吉兰巴雷综合征.ppt

吉兰巴雷综合征的急救与护理吉兰巴雷综合征的急救与护理 -燕儿燕儿 大纲大纲 n n 概述概述 n n 病因与发病机制病因与发病机制 n n 临床表现临床表现 n n 辅助检查辅助检查 n n 治疗要点治疗要点 n n 护理措施护理措施 吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征 n n 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性 炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDPAIDP），格林），格林 巴利综合征（巴利综合征（Guillain-Barre syndromeGuillain-Barre syndrome），现在），现在 统一术语为统一术语为吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征, ,是一种自身免疫介是一种自身免疫介 导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多 数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄 ，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高 于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但 以夏季为多，以夏季为多，本病如经过及时适当的治疗，大多本病如经过及时适当的治疗，大多 数可恢复。数可恢复。 病因及发病机制病因及发病机制 n n 病因及发病机制不明，可发生与感染病因及发病机制不明，可发生与感染 性疾病、疫苗接种或外科感染处理后性疾病、疫苗接种或外科感染处理后 ，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，可能为一种迟发性自身免疫性疾病 ，病理与发病机制类似于，病理与发病机制类似于T T细胞介导的细胞介导的 实验性变态反应性神经病，其免疫致实验性变态反应性神经病，其免疫致 病因子可能为存在于病人血液中的抗病因子可能为存在于病人血液中的抗 周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的 细胞因子等。细胞因子等。 临床表现临床表现 n n 诱因与前驱症状诱因与前驱症状 n n 发病形式及首发症状发病形式及首发症状 n n 受累神经受累神经 n n 症状与体征症状与体征 诱因与前驱症状诱因与前驱症状 上呼吸道感染上呼吸道感染 、肠道感染、肠道感染 、疫苗接种、疫苗接种、 外科手术外科手术 、淋巴系统的恶性肿瘤、淋巴系统的恶性肿瘤 、妊娠、妊娠 发病形式及首发症状发病形式及首发症状 n n 1 1、8080患者以急性发病患者以急性发病 n n 2 2、2020呈亚急性发病呈亚急性发病 n n 3 3、大多数患者以双下肢无力为首发症、大多数患者以双下肢无力为首发症 状状 n n 4 4、少数患者可有不典型表现、少数患者可有不典型表现 n n 5 5、多为一次性发病，个别可反复发病、多为一次性发病，个别可反复发病 受累神经受累神经 n n 1 1、以运动神经纤维受累为最常见、以运动神经纤维受累为最常见 n n 2 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 n n 3 3、还可伴有自主神经纤维受累、还可伴有自主神经纤维受累 n n 4 4、个别可伴有轻度的脊髓受累、个别可伴有轻度的脊髓受累 n n 5 5、6060患者为单纯的脊神经受累患者为单纯的脊神经受累 n n 6 6、3535为脑神经与脊神经同时受累为脑神经与脊神经同时受累 n n 7 7、5%5%仅以单纯的多脑神经麻痹仅以单纯的多脑神经麻痹 症 状 与 体 征 运动障碍 感觉障碍 脑神经麻痹 自主神经障碍 腱反射与病理反射 呼吸麻痹 运动障碍运动障碍 n n ：首发症状常为四肢对称性无力，部：首发症状常为四肢对称性无力，部 分病人表现为双下肢无力，急性或亚分病人表现为双下肢无力，急性或亚 急性起病，常在急性起病，常在12d12d内达到高峰而致内达到高峰而致 四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失 、病理反射阴性。、病理反射阴性。 感觉障碍感觉障碍 n n 7070的患者在发病初期，尤其还没有肢体的患者在发病初期，尤其还没有肢体 瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常 ，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或 出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显， 可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢 可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿 可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为 主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性 AIDPAIDP。 脑神经麻痹脑神经麻痹 n n 5050患者可出现脑神经受累，且多为患者可出现脑神经受累，且多为 双侧性。以面神经为最多见，其次为双侧性。以面神经为最多见，其次为 迷走神经、舌咽神经、外展神经、动迷走神经、舌咽神经、外展神经、动 眼神经、三叉神经、舌下神经及副神眼神经、三叉神经、舌下神经及副神 经。脑神经受累者表现为周围性面肌经。脑神经受累者表现为周围性面肌 麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、 呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神 经受损，儿童则以后组脑神经受损为经受损，儿童则以后组脑神经受损为 主，且往往病情较重。主，且往往病情较重。 腱反射与病理反射 肢体腱反射减退或消， 这是本病重要体征，其 严重程度与肢体无力程 度呈相关性。在发病早 期，可有短暂的腱反射 活跃。本病患者的病理 反射呈阴性。 呼吸麻痹 严重病例可因累及肋 间肌及膈肌而致呼吸 麻痹，表现咳嗽无力 ，呼吸困难。发绀等 辅助检查辅助检查 脑脊液检查脑脊液检查 n n 典型的脑脊液改变为细胞典型的脑脊液改变为细胞 数正常，而蛋白质明显增数正常，而蛋白质明显增 高（为神经根的广泛炎症高（为神经根的广泛炎症 反应），称蛋白反应），称蛋白- -细胞分离细胞分离 现象，此为本病的重要特现象，此为本病的重要特 点，通常在病后第三周最点，通常在病后第三周最 明显。明显。 电生理检查电生理检查 n n 可发现运动及感觉神经传可发现运动及感觉神经传 导速度减慢；导速度减慢；ECGECG可有窦可有窦 性心动过速和性心动过速和T T波改变。波改变。 诊断要点诊断要点 n n 1 1、急性或亚急性起病，病前有感染史、急性或亚急性起病，病前有感染史 或疫苗史或疫苗史 n n 2 2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子 型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻 痹症状。痹症状。 