急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病.doc

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病 疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis 拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名 急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证， 西医疾病分类代码 周围神经和神经节疾病 中医疾病分类代码 西医病名定义 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 中医释名 临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。 西医病因 AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1病毒感染说 其理由：AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说 认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)在AIDP发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期； 在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。 中医病因 1、外因 感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（素问痿论篇“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（素问痿论篇“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。) 2、内因 先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因 饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。 季节 一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。 地区 该病在世界各国均有发病。 人群 任何年龄均可发病，根据调查发现46岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性。 强度与传播 发病率 发病率约为0610万年1910万年（Schonberger，1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9510万，1985年全国21省农村流行病学调查，患病率为16210万。 发病机理 中医病机 1、肺热津伤 正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。“肺热叶焦”之谓。 2、湿热浸淫 久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。 3、脾胃虚弱 素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。 4、肝肾虚亏 禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，故痿软筋缩。 病理 AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP的基本病理过程为发病后第34天，神经纤维水肿，第45天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生，约有85的患者在6个月后可恢复行动。严重者因神经轴索亦有破坏，恢复多缓慢而不完全，留有一定程度的神经功能障碍。 病理生理 中医诊断标准 中医诊断 1、热盛伤津：证候：病初发热，烦渴咽痛，咳呛咽干，肢体瘫痪，小便短赤，大便干，舌红少津，苔黄，脉细数。证候分析：湿热之邪入侵，热盛伤津，津液不足，故烦渴咽痛、咳呛咽干；津液不足，筋脉失养，故肢体瘫痪，则痿软不用；舌红少津，大便干，小便短赤，脉细数等，均为阴伤津涸之象。 2、湿热浸淫： 证候：肢体沉重，身热不扬，四肢痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。证候分析：湿热浸淫肌肤，故肢体沉重：湿热郁蒸故见身热；湿热浸淫筋脉，气血阻滞，筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿；湿热中阻故胸脘满闷；湿热下注故小便短赤；舌红苔黄腻，脉滑数均为湿热之征。3、脾胃虚弱：证候：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀溏，面色无华或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脉细。证候分析：脾为后天之本，脾胃虚弱则气血化源不足，气血虚则筋脉失荣，故肢体痿软无力；脾主健运，脾胃虚弱不能健运，则水湿内停，故食少纳呆，大便稀溏，面浮；气血化源不足，不能濡养肌肤，故面色无华、脉细。4、肝肾阴虚：证候：因病较久，下肢软弱无力，腰脊酸软，伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁，遗精或遗尿等，舌红少苔，脉细数。证候分析：肝肾亏虚，精血不足，不能濡养筋脉渐成痿；腰为肾之府，肾主骨，生髓，精髓不足，腰肾酸软。