肺动脉高压--协和.ppt

结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压 风湿科医生的思考风湿科医生的思考 北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科 西京医院肺动脉高压专场西京医院肺动脉高压专场 CTD/PAHCTD/PAHMEDICATIONMEDICATION 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 药物和毒物诱导的肺动脉高压 疾病相关肺动脉高压 结缔组织病 人免疫缺陷病毒感染 门静脉高压 先天性心脏 新生儿持续性肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 COPD 肺间质疾病 睡眠呼吸障碍 低通气综合征 2. 主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病 瓣膜病 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺动脉高压 血液系统疾病：MDS 系统性疾病：结节病，PLCH 肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类 (2008(2008年第四次年第四次WHO PAHWHO PAH工作组会议，工作组会议，Dana Point)Dana Point) 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺间质病变（肺间质病变（ILDILD） 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺间质病变（肺间质病变（ILDILD） 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺间质病变（肺间质病变（ILDILD） 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 系统性硬化症（系统性硬化症（SScSSc）的患病率具于首位的患病率具于首位 SLEMCTDpSSSSc SScDM/PMRApSS 50 29 23 16 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 SLEPM/DMSSSec APS Pri APSAPSSScMCTD n = 1133n = 270n = 421n = 38 n = 8n = 46 n = 5n = 34n = 19n = 3 n = 70 n = 31 n = 1n = 4n = 10n = 14 PHNo PH 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）的患病数具于首位的患病数具于首位 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 PAHPAH是是SScSSc患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 PAHPAH是是SLESLE患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 SScSSc是风湿病是风湿病PAHPAH的研究模型的研究模型 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 SLESLE是风湿病是风湿病PAHPAH的研究拓展的研究拓展 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 100, 5% 1997, 95% 肺动脉高压 非肺动脉高压 观点一：早期诊断观点一：早期诊断 As early as possibleAs early as possible 肺动脉高压早期概念肺动脉高压早期概念 肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现非特异性非特异性 肺动脉高压筛查流程肺动脉高压筛查流程 高危人群高危人群 筛查方法筛查方法 进一步识别高危人群进一步识别高危人群 进一步识别高危人群进一步识别高危人群 p=0.005 超声心动图仍然是最 主要的筛查手段 超声心动图随访 CTD-PAH早期识别 进一步提高筛查能力进一步提高筛查能力 识别高危标化筛查识别高危标化筛查 血清标记物血清标记物 CTDCTD ILDILD PAHPAH 识别高危标化筛查识别高危标化筛查 评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的 发生率和发生率和筛选试验筛选试验的前瞻性研究的前瞻性研究 提高认识普及筛查提高认识普及筛查 观点二观点二：确证诊断确证诊断 As definitely as possibleAs definitely as possible CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 右心导管诊断右心导管诊断 PAHPAH 6 6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2006年北京风湿病年会的问卷调查 CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 PUMCHPUMCH开展开展RHCRHC的初步结果的初步结果 CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 PUMCHPUMCH急性血管扩张试验的初步结果急性血管扩张试验的初步结果 CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 适时右心导管 CTD-PAH确证诊断 CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准 Chinese lupus Registry centers: 106 PAH centers: 10PAH centers: 10 观点三观点三：全面诊断全面诊断 As completely as possibleAs completely as possible CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择 WHOWHO 6 6MWDMWD RHCRHC CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择 CTDCTD 活动性活动性 评估评估 CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择 SLEDAISLEDAI 并无并无 PAHPAH项目项目 CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择 CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择 CTDCTD肺动脉高压诊治平台肺动脉高压诊治平台 统计学 心内科 风湿 免疫科 病理科 放射科 呼吸科 实验室 团队工作团队工作 观点四观点四：合理治疗合理治疗 As completely as possibleAs completely as possible CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 早期治疗？早期治疗？ 多数医师认为中度多数医师认为中度PAHPAH即应开始治疗即应开始治疗 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂早期应用？早期应用？ 97.0%97.0%医师应用免疫抑制剂治疗医师应用免疫抑制剂治疗PAHPAH96.2%96.2%医师应用糖皮质激素治疗医师应用糖皮质激素治疗PAHPAH 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 特别重视！ 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂早期应用！早期应用！ CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂合理应用！合理应用！ 疾病的取向：疾病的取向：SLE/SLE/pSSpSS 病程的取向：病程的取向：early-stageearly-stage 全身活动性的取向：全身活动性的取向：activityactivity 肺动脉高压可逆性的取向：肺动脉高压可逆性的取向：reversiblereversible CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展早期应用？早期应用？ 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 前列环素衍生物 CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展早期应用？早期应用？ CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展适时联合！适时联合！ 疾病的取向：疾病的取向：SScSSc/MCTD/MCTD 病程的取向：病程的取向：end-stageend-stage 全身活动性的取向：全身活动性的取向：inactivityinactivity