原发性肾小球疾病分类PPT课件.ppt

肾 小 球 肾 炎 潜江市中心医院内科 袁海成 1 原发性肾小球疾病分类 病理类类型 轻轻轻轻微病微病变变变变性性肾肾肾肾小球小球肾肾 肾肾炎炎 局灶性局灶性节节节节段性病段性病变变变变 未分未分类类类类的的肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎 弥漫性弥漫性肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎 2 弥漫性肾小球肾炎的病理 1.1.膜性膜性肾肾肾肾病 病 2.增生性肾肾炎 系膜增生性系膜增生性肾肾 肾肾炎炎 毛毛细细细细血管内增生性血管内增生性肾肾肾肾炎炎 系膜毛系膜毛细细细细血管性血管性肾肾肾肾炎炎 致密沉致密沉积积积积物性物性肾肾肾肾炎炎 新月体新月体肾肾肾肾炎炎 3.硬化性肾肾小球肾肾炎 3 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis 概述 是一是一组组组组急性急性肾肾肾肾炎炎综综综综合征合征为为为为主要主要临临临临 床表床表现现现现以血尿以血尿. .蛋白尿蛋白尿. .高血高血压压压压和水和水肿肿肿肿 为为为为特征的特征的肾脏肾脏肾脏肾脏 疾病疾病, ,可伴有一可伴有一过过过过性性肾肾肾肾 功能功能损损损损害害. .由由细细细细菌菌, ,病毒及寄生虫引起病毒及寄生虫引起, , 多多见见见见于儿童于儿童, ,有自限性有自限性 4 链球菌感染后急性肾炎 溶血性链球菌 抗原成分 循环免疫复合物 原位免疫 复合物 补体激活,中性粒细胞.单核细 胞浸润 5 链球菌感染后急性肾炎 临临床表现现（一） 多多见见见见于儿童于儿童 前前驱驱驱驱感染后感染后1 13 3周起病（周起病（类类类类型型. . 时间时间时间时间 . .程度）程度） A.咽痛,扁桃体炎. B.猩红热红热 . C.皮肤感染. 6 链球菌感染后急性肾炎 临临床表现现（二） 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 氮质血症 链球菌感染后的证据 免疫学检查异常 尿常规尿常规 7 正常肾小球正常肾小球 8 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎, ,极期极期. .内皮细胞内皮细胞. .系系 膜细胞弥漫性增生膜细胞弥漫性增生. .中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润 9 毛细血管内增生性肾炎后期毛细血管内增生性肾炎后期. .系膜细胞弥漫增系膜细胞弥漫增 生生. .内皮细胞逐渐吸收内皮细胞逐渐吸收 10 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎.IgG.IgG呈粗大颗呈粗大颗 粒状沿毛细血管壁沉积粒状沿毛细血管壁沉积 11 实 验 室 检 查 血清血清补补补补体体CC 3 3 2 2周内开始下降周内开始下降,6-8,6-8周周 恢复正常恢复正常. .尿常尿常规规规规有蛋白有蛋白. .血尿血尿 抗抗链链链链球菌溶血素球菌溶血素“ “OO” ” 半年后恢复正半年后恢复正 常常 肾肾活检检指征 急性急性肾肾肾肾炎炎综综综综合征患者少尿伴合征患者少尿伴进 进进进行性行性肾肾肾肾 功能功能恶恶恶恶化化, ,病程病程2 2个月不好个月不好转转转转 急性急性肾肾肾肾炎炎综综综综合征并合征并肾肾肾肾病病综综综综合征合征 12 诊 断 根据有先根据有先驱驱驱驱感染史感染史, ,浮浮肿肿肿肿, ,血尿血尿, ,同同时时时时 伴伴 有高血有高血压压压压和蛋白尿和蛋白尿, ,诊诊诊诊断并不困断并不困难难难难. . 急性期多有抗急性期多有抗链球菌溶血素“O”效价 增高,血清血清补补补补体体浓浓浓浓度下降度下降 13 链球菌感染后急性肾炎 治治疗疗疗疗 对对对对症治症治疗疗 疗疗 一般治疗疗:休息休息. .