精血亏虚，不能上承，故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里，肾虚膀胱不约故遗尿；肾虚不能藏精，故见遗精；舌红少苔，脉细数等，均为阴虚内热之征。 西医诊断标准 急性感染性多神经炎（格林-巴利综合征)的诊断标准：之一、1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心（NINCDS)制订一、确诊所必须的症状体征（一)一个以上的肢体进行性瘫痪，瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫，波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。（二)深部腱反射消失，原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在，二头肌反射和膝反射减弱，股四头肌反射消失也可诊为本病。二、强烈支持诊断的症状体征（一)临床征象（按重要性大小的顺序)1.进展：瘫痪迅速进展，但在4周左右停止，均有50%的病例于2周左右达高峰，80%的病例在3周，90%以上者在4周达到高峰。2.左右对称性：左右对称不是绝对的，一般是一侧肢体受累，对侧肢体也同时受累。3.轻微的感觉障碍。4.颅神经的损害：引起面肌麻痹者约有50%，常常是双侧的。其它的颅神经也可受累，尤其是舌及舌咽肌神经，有时外眼肌神经也可受累。有少数情况（50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。5.恢复：进展停止后，通常在24周内开始恢复，也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。6.植物神经机能障碍：频脉和不整脉，直立性低血压，高血压及血管运动症状存在的其它原因，如肺梗塞等必须除外。7.以神经炎症状发病者无发热。（二)异型（不能分出等级者)1.出现神经炎症状时有发热；2.较严重的痛觉消失；3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发；4.虽然病程停止进展，但并没有恢复，或者留有较重的持久性后遗症；5.通常括约肌不受累，但有一过性膀胱麻痹，且见于病程的进展期；6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在（如明显的小脑性共济失凋，构音障碍或者有Babinski征阳性，不太明显的感觉水平面等)，只要本病的主要体征确切，就不必除外本病。三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变（一)脑脊液蛋白：虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高，一般是几次腰穿后，才能见到蛋白增高。（二)细胞数：10个或10个以下的单核细胞。异型：1.发病后110周蛋白始终不高。2.有的细胞数多到1150个单核细胞/mm3。四、强烈支持诊断的电诊所见约80%的病例，发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下，但也随病变程度而异，并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用F波，常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。五、疑为本病的情况（一)显著而持续，但非对称性的无力。（二)持续的膀胱直肠功能障碍。（三)发病就有膀胱直肠功能障碍。（四)有明确的感觉水平面。六、须除外诊断的情况（一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例：N-乙烷和甲基N-J酮等。（二)紫质代谢异常：出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。（三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。（四)有铅中毒性神经病的病史和体征，或有铅中毒征象者。（五)仅有纯粹感觉障碍者。（六)脊髓灰质炎，肉毒中毒、中毒性神经痛（如硝基呋喃妥英、达普松44二氨二苯砜有机磷化合物)时，常误为格林-巴利综征，故应明确诊断。之二、国内标准1.发病前数日至数周可有受凉，上呼吸道或消化道感染史。2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。3.可同时侵及脑神经（如双侧面、舌咽及迷走神经等)，个别患者可仅表现为脑神经损害。4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。附1：（一)诊断标准：Asbury （1990)修订的新诊断标准简化为：1 必需条件（1)超过单肢的进行性力弱；（2)反射丧失；2 支持条件临床上：（1)进展至病情的高峰短于4周；（2)力弱的相对对称性；（3)感觉损害的体征相对较轻；（4)颅神经可受罹，尤以面神经为多见；（5)植物神经功能失调；（6)在出现症状时不伴发热；（7)一般在停止进展后24周开始恢复，恢复良好；脑脊液检查：（1) 第一周后蛋白增高，或多次检查曾增高过；（2) 细胞数接近正常；神经电生理检查：神经传导速度减慢；附2：中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准：基本诊断标准 1 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹； 2 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失；3 起病迅速病情呈进行性加重，常在数天至1、2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期；4 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见，其它颅神经也可受损，但视神经、听神经几乎不受累；6、可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难等；7. 