒相关性肾炎 v年龄龄性别别：儿童及青少年。 v临临床特点：血清中乙型肝炎病毒指标标阳 性。 v病理特点：光镜镜下表现为现为 不典型膜性肾肾 病（伴细细胞增 生）及系膜毛细细血管性肾肾小球肾肾 炎等，免 疫荧荧光可呈“满满堂亮”现现象，肾组肾组 织织中能检检 测测出乙型肝炎病毒抗原。 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 国内依据以下三点进进行诊诊断：血清HBV抗原阳性； 患肾肾小球肾肾炎，并可除外狼疮疮性肾肾炎等继发继发 性 肾肾小球肾肾炎；肾肾活检检切片中找到HBV抗原。 糖尿病肾病 v年龄龄性别别：中老年 v临临床特点：NS多逐渐发渐发 展形成，常见见 于病程10年以 上的糖尿病者，早期可早期可发现发现发现发现 尿微尿微 量白蛋白量白蛋白 排出增加，逐排出增加，逐渐发渐发渐发渐发 展成大量蛋白展成大量蛋白 尿，尿，糖尿 病病史及特征性眼底（-3期 增殖性 视视网膜病变变PDR）改变变有助于鉴鉴 别诊别诊 断。 v病理特点：光镜镜下可见结节见结节 性或弥漫性 肾肾小球硬化。 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 肾淀粉样变性 v年龄龄性别别：中老年。 v临临床特点：肾肾淀粉样变样变 性是全身多器官 受累的一部分。 原发发性淀粉样变样变 性病因不清，主 要累及心 肾肾、消化道（包括舌）、皮肤和神 经经；继继 发发性淀粉样变样变 性常继发继发 于慢性化 脓脓性感染、 结结核、恶恶性肿肿瘤等疾病，主要累 及肾脏肾脏 、 肝和脾等器官。肾肾受累时时体积积增 大。 v病理特点：光镜镜下可见肾见肾 小球及小血管 壁有淀粉样样物 质质沉积积，刚刚果红红染色阳性，电镜电镜 下可见见淀 粉样纤维样纤维 。 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 骨髓瘤性肾病 v年龄龄性别别：中老年，男性多见见。 v临临床特点：可有多发发性骨髓瘤的特征性 临临床表现现，如 骨痛、血清单单株球蛋白增高、蛋白 电电泳M带带、 尿本周蛋白阳性，骨髓象显显示浆浆 细细胞异常 增生（占有核细细胞的15%以上）， 并伴有质质 的改变变。部分骨髓瘤性肾肾病患者 可出现肾现肾 病综综合征。 v病理特点：常见见管型肾肾病，还还可有其他 多种肾损肾损 害。 诊诊断 鉴别诊鉴别诊 断 v一般治疗疗 v对对症治疗疗 v主要治疗疗抑制免疫与炎症反应应 v中医药药治疗疗 v并发发症防治 治 疗疗 治 疗疗 一、一般治疗 1.有严严重水肿肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2.水肿肿消失、一般情况好转转后，可起床活动动 3.水肿时应肿时应 低盐盐（3g/d）饮饮食 4.正常量0.81.0g/（kgd）的优质优质 蛋白（ 富含必需氨基酸的动动物蛋白）饮饮食 5.保证证足够够的热热量（3050Kcal/Kg.d) 6.少进进富含饱饱和脂肪酸（动动物油脂）的饮饮食 ，而多吃富含多聚不饱饱和脂肪酸（如植物 油、鱼鱼油） 7.进进食富含可溶性纤维纤维 （如燕麦、米糠及豆 类类）的饮饮食 治 疗疗 二、对症治疗 v利尿消肿肿：噻嗪类噻嗪类 利尿药药(氢氯噻嗪氢氯噻嗪 ） 潴钾钾利尿药药（氨苯喋啶啶、螺内酯酯） 袢利尿药药（呋呋塞米、布美他尼） 渗透性利尿药药（低右、706代血浆浆） 提高血浆浆胶体滲透压压（血浆浆、白蛋白 ） v减少尿蛋白：ACEI（卡托普利、贝贝那普利 ） ARB（氯氯沙坦、缬缬沙坦） CCB（氨氯氯地平、硝苯地平） 治 疗疗 利尿治疗疗的原则则： 不宜过过快、过过猛，以免造成有效血容量不足、 加重血液高黏倾倾向，诱发诱发 血栓、栓塞并发发症 三、主要治疗抑制免疫 与炎症反应 1.糖皮质质激素（泼泼尼松、泼泼尼松龙龙） 2.细细胞毒药药物（环环磷酰酰胺、氮芥、盐盐酸氮芥） 3.环孢环孢 素 4.