干燥综合症PPT课件.ppt

干燥综合征 (Sjgren syndrome) 安徽医科大学附属省立医院 安徽省立医院风湿免疫科 1 概述 干燥综合征（Sjgren syndrome，SS ）是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为 特征的自身免疫病，最常见症状是口眼 干燥，但其临床表现远不限于此，任何 系统、任何器官都可能受到累及。 2 流行病学 本病90%为女性，年龄多40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为 0.33%0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的 阳性率为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低 于类风湿关节炎。 3 发病机制 确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关 4 5 6 临床表现之 外分泌腺体 7 外分泌腺受累表现 口干燥症 ：可有不同程度的口干，频 频饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。 干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒 感”、烧灼感 、泪少，严重者欲哭无 泪。 其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化 液分泌减少，阴道分泌物减少等。 8 口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹 。 9 猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。 10 成人腮腺炎，反复发作。 11 临床表现之 系统表现 12 皮肤粘膜 紫癜样皮疹 红斑 口腔溃疡 雷诺现象等 13 高球蛋白性紫癜 14 关节和肌肉损害 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性 关节炎 。 部分患者有肌痛或肌病 。 15 呼吸系统损害 小气道损害是SS的主要表现。 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管 炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺 间质纤维化。 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难 等。 16 消化系统损害 萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻， 也可出现消化性溃疡。 25患者有肝损害，表现为肝大、 黄疸、肝酶升高，可合并原发性胆 汁性肝硬化。 胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎 。 17 泌尿系统损害 肾脏表现：肾损害占50，多为临床型 或亚临床型的型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软 化、肾钙化致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾 、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸 尿等。 18 神经系统损害 约2030%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害，但以 周围神经损害多见。 与血管炎有关。 19 血液系统 贫血，白细胞减少，血小板减少。 淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约5 10%的病人发生淋巴瘤（非霍奇金淋 巴瘤）、假性淋巴瘤 。 多发性骨髓瘤。 20 内分泌系统 1/3病人有甲状腺功能的改变，表现为 慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Gravers 病等自身免疫性甲状腺疾病。 性激素失调。 21 眼干燥症检查方法 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽 5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直 角，将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界 处的结膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min 后测定滤纸折线以远被泪液浸湿的长度。 临床意义：大于15 mm为正常，低于1015 mm为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜 炎。但该试验假阳性及假阴性颇多。 22 23 眼干燥症检查方法 角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜 囊，随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查 角膜和球结膜，有点状或撕状着色为阳性。 根据着色程度计分：1分：散在点状；2分： 密集点状；3分：融合成片状。 临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位 的得分相加为RBS，RBS4或角膜染色斑点 4提示有干燥性角膜结膜炎。 24 25 眼干燥症检查方法 泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者 适当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝 光观察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑， 即表示泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破 裂的时间。 临床意义：小于10s为阳性。 26 口干检查方法 唾液流率：采用纱布咀嚼法。 临床意义：2g/2min,提示唾液流率减少 。 27 口干检查方法 腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘 化油23ml，再进行X线片摄影。 临床意义：各级导管不同程度的扩张和 狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端 似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常 。 28 29 口干检查方法 唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行 病理检查，每4mm2组织有50个淋巴细 胞集聚称为1个浸润灶。 临床意义：浸润灶1为阳性。 30 31 32 口干检查方法 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉 注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影 剂摄取及排泌状况。 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常 时提示唾液腺功能低下。 33 血清学检查 常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性 。 自身抗体包括: 抗-胞衬蛋白抗体 、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、 抗SS-B、类风湿因子等 34 抗SSA抗体 阳性率：在干燥综合征中抗SSA 抗体阳性率75。 临床意义：与SS的血管炎、高 丙种球蛋白血症、RF阳性及WBC 下降相关。 35 抗SSB抗体 阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45 。 临床意义：是诊断本病的重要指标。与 腺体外表现有关。 36 抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性 提示多有内脏受累，且发病早、病程长 、反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外 病变如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大 和血管炎均较明显。 37 抗a-胞衬蛋白抗体 -胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征 模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性 自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物， 120KD的-fodrin是SS发病的重要自身 抗原。 临床意义：对干燥综合征有诊断意义， 可能与干燥综合征患者的病情严重程度 及预后有关。 38 抗M3受体抗体 M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。 Yamamoto等发现SS动物模型NOD鼠的血清 能与放射性标记的M3受体发生沉淀反应，提 示病鼠体内有M3受体抗体。 Bacman 等以ELISA方法证实，SS患者的IgG 能和合成的人M3受体膜外的某一肽段反应， 并能激活与M3受体相连的一氧化氮合成酶。 39 干燥综合征国际诊断（分类）标准（2002年修订 ） 口腔症状：三项中有一项或一项以上 ： 每日感到口干持续3个月以上 成人后腮腺反复或持续肿大 吞咽干性食物时需用水帮助 眼部症状：三项中有一项或一项以上 ： 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以 上 感到反复的砂子进眼或砂磨感 每日需用人工泪液3次或3次以上 40 眼部体征：下述检查任一项或一项以上阳性： Schirmer试验（）（5mm5分） 角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分 法） 组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶1； 唾液腺受损：下述检查任一项或一项以上阳性 ： 唾液流率（）（1.5ml/15分） 腮腺造影（） 唾液腺同位素检查（）； 自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法 ） 干燥综合征国际诊断（分类）标准（2002年 修订） 41 表2：诊断具体条例 1.原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，按 下述两条诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但条目 （组织学检查）和 条目 （自身抗体）需至少有一条阳性。 b. 条目、四条中任意三条阳性。 2.继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一 结缔组织病），符合表1条目和中任一条，同时 符合条目、中任二条。 3.诊断1或2者必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病 毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVHD，抗乙酰胆 碱药的应用（如阿托品，颠茄，莨菪碱，溴丙胺太 林）。 42 治疗 该病虽是一种不可治愈性疾病，但多数 预后良好，故以替代和对症治疗为主。 只有少数累及内脏系统才须使用激素和 免疫抑制剂等治疗。 43 一般治疗 战胜疾病信心，保持乐观的情绪 适当休息，避免疲劳 预防呼吸道感染 定期随访专业医生 44 饮食 滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗 菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食 物。 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘 寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果 等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料 。 避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥 伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之 品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉 、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡 椒、花椒、茴香。 严禁吸烟、饮酒。 45 口腔 每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜， 饭后漱口，忌烟酒，并定期作口腔检查，有 助于预防口腔感染及龋齿的发生。 经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便 方法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺 分泌作用。 有口腔溃疡者，可经常用金银花、白菊花或 乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。 46 眼部 伴有干燥性角结膜炎者，可用1%甲基纤 维素加生理盐水（人工泪液）经常点眼 ，可使部分病人眼干症状缓解，防止眼 部并发症。 除有特殊指征外，应避免使用皮质激素 类药，以免使角膜变薄，发生穿孔； 利尿剂、某些抗高血压药对唾液腺及泪 腺有抑制作用，应慎用。 47 对症治疗 有关节疼痛者可用非甾抗