病前13周约半数有呼吸道、肠道感染，不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等；8、发病后24周进入恢复期，也可迁延至数月才开始恢复；9脑脊液检查：白细胞常少于10106L，12周蛋白升高呈蛋白细胞分离，如细胞超 过10106L，以多核为主，则需排除其他疾病，细胞学分类以淋巴、单核细胞为主，并可出 现大量噬细胞；10、电生理检查，病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导速度减慢。 （二)临床分型 中华神经精神科杂志编会199310月制定临床分型（按临床病情轻重分型以便于治疗)： 轻型：四肢肌力3度以上，可独立行走； 中型：四肢肌力3度以下，不能行走； 重型：、和其它颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开人工呼吸； 极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹，必须立即气管 切开人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型； 再发型：数月（46)至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意，往往比首发重，可由轻型直到极重型症状； 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高； 变异型：纯运动型GBS；感觉型GBS；多颅神经型GBS；纯全植物神经功能不全GBS；其他还有Fisher综合征；少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。 西医诊断依据 1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状； 2、急性或亚急性发病； 3、四肢或双下肢无力，呈对称性弛缓性瘫痪； 4、多有四肢感觉异常，而多无客观感觉障碍，有者也较轻微； 5、可伴有颅神经损害，如面瘫、球麻痹等较多见，严重者呼吸肌麻痹； 6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象； 7、肌电图F波异常，或运动传导阻滞，或减慢。 发病 病史 症状 体征 （一)症状： 多数病人在发病前数天或数周前有感染病史，如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见，也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史，或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病，以夏秋季较多发；年龄以儿童和青壮年多发；起病多为急性或亚急性，发病后12周达到高峰，亦有少数病例在34周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力，多由下肢开始，走路无力特别上下楼梯费力，以向上发展则出现四肢无力，也可一开始就四肢无力，或一侧开始后又发展到对侧，严重病例可有四肢瘫痪，如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常，如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感，酸痛或针刺样痛等。约有30的病人有全身肌肉自发性的疼痛，受压或牵拉时可诱发疼痛发作；植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁，或发汗异常，约有50病人有窦性心动过速，或直立性低血压等。（二)体征： 1 瘫痪 肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征，以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见，近端较远端明显或相反，或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪，腱反射减弱或消失，多无病理征。2 感觉障碍 AIDP主观感觉障碍多见，客观感觉障碍多不明显，或有轻微的手套、袜套样感觉减退，或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退，腓肠肌多有压痛。3 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经最多（361)，表现为咽反射消失，软腭上举差；其次是面神经（221)，以双侧面瘫较多见，瘫痪程度不完全对称；动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限，出现复视等。临床分型：根据损害部位分为脊神经型：具有典型的多发性外周神经受损的症状，出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪，近端重于远端，不伴有颅神经受损症状。颅神经型：单纯出现颅神经受损症状，多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。混合型：同时侵犯颅神经和脊神经，两者可同时出现症状，亦可先后出现症状。根据起病形式及病理分为急性暴发型：起病急剧，先出现两下肢麻木、瘫痪，瘫痪迅速向上发展，在一、二两天，甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等，出现呼吸衰竭，或死亡。