《肺先天性病变讲义》PPT课件.ppt

肺部先天性病变X线诊断 一、 先天性支气管囊肿 1、 临床及病理 （1） 原因 a、约胚胎第6周（26天-40天），支气 管肺牙发育障碍，使支气管某一部位 不发育，呈实心状态，管腔不通，远 端支气管分泌的粘液不能排除体外， 留而形成囊肿。 b、肺牙组织脱落后形成 （2） 病理 囊内充满粘液，囊壁有软骨，粘液 腺 等。囊肿不与支气管相通，感染后 可与支气管相通，形成液气平面，多 位于肺内，少数位于纵隔内 （3） 临床表现 *多见于30岁以下年轻人，一般无症状 。 *较大囊肿：呼吸困难 *合并感染 ：咯血、发热、咳脓痰等 2、 X线表现 （1） 单发性支气管囊肿 a、含液囊肿 *肿块或结节影，圆形或椭圆形，密度均 匀，边缘光滑，清楚。 *囊肿 多位于肺野的中内带 *病人作Valsava呼吸病灶变小，Mueller呼吸 轻度增大 b、含气囊肿 *薄壁空腔影 c、含液气囊肿 *内可见液气平面，囊壁1-2cm,囊内外 缘光滑 d、合并感染 *囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影， 囊内液体增多。 （2） 多发性肺囊肿 a、可发生于一个肺段、肺叶、一 侧或两侧肺内 b、多为含气囊肿，大小为0.5- 1cm, c、呈多发环形透光影，互相重叠 成窝状或粗网状影 d、合并感染：液平，反复感染肺 内炎性实变影，肺体积变小 （3） 支气管造影表现 a 、支气管造影剂不易进入囊腔内 或仅见少量造影剂进入囊内 b、 单发性支气管囊肿可见周围支 气管受压移位 c 、多发性肺囊肿可见部分囊肿有 造影剂进入 d、囊肿周围可见支气管炎症，支 气管扩张 3、 鉴别诊断 （1） 肺大泡 （2） 肺结核空洞 （3） 急性肺脓肿 （4） 肺内良性球形病灶：结 核球，错构瘤 二、 先天性肺不发育或发育不全 1 、临床及病理 （1） 原因 胚胎早期支气管肺牙发育缺陷 （2） 一侧肺发育异常分类 a、 肺不发育：患侧支气管、肺和血液供应 完全缺如 b 、肺发育不良：患侧仅有一小段支气管盲 管，无肺组织和血液供应 c、 肺发育不全：患侧主支气管形成，比正常 小，肺组织发育不全，为原始结缔组织， 或有支气管囊肿 （3） 临床表现 多无症状，或近有胸闷，气短。患侧呼吸 音减低或消失可合并其它畸形：动脉导管 未闭，大动脉转位等 2、 X线表现 （1） 一侧肺不发育及肺发育不良 a 、患侧胸部密度增高（中下部为 主），健侧肺纹理增多 b、纵隔向患侧移位 c、患侧膈肌升高 d、体层摄影及支气管造影： 一侧支气管缺如或仅又一 段支气管盲管。 （2） 一侧肺发育不全 a、 患侧全部或部分肺野密度增高，纵 隔向患侧移位 b 、体层摄影及支气管造影：患侧支 气管分支细小，数量减少及末端有 囊状扩张 （3） 肺叶发育不全 a、 肺叶体积缩小，密度增高 b、 体层摄影及支气管造影：肺叶支气 管变细或梗阻，可见囊状或柱状支 气管扩张。 （4） 肺动脉血管造影 a、一侧肺动脉缺如 b、一侧肺动脉发育不全 c、肺动脉干及健侧肺动脉 向患侧移位 d、显示其它心脏及大血管 畸形 三、 肺隔离症 1、 临床与病理 （1） 定义 指一部分肺组织与正长肺分离，且不接受 肺动脉肺支的血液，仅接受体循环异常血 管的供应 （2） 原因 胚胎发育时，第6对腮弓动脉发育障 碍腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血状况 保持不变，使此部分肺脏始终仅接受体循 环的供血，并与正长肺脏分离，形成囊状 畸形而失去正长功能 （3） 分类 a、肺叶内型肺隔离症 b、 肺叶外型肺隔离症 （4） 肺叶内型肺隔离症临床与病理特点 a、 定义：指隔离的肺与邻近的正常肺 位于同 一个脏层胸膜内 b、 供血动脉：主动脉或其分支（降主 动脉多见） c、 静脉回流： 肺静脉系统，左向右分流（多见） 引流到下腔静脉或奇静脉系统（少 见） d、 2/3位于隔离的肺位于左下肺后段， 脊柱旁沟 e、可合并支气管与食管或胃连通畸形 f 、病变为单发或多个囊状，充满粘液 g、 异常血管一般从肺韧带下部进入病 变，血管宽约0.4cm-1cm h、 临床表现：多无症状，体检时发现 。 合并感染时，可有发热、胸痛，脓 痰等。 （5） 肺叶外型肺隔离症临床与病理特点 a、 隔离的肺与邻近的正常肺不在同 一个脏层胸膜内，具有独自完整的 脏层胸膜 b、90%位于左下肺后段 c、供血动脉：腹主动脉 d、静脉回流：下腔静脉、门静脉或奇 静脉系统回流到体循环系统 e、多无症状 2、 X线表现 （1） 肺叶内型肺隔离症 a、隔离的肺为圆形或椭圆形致密影 b、边缘光滑、清楚，密度均匀 c、多数病变阴影下缘与隔相连，可见异常血 管影与病灶相连 d、病变与支气管相通，有液气平面或含气 囊腔影 e、反复感染：病灶边缘摸糊，肺内阴影，周 围支气管扩张 f、支气管造影：造影剂不易进入囊内 g、血管造影：异常血管从主动脉发出（胸 主动脉为主，其它为腹主动脉，肋间动 脉），引流静脉多至肺静脉 （2） 肺叶外型肺隔离症 a、左肺下叶后段密度均匀软组织 b、位于膈下时为脊柱旁的肿块 影 c、合并膈疝时膈升高或麻痹 d、血管造影：异常血管从腹主 动脉发出及显示引流静脉 3、 鉴别诊断 （1） 球形肺炎 （2） 肺癌 （3） 先天性支气管囊肿 四、 肺动静脉瘘 1、 临床病理 （1） 原因：多为先天性，由终未毛细血管网先 天 发育缺陷 （2） 病理 动静脉之间异常交通为单房或多房的血管 或迂曲扩张的异常血管 （3） 分类 a、单纯型：输入及输出血管个一条，交通 血管呈瘤样扩张 b、 复杂型：输入及输出血管各为多条，交 通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血管 （4） 临床表现 咯血，活动后呼吸困难，胸痛等 （3） 分类 a、单纯型：输入及输出血管个一条， 交通血管呈瘤样扩张 b、 复杂型：输入及输出血管各为多条 ，交通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常 血管 （4） 临床表现 咯血，活动后呼吸困难，胸痛等 2、 X线表现 （1） 肺内单发或多发结节影，下肺多见 （2） 密度均匀，边缘清晰，可有浅分叶 （3） 可见输入血管与肺门相连，输出血 管与左心房相连 （4） 作Valsa