低低盐盐盐盐. .限水限水. 治治疗疗疗疗感染感染, ,青霉素青霉素, ,摘除扁桃体 摘除扁桃体. 对对症治疗疗:利尿利尿. .降降压压压压. 透析治透析治疗疗疗疗. . 14 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis 15 定 义 急性肾肾炎综综合征 肾肾肾肾功能急功能急剧恶剧恶剧恶剧恶 化 化 少尿性急性肾肾功能衰竭 新月体性新月体性肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎 预预后差 以成人多以成人多见见见见, ,男性男性发发发发病率病率较较较较高高, ,男女之男女之 比比为为为为1.53.0:1, 5年生成率约为约为 25%. 16 病 因 引起急引起急进进进进性性肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎的疾病炎的疾病 主要分主要分为为为为三三类类类类 原发发性急进进性肾肾小球肾肾炎 继发继发 于全身性疾病的急性肾肾小 球肾肾炎 原发发性肾肾小球疾病基础础上形成 的新月体性肾肾小球肾肾炎 17 急进性肾小球肾炎的病因 分类 1.1.原原发发发发性急性急进进进进性性肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎 型型 2.2.发发发发生于原生于原发 发发发性性肾肾肾肾小球疾病小球疾病 系膜系膜 毛毛细细细细血管性血管性 IgAIgA肾肾肾肾病病 3.与感染性有关 链链感染后 感染性 心内膜炎 乙肝 丙肝 支原体感染 18 急进性肾小球肾炎病因分类 4. 4. 与多系与多系统统统统疾病有关 疾病有关 系统统性红红斑病 Goodp-astueGoodp-astue综综综综合征（抗合征（抗GBMGBM病病 伴肺出血伴肺出血）过过敏性紫癜 系系统统统统性血管性血管 炎炎 显显显显微微镜镜镜镜下多下多动动动动脉炎脉炎 Wegener肉芽肿肿 Churg-Churg- StraussStrauss综综综综合征合征 混合性冷球蛋白血混合性冷球蛋白血 症症 肿肿瘤 淋巴瘤淋巴瘤 5.与药物有关 别别别别嘌嘌醇醇 利利褔褔褔褔平平 青霉 胺 19 原发性急进性肾小球肾炎 分类 免疫病理学分类 抗GBM ANCA .抗GBM . .免疫复合物免疫复合物 . . 寡免疫型寡免疫型 混合型混合型 . .寡免疫型寡免疫型 20 病 理 大体:肾脏肾脏 体积积常长长大（或正常） 类类型:新月体新月体肾肾肾肾小球小球肾肾肾肾炎炎 50%以上肾肾小球有新月体形成 新月体占肾肾小球囊腔的50%以上, 细细胞性新月体是（早期） 细细胞纤维纤维 性新月体 纤维纤维 性新月体（后期） 21 正常肾小球正常肾小球 22 新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎. .弥漫性新月体形成弥漫性新月体形成 23 新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎. .纤维素沉积于肾纤维素沉积于肾 小带囊小带囊 24 新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎. .细胞新月体形成细胞新月体形成 25 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎. .纤维性新月体纤维性新月体 . .伴再沟通现象伴再沟通现象 26 新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎, ,纤维素沉积于肾小囊纤维素沉积于肾小囊 27 免疫病理特点 型型 IgG CIgG C 3 3 光滑光滑线线线线条状条状. .