先天性心脏病诊断及鉴别诊断-zsh.ppt

先天性心脏病诊断及鉴别诊断 中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 放射科赵世华 先天性心脏病 X线鉴别诊断分类 提问提问? ? 诊断分类 (结合肺血及紫绀) 非紫绀属 n肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA ) n肺血少: PS n肺血正常 主动脉病变(非心内畸形) 紫绀属 n肺血多紫绀属 n肺血少紫绀属 肺血多: 左向右分流 ASD及其相关畸形(ECD及APVC) VSD PDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦 瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘) 肺血多紫绀属心脏病 n艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异 常(前述) n单心房、单心室、TAPVC nDORV 、Taussing-Bing 、TGA n永存共同动脉干 肺血少紫绀属心脏病 n法乐氏四联症 n三尖瓣闭锁、Ebstein 、肺动脉闭锁 n合并肺动脉狭窄复杂畸形 单心室 DORV TGA 何谓复杂畸形? n简单 n复合 n复杂 法乐氏四联症 单心室、 DORV 、 TGA 临床表现 n杂音 左向右分流: 价值大. 复杂畸形 n紫绀 X线平片 n肺血改变 n心尖胃泡及肝脏位置关系 n球室袢 Angiocardiography n常见体位 Frontal 主动 脉略偏前、肺动脉稍后; 半月瓣在同一高度; 右前位大动脉异位 最常见. n肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜) nLeft ventricular hypoplasia Transposition of Great Arteries n大动脉错位主要有两大类型: 一类是完 全型错位, 另一类是校正型错位. 其他类 型或变异均罕见: 如解剖学校正型大动 脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位. 完全型大动脉错位 nDefinition nRAMorphologic RVAorta nLAMorphologic LVPA nArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance Associated Anomalies (I) nVSD 发生率 1/3-1/2 nASD 20% nPDA Associated Anomalies (II) n大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. n大动脉关系: 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位. 校正型大动脉错位 基本知识 n即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位. 校正型大动脉错位 nDefinition nRAMorphologic LVPA nLAMorphologic RVAorta nArtroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(心室转位) Associated Anomalies n右旋心 nVSD n肺动脉瓣狭窄 n左侧房室瓣关闭不全 n左位型大动脉异位 校正型大动脉错位校正型大动脉错位 TGA其他类型或变异 n解剖校正的大动脉异位 (Anatomically corrected malposition of the great arteries) 心室大动脉正常连接即Morphologic RVPA; LVA 左前位大动脉异位 atrioventricular discordance即RAanatomic LV, LARV; 心房正位或反位. 其血液动动力学及功能与完全性 TGA一致即 RAanatomic LVAorta; LARVPA. 解剖校正的大动脉异位 nTGA之另类 n心室大动脉正常连接 nAtrioventricular discordance, 血液动动力 学及功能与完全性 TGA一致 nAtrioventricular concordance,血液动动力 学及功能完全正常, 称之为为解剖+功能 校正的大动脉异位. 解剖校正的大动脉异位 nAnatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大动脉正常连接即Morphologic RVPA; LVA 左前位大动脉异位 atrioventricular discordance即RAanatomic LVAorta, LARVPA; 心房正位或反位. nVentriculoarterial concordance and Artroventricular discordance. 其血液动动力学及功能与完全性 TGA一致 解剖+功能校正的大动脉异位 natroventricular and ventriculoarterial concordance n仅系大动脉的位置异常或/和 “圆锥”肌 的异常,如无其他心内外畸形,则无任何 临床和功能意义. 但实际上常并发复杂 心内畸形. n大动脉异位 n心房正位或反位 错位 异位 转位 移位 nTransposition: 大动动脉与心室异常连连接 者统统称大动动脉错错位 (Morphologic RVAorta; MorphologicLV PA ) nMalposition:大动动脉与心室连连接 正常而 大动动脉关系异常者统统称大动动脉异位 , 如 上述的解剖校正和解剖+功能校正型大 动动脉异位 nDisplacement Transposition (RV Aorta; LV