急性、亚急性进行型：起病急或亚急性，多数在一、二两天发展为四肢瘫痪，可伴有或不伴有颅神经损害，此型多见，顶后良好。慢性或静止型：起病缓慢，发病后23个月甚至一年后病情仍缓慢加重，病程长，或数年后才逐渐恢复。缓解加重型：起病后在急性期即有起伏，时轻时重。再发型： AIDP经治疗痊愈后，隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。 体检 电诊断 电生理检查：神经传导速度测定约80病人神经传导速度减慢，以运动神经传导速度减慢更为明显；常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长，F波的传导速度减慢，临床症状消失后，神经传导速度仍可减慢，可持续几个月或几年。 影像诊断 实验室诊断 血液 AIDP无合并感染时，白细胞计数及分类多正常，亦有中等度多核细胞增多，或核左移。在急性期T淋巴细胞数趋向降低，而B淋巴细胞增加。 尿 粪便 脑脊液 脑脊液蛋白细胞分离：病初期蛋白细胞均无改变，数天及一周以后蛋白含量增高，高峰约在病后46周，增高程度不一，通常为15gL，脑脊液中可发现寡克隆球蛋白区带，约有20病例脑脊液蛋白值始终正常。脑脊液中细胞数多为正常，少数病例细胞数增高。一般低于10106个L，偶尔可50106L，以单核细胞为主。 其他诊断 免疫学 血清抗体：多数病例血清中测出抗神经抗体。IgG、IgA、IgM 均可增加。 组织学检验 西医鉴别诊断 1. 多发性神经炎起病缓慢；肢体远端受累重，感觉、运动、植物神经同时受累；无呼吸肌麻痹：脑脊液正常；多能找到致病原因，如营养缺乏、代谢障碍、重金属化 学药品接触史，或中毒史等。2、脊髓灰质炎多见于2岁以下幼儿；发烧热退后出现弛缓性瘫痪；瘫痪呈“暴发性”，迅速达高峰，瘫痪多不对称，可为一侧或为单肢，肌肉萎缩出现较早而明显，受累肢 体腱反射消失；感觉障碍不明显；瘫痪肢体常留有后遗症；急性期脑脊液细胞高，蛋白正常；呈细胞蛋白分离现象。3、周期麻痹起病急；有反复发作史和家族史；瘫痪肢体近端重于远端；无颅神经损害，无感觉障碍；血清钾低，心电图可出现u波；脑脊液正常；静脉补钾后症状很快恢复。4、全身型重症肌无力四肢无力，晨轻夕重，活动后加重，休息后症状减轻，无感觉障碍；眼外肌常受累，出现上脸下垂、复视；脑脊液正常；新斯的明试验阳性。5、急性脊髓炎先驱症状发烧、皮疹等病毒感染症状；起病急，数小时或数天达疾病高峰；运动障碍，早期脊髓休克期表现为对称性弛缓性瘫痪，休克期过后则呈痉挛性瘫； 感觉障碍呈传导束性，有明确的感觉平面；早期出现括约肌症状；脑脊液可正常或有轻度的细胞、蛋白增高。6、多发性肌炎常有发烧、皮疹、全身不适等症状；全身肌肉广泛受损，表现酸痛无力，以肢体近端肌肉为主；无明显瘫痪，无感觉障碍；外周血细胞增高，血沉快，血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶明显增高；脑脊液、肌电图均正常。7、血卟啉病急性发作性弛缓性瘫痪；急性腹痛伴有恶心、呕吐；有光感性皮肤损害；尿呈琥珀色，暴露在日光下呈深黄色。 8、肉毒中毒有食特殊食物史，如食家制豆腐乳、豆瓣酱后起病；有眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹；肢体瘫痪轻，感觉无异常；脑脊液正常。 中医类证鉴别 疗效评定标准 1.治愈：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好；能生活自理，但可遗有轻度神经损害症状。2.好转：皮肤及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有不同程度的神经损害症状。附：Hughes评定标准：0 级：正常；1 级：症状与体征很轻； 2 级：不需要帮助自行5米以上；3 级：需要帮助可步5米以上；4 级. 卧床不能行走； 5 级：需呼吸机辅助呼吸；6 级：死亡。改善1个功能级以上并持续1周为有效。 预后 1与受损部位有关。四肢无力者无呼吸肌受损则预后好，呼吸肌麻痹后组（ )颅神经受损者预后不好。 2、与病情轻重有关。早期出现严重四肢瘫，广泛腱反射消失者预后多不好，常留有持久的神经功能损害。 3、与病程长短有关。发病后13周高峰，第34周开始恢复者一般预后好；高峰期持续时间长，几个月后才开始恢复者则预后差，多留有后遗症。 4、与治疗及时否有关。 AIDP发病急，有些病人呈暴发性发病，处理不及时如呼吸肌麻痹应及时应用呼吸机辅助呼吸；呼吸道分泌物多排痰不畅应及时做气管切开，否则影响预后。 5、与并发症有关。无并发症预后较好，有较严重并发症，如肺部感染、感染性休克、心律失常、心肌炎等，预后不好。 6、电生理检测。神经传导速度明显减慢，肌电图长期呈失神经性支配者预后差，复合肌动作电位，在疾病的第35周时检查其波幅降至正常的低限10时，提示预后不好。 7、年龄与预后有关。15岁以下发病者较15岁以上发病者预后佳。 8、复发型预后不好。约有2AIDP病人愈后在数月或数年后再发病，其预后不好，多留有后遗症。 并发症 西医治疗 病因尚不清，故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息，瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动，注意保持功能位，双手双足下垂，应使用夹板或支架，以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身，经常拍背，排痰有困难要吸痰，注意口腔护理，保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管，加强营养。