n n 3 3、脑脊液蛋白、脑脊液蛋白- -细胞分离现象细胞分离现象 治疗要点治疗要点 n n 本病一旦确诊应及时进本病一旦确诊应及时进 行抗免疫治疗，阻止或行抗免疫治疗，阻止或 减轻病情进展，以利于减轻病情进展，以利于 恢复；如出现呼吸肌麻恢复；如出现呼吸肌麻 痹应及时进行气管切开痹应及时进行气管切开 ，保持呼吸道通畅；病，保持呼吸道通畅；病 情稳定后积极进行早期情稳定后积极进行早期 患肢功能锻炼，最大限患肢功能锻炼，最大限 度减少后遗症症度减少后遗症症 n n 免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗 n n 血浆置换治疗血浆置换治疗 n n 激素治疗激素治疗 n n 免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 n n 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 n n 防治感染防治感染 n n 加强营养加强营养 n n 神经营养治疗神经营养治疗 n n 康复治疗康复治疗 治疗要点治疗要点 n n 免疫球蛋白治疗免疫球蛋白治疗： n n 早期开始应用效果较好，可迅速改善症状早期开始应用效果较好，可迅速改善症状 ，明显缩短恢复时间，明显缩短恢复时间 n n 血浆置换治疗血浆置换治疗 ： n n 对病情严重者可采用血浆置换，其对病情严重者可采用血浆置换，其 目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以 达到减少周围神经炎性破坏作用，有很达到减少周围神经炎性破坏作用，有很 好的效果。好的效果。 治疗要点治疗要点 n n 激素治疗激素治疗 ： n n 主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死 的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利 于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质 激素是有效的激素是有效的 n n 免疫抑制治疗免疫抑制治疗： n n 对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制 剂治疗。常用硫唑嘌呤剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg50mg，每日，每日2 2次，连续次，连续1010天；天； 后改为每日后改为每日1 1次，持续应用次，持续应用1 1个月。也可用环磷酰胺个月。也可用环磷酰胺 250mg250mg，静脉滴注，隔周，静脉滴注，隔周1 1次，共次，共4 4次。应用此类药物次。应用此类药物 治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治 疗。疗。 治疗要点治疗要点 n n 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 ： n n 对于病情较重，已经累及肋间神经和膈对于病情较重，已经累及肋间神经和膈 神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插 管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸 ，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞 而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机 械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。 治疗要点治疗要点 n n 防治感染防治感染 n n 只要出现呼吸肌麻痹，只要出现呼吸肌麻痹， 尤其进行气管插管或切尤其进行气管插管或切 开后应用机械呼吸时，开后应用机械呼吸时， 应使用抗生素以防止肺应使用抗生素以防止肺 部感染。必要时可依药部感染。必要时可依药 敏试验应用抗生素。发敏试验应用抗生素。发 生真菌感染者，应用相生真菌感染者，应用相 应的抗真菌药物应的抗真菌药物。 n n 加强营养加强营养 n n 对于病情严重者，尤其对于病情严重者，尤其 出现球麻痹、不能主动出现球麻痹、不能主动 进食者，应注意加强营进食者，应注意加强营 养。在早期可通过大静养。在早期可通过大静 脉营养输液，必要时留脉营养输液，必要时留 置胃管进行鼻饲营养，置胃管进行鼻饲营养， 或进行胃造瘘术保证营或进行胃造瘘术保证营 养补充。注意水电解质养补充。注意水电解质 平衡及维生素的补充平衡及维生素的补充 治疗要点治疗要点 n n 神经营养治疗神经营养治疗 n n 如大剂量如大剂量B B族维生素、族维生素、 胞二磷胆碱、神经生长胞二磷胆碱、神经生长 因子、弥可保、神经节因子、弥可保、神经节 苷酯等苷酯等 n n 康复治疗康复治疗 n n 卧床期间应加强护理，卧床期间应加强护理， 患肢处于功能位。病情患肢处于功能位。病情 稳定后，应积极进行患稳定后，应积极进行患 肢功能锻炼，进行专门肢功能锻炼，进行专门 的康复治疗，以最大限的康复治疗，以最大限 度恢复肢体功能度恢复肢体功能 。 护理措施 一般护理一般护理 n n 1 1、饮食护理饮食护理 协助进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，喂食速度宜慢协助进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，喂食速度宜慢 ，未免呛咳，严重者进行鼻饲，进食时抬高床头，未免呛咳，严重者进行鼻饲，进食时抬高床头3030度，防止窒息度，防止窒息。 n n 2 2、预防泌尿感染及便秘的护理预防泌尿感染及便秘的护理 由于长期卧床，床上排便，进食由于长期卧床，床上排便，进食 、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使每日尿量达、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使每日尿量达2 500 ml2 500 ml左右，一左右，一 日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹部日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹部 3 34 4次，每次次，每次101015 min15 min。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠蠕。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠蠕 动，防止便秘。动，防止便秘。 n n 3 3、功能康复训练护理功能康复训练护理 为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应 及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义 和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2 23 3次，每次次，每次20 min20 min左右。然后，配以针左右。然后，配以针 灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min20 min左右，左右，1010天天 为一个疗程，休息为一个疗程，休息3 3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩 肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回 归家庭及社会的需要。归家庭及社会的需要。 呼吸道护理呼吸道护理 n n 1 1、呼吸