麦考酚吗吗乙酯酯（骁骁悉） 治 疗疗 糖皮质激素 v机制：通过过抑制炎症反应应、抑制免疫反应应 、抑制醛醛固酮酮和抗利尿激素分泌，影响肾肾小 球基底膜通透性等综综合作用而发挥发挥 其利尿、 减轻轻尿蛋白 v使用原则则和方案：起始足量 (1.0mg/Kg/d， 812w) 缓缓慢减量 (每23周减原剂剂量的 10%) 长长期维维持(以最小有效剂剂量10mg/d 维维持 半年左右） 治 疗疗 起始足量 缓缓慢减量 长长期维维持 三、主要治疗疗抑制免疫与炎症反应应 治 疗疗 不良反应应： 感染、 类类固醇性糖尿病 医源性库兴库兴 症 骨质质疏松 股骨头头坏死 糖皮质质激素 疗疗效评评价： 激素敏感型 (用药药812周内缓缓解) 激素依赖赖型 (激素减到一定程度即复发发) 激素抵抗型 (激素治疗疗无效) 三、主要治疗抑制免疫 与炎症反应 1、环环磷酰酰胺：目前最常用，有较较强的免疫 抑制作用。 每日每公斤体重2mg，分次口服；200mg 隔日静脉注射； 累积剂积剂 量为为68g； 不良反应应主要为为： 骨髓抑制 中毒性肝损伤损伤 性腺抑制（尤其男性） 出血性膀胱炎 胃肠肠道反应应 脱发发 2、氮介：副作用大，少用。 3、苯丁酸氮介：作用弱，少用。 用于激素依赖赖或激素无效型肾肾病综综合征细细胞毒药药物 治 疗疗 三、主要治疗抑制免疫 与炎症反应 v作用机理：选择选择选择选择 性抑制性抑制T T辅辅辅辅助助细细细细胞及胞及T T细细细细 胞毒效胞毒效应细应细应细应细 胞。胞。 v适应应症：作为为二线药线药 物用于治疗疗激素及 细细胞毒药药物无 效的难难治性肾肾病综综合征。 v用法：5mg/(kgd)，分两次口服，监测监测 并维维持其血药药 浓浓度为为100200ng/ml，2 3个月 后缓缓慢减量 （停药药后易复发发）。 v副作用：肝肾肾毒性、高血压压、高尿酸血 症、多毛、牙 龈龈增生。 治 疗疗 环孢环孢 素 三、主要治疗抑制免疫 与炎症反应 治 疗疗 麦考酚吗吗乙酯酯 v 能选择选择 性抑制T、B淋巴细细胞增殖及抗体形成 v 已广泛用于肾肾移植后排斥反应应，对对部分难难治性NS有效 v 用量：1.52.0 g/d ，3 6月后减量维维持半年左右 v 不良反应应少，但费费用昂贵贵 三、主要治疗抑制免疫 与炎症反应 治 疗疗 微小病变变型肾肾病 根据病理类型制定治疗方 案 v 此类类患者对对激素多敏感，初治者可单单用激素。反 复发发作病例或单单用激素疗疗效差者应应并用细细胞毒 药药物。 v 治疗疗目标标：力争达到完全缓缓解。 治 疗疗 膜性肾肾病 根据病理类型制定治疗方 案 v 早期膜性肾肾病（钉钉突形成前）治疗疗效果相对较对较 好 ，应积应积 极治疗疗。钉钉突形成后则则治疗较疗较 困难难。 v 单单用激素无效，必需联联合烷烷化剂剂治疗疗。主要用于 严严重、持续续性NS，肾肾功能恶恶化，肾肾小管间质较间质较 重的可逆性病变变等。 v 易发发生血栓、栓塞等并发发症，应积应积 极防治。 治 疗疗 局灶性节节段性肾肾小球硬化 根据病理类型制定治疗方 案 v 多数患者治疗疗效果差，仅仅部分患者激素治疗疗有效 ，但显显效较较慢。 v 建议议足量激素治疗疗延长长至34个月；上述足量激 素用至6个月后无效，才能称之为为激素抵抗。 v 激素效果不佳者可试试用环孢环孢 素A。 治 疗疗 系膜毛细细血管性肾肾炎 根据病理类型制定治疗方 案 v 至今无良好治疗疗措施，常较较快地发发生肾肾功能不 全，预预后差。 v 通常已发发生肾肾功能不全者，不再用激素和细细胞 毒药药物，只能按慢性肾肾功能不全处处理。 v 口服612个月的阿司匹林和（或）双嘧嘧达莫可 以减少尿蛋白，但对对延缓肾缓肾 功能恶恶化无作用。 激素 免疫抑制剂剂 疗疗效 vMCNS 首选选 次选选 好 v轻轻度MsPGN 同MCNS，疗疗程延长长 vMN 首选选 首选选 早期好 v中重度MsPGN 首选选 首选选 差 vFSGS 疗疗程长长，与激素交替 较较差 vMPGN 首选选 首选选 差 根据病理类类型制定治疗疗方案 治 疗疗 治 疗疗 四、中医药治疗 1、辨证证施治 2、拮抗激素及细细胞毒药药物副作用 3、雷公藤总甙总甙 ： 作用：抑制免疫、抑制肾肾小球系膜细细胞增生、 改善肾肾小球滤过滤过 膜通透性，从而降低 尿蛋白。可配合激素应应用。 用法：每次1mg/Kgd，每日3次口服。 副作用：性腺抑制、肝功能损损害、 血白细细胞减少、急性肾肾衰竭。 五、并发症防治 治 疗疗 v 用激素时时不应应并用抗生素来预预防感染。 v 一旦感染，应选应选 用敏感、强效且无肾肾毒性的抗生 素积积极治疗疗。 v 严严重感染时时减不减激素应视应视