1激素 对AIDP采用激素治疗，目前意见尚不一致，多数学者认为急性期应用激素治疗无效，不能缩短病程和改善预后，甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高，重型和极重型AIDP呈显著增高状态，这可解释用激素治疗后AIDP为何无效，或反而加重的原因；另有部分学者主张用激素，无禁忌症者应早期足量使用激素，氢化可的松成人300500mg/日，或地塞米松1030mg/日，加葡萄糖液静脉滴注，每日1次，714天为1疗程，病情好转后改口服强的松60100mg，每日晨顿服，待病情平稳后，根据具体病人，每12周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙5002000mg，加葡萄糖液静滴冲击疗法（MPPT)，每日一次，用药35天，然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短，疗效迅速，对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展，对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速，认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高1736kPa；静滴速度过快可出现心律失常；可有精神症状，如言语增多、欣快等；上消化道出血；面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。2免疫增强剂（1)静脉输入大剂量免疫球蛋白（IVIG)：用人免疫球蛋白制剂每日04gkg，开始40ml小时，以后逐渐增加至100ml小时缓慢静脉滴注，连用5天为一疗程。作用机理：激活补体系统的活性；加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用，增强吞噬过程中的细胞生化作用；提高血清中和抗体的水平；增加血清和下呼吸道Ig水平，对抗细菌的粘附，有助于排除细菌；对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用，能使人ThTs很快恢复正常。副 反应：热原反应所致的寒战和高热；头痛，肌痛、恶心、呕吐；心动过速、低血压、过敏等。（2)转移因子（Transfer Factor，TF)：一般采用皮下注射，注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端，一次1支，每周12次，1个月后改为每2周1次。3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者，或应用大剂量激素时应预防感染，须及时应用足量有效的抗生素。4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。 （二)非药物疗法1 血浆置换血浆置换（PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法，临床报道有效，能缩短病人从恢复至独立行走的时间；能缩短病人用辅助呼吸的时间，明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体，抗原免疫球蛋白的免疫复合物，炎性化学介质补体，纤维蛋白原和抗体，从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害，促进脱落髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为4050mlkg，代以5的蛋白生理盐水，58次为1疗程，副作用有心律失常，构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。2 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因，当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安，四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留，要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。3 气管切开 病人咳嗽无力，呼吸道分泌物排出有困难时，应及时做气管切开，保持呼吸道畅通。 4加强护理 对AIDP病人应加强护理，特别注意口腔护理，及时清除口腔内分泌物；对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量，当潮气量1 000ml时，或让病人连续读数字不超过4时，需及时插管和辅助呼吸；注意褥疮和二便护理，尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。（1) 被动与主动相结合：瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍，肌肉萎缩，肢体孪缩，畸形，关节强直，运动障碍更加明显，因此，在病情稳定后应尽早开展被动运动，从大关节小关节，从近端远端，被动运动后进主动运动练习，病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作，可加速自主运动的恢复。 （2) 床上与床下相结合：病人肢体全瘫后只能卧床休息，这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习，卧床练习如抬头、翻身，抬肢体；待上肢功能恢复后，用双上肢支撑床慢慢坐起；渐渐可移到床边，双腿下垂、抬腿、抬脚等；待下肢肌力达到3级后，可下地坐在椅子或站立练双下肢，双下肢有持重能力，一条腿可支撑全身时，可慢慢练习行走，上台阶等，运动量逐渐加大，运动时间逐渐加长等。 中医治疗 1、热盛伤津：治法：清热润燥，养阴生津。方药：清燥救肺汤加减。方中桑叶、生石膏清宣肺燥；杏仁、枇杷叶肃肺降气；阿胶、麦冬、胡麻仁、人参、甘草养阴生津；热盛加知母、银花、连翅等清热祛邪；痰不易咯出者加瓜蒌。2、湿热浸