毛毛细细细细血管血管 壁壁 . . 型 内皮,系膜细细胞增生 IgG, C3 颗颗粒 状 系膜系膜. .毛毛细细细细血管壁血管壁. 型 节节段性纤维纤维 索样样坏死,没有或微 微量免疫复合物. 28 临 床 表 现 型多型多见见见见、男性居多、男性居多. . 前前驱驱驱驱感染感染、: :呼吸道感染呼吸道感染. . 起病急起病急、进进进进展快展快. . 急性肾肾炎综综合征:血尿、高血压压、 进进行性少尿、肾肾功能恶恶化、腰痛 发热发热、乏力、关节节痛、咯血（） 肾肾病综综合征（） 29 实 验 室 检 查 1.尿异常:血尿、蛋白尿、管型尿 2.尿素氮、肌酐酐迅速 3.贫贫血 4.抗GBM抗体（） 5.CIC 、C3 （） 6.抗中性粒细细胞胞浆浆抗体阳性（） 7.B起:双肾长肾长 大 30 诊 断 急性急性肾肾肾肾炎炎综综综综合征伴合征伴肾肾肾肾功急功急剧恶剧恶剧恶剧恶 化新月体化新月体肾肾肾肾炎炎 31 鉴 别 诊 断 急性急性肾肾肾肾衰的非衰的非肾肾肾肾小球疾病小球疾病 急性急性肾肾肾肾小管坏死小管坏死 急性急性过过过过敏性敏性间质间质间质间质 性性肾肾肾肾炎炎 梗阻性梗阻性肾肾肾肾病病 其他急进进性肾肾小球肾肾炎 继发继发 性急性肾肾小球肾肾炎 原发发性肾肾小球病 32 治 疗 强化治疗疗 1.肾肾上腺皮质质激素联联合细细胞 毒药药物 甲泼泼尼龙龙0.5-1.0克静滴 QD或 qod共3次,以后口服泼泼尼松1- 1.5mg /kg 、d CTX口服2-3mg（kg- d）或0.2 iv qod,累积6-8g或 冲击1.0 g 静滴1次/月（双冲） 33 治 疗 强化治疗疗 2.强化血浆置换法 患者血 血浆置换机 正常人血正常人血浆浆浆浆、白蛋白、白蛋白 每次每次2-4L,2-4L,每日或隔日每日或隔日1 1次次, ,共共1010次次 型、Goodpasture综综合征、原发发性小血管炎首选选 血浆血浆 血细胞血细胞 34 治 疗 其他治疗疗 替代治疗 及时透析 降 压 对对症治疗疗 纠正水、电解质紊乱、控 制 心衰、控制感染 35 预 后 早期诊断,早强化治疗. 型型型病理改变变 青年好于老年 36 谢谢 谢谢 ! ! 37 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis 38 概 述 慢性肾炎是一组病情迁延,病变 缓慢进展, 最终将发展成肾功能衰竭的疾病. 肾炎综合征:水肿、高血压、蛋 白尿、血 尿、肾功损害. 病理类类型 影响临床表现 病 程 临临床表现现多样样 化 39 病因和发病机制 1.少数是急性肾肾炎发展而来（直接迁延 或痊愈后重发） 2.确切病因尚不清楚、起病即属慢性 肾肾炎（其病理类类型决定其病程必定 迁延） 3.免疫介导导 4.慢性慢性进进进进程程 非免疫因素参与,高血压 致 肾小球内高压压,肾小球高滤过滤过 致肾小 球硬化. 40 病 理 多样样性 主要病理类类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 硬化性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 41 轻度系膜增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎 42 中度系膜增生性肾小球肾炎中度系膜增生性肾小球肾炎 43 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgGIgG沿系膜沿系膜 区沉积区沉积 44 45 46 临 床 表 现 一.早期表现现 乏力、疲倦、腰痛、纳纳 差、有轻轻度尿异常 1.1.蛋白尿蛋白尿 中度蛋白尿,24小时1.5- 3克 2.血尿 RBC10/Hp,偶见红细 胞管型 3.3.水水肿肿肿肿 部分病人有,部分病人无（ 轻-中度） 4.4.高血高血压压压压 部分病人有,部分病人无 （轻、中度） 5.肾肾功 部分正常（正常期或代偿 期）或轻度受损.可持续数年.数十 年,肾功能逐渐恶化 47 临 床 表 现 二、高血二、高血压压压压表表现现现现突出突出 1.1.除具除具备备备备上述特点外上述特点外 2.血压压呈持续续性,中度以上升高,舒 张压张压 持续续110mmHg（14.7Kpa） 3.眼底损损害突出.A变细变细 .A-V交叉压压 迹, 渗血.出血.视视乳头头水肿肿 4.一般降压药压药 效果欠佳,肾肾功能恶恶 化较较快,预预 后较较差 48 临 床 表 现 三、慢性进进展中急性发发作 1.有链球菌或病毒感染或肾毒性药 物劳累受 凉诱因 2.潜伏期短（仅1-2天, 5天） 3.漫性病程中突然出现蛋白尿.血尿 .水肿, 高血压加重,甚至肾功能损害突然加重 4.尿沉渣改变突出,除血尿.蛋白尿 外,管型尿 WBC 特别是RBC管型出现提 示肾炎活跃 49 临床及实验室检查 任何年龄,中青年男性多见,多 数起病隐匿,缓慢,临床表现多样 性,蛋白尿,高血压,水肿为 基本临 床表现, 可有不同程度肾功能减退,病情时 轻时 重,迁延进展为慢性肾衰. 50 临床实验室检查 1.蛋白尿 1-3g/d 2.血尿.肾小球源性,可有肉眼血 尿 3.水肿.轻于肾病综合征,多无体 腔 积液 4.高血压.肾衰时90%出现现 51 诊 断 凡尿化验异常（蛋白尿.血尿.管型 尿） 水肿及高血压病史达一年以上,无论有 无 肾功能损害均应考虑此病,在除外继发 性 及遗传 性肾小球肾炎后,临床上可以诊 断 为慢性肾炎。 52 鉴 别 诊 断 一、急性肾炎 二、继发性肾小球肾炎 狼狼疮疮疮疮性性肾肾肾肾炎炎.过过敏性紫癜,根据临床表现及实验检 查, 则不难鉴别 三、Alport综综合征 眼（球形晶状体等） 耳（神经性耳聋） 青少年儿童10岁岁 肾肾（神经性耳聋.轻度蛋 白 尿.进行性肾功衰） 阳性家族史（性链锁性遗传） 53 鉴 别 诊 断 四、原发发性高血压继发压继发 性肾损肾损 害 1.发病年令40岁 2,多年高血压病史,高血压的出现早 于尿沉 渣异常 3.尿沉渣改变较肾 炎更轻 4.少量蛋白尿.24小时时1.0,且为 小分子（如2微球蛋白） 5.晚期肾脏受损时,主要是肾小管 功能下降. 夜尿,同时应有靶器官心.脑脑损害. 眼底改变 54 治 疗 目的: 防止或延缓肾 功能进行性恶化, 改善或缓解临床症状,防止严重合并症 原则则: 不强求消除尿蛋白及血尿,一般不 主张用激素及细胞毒药物 55 治 疗 1.限制食物蛋白及磷入量 肾功能不全氮质血症时 蛋白质 0.5-0.8/kg/d 优质优质优质优质 必必须须须须氨基酸氨基酸,-酮酮酸 磷-600-800mg/d 56 治 疗 2.积极控制高血压 高血压是加速肾小球硬化,促进肾 功能恶化 的重要因素 原则则:力争把血压控制在理想水平 尿蛋白1g/d.Bp 125/75mmHg 尿蛋白1g/d.Bp 130/80mmHg 选择能延缓肾功,具有保护 的降压药 限盐盐3.0/d 利尿 水钠潴留者,氢氯噻嗪 .速尿 57 治 疗 降压药压药 物 首选选血管紧张紧张 素转换转换 酶抑制剂剂 （ACEI）贝贝那普利（洛丁新）5- 10mg Qd.或 Ang受体拮抗剂剂（ARB）洛沙坦 50-100mg Qd 钙钙通道抑制剂剂.洛活喜.硝苯吡 啶 -受体阻滞剂剂.倍他乐克25mgBid 血管扩张扩张 剂剂 肼苯达嗪 顽顽固性高血压应联压应联 合用药药 58 治 疗 3.抗血小板药药物 潘生丁潘生丁（用量要大（用量要大.300-.300- 400mg/d400mg/d） 阿司匹林（用量要小阿司匹林（用量要小40-80mg/d40-80mg/d ） 4.避免损肾损肾 因素 感染感染. .劳劳劳劳累累. .妊娠妊娠. .肾肾肾肾毒毒药药 药药物物 59 谢谢谢谢 谢谢谢谢 ! ! 60 隐 匿 性 肾 炎 latent Glomerulonephritis 以无