肾炎综合征 杜跃亮.ppt

肾炎综合征 杜跃亮 漯河市中心医院肾病科 肾小球疾病总论 发病机制 免疫反应 炎症反应 非免疫非炎症发应 细胞免疫 体液免疫 炎症细胞 肾脏固有细胞 高压 高灌注 高滤过 炎症细胞 炎症介质 补体激活 组织损伤 IC IC沉积 细胞毒作用 原发性肾小球疾病临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 轻微肾小球病变 局灶节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾炎 未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾病病理分型 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急性起病 血尿、蛋白尿、水肿、高血压 一过性氮质血症 链球菌感染后急性肾小球肾炎(PSGN) 发病机制 -溶血性链球菌A组12型 种植抗原 循环免疫复合物沉积 抗原修饰 抗原性交叉 上皮下驼峰样 电子致密物 临床表现 好发于儿童8-15岁 前驱感染史1-3周 水肿、高血压、血尿、蛋白尿 实验室检查 尿改变 100%镜下血尿，40%肉眼血尿 轻中度蛋白尿 RBC管型、颗粒管型 肾功能 一过性Cr、BUN 血清免疫学 C3 CH50下降持续8周 并发症 急性高血压脑病 急性左心衰、肺水肿 急性肾衰 诊 断 前驱感染史 肾炎综合征表现 尿异常 C3 1-2周病情自动减轻，1-2月自然痊愈 病程2月，病情加重，行肾活检 治 疗 休息 绝对卧床休息 限水限盐 对症治疗 利尿 降压 其它 控制残存感染灶 青霉素 不用激素 不用莨菪类药物 预 后 预后良好，95%以上自愈 避免“错误的结论引出错误的经验” 慢性肾小球肾炎 起病隐匿 不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血 、肾功能损害 病情反复发作、病程漫长、最终发展为 ESRD 无特效药物治疗，预后不佳 免疫反应启动 健存肾单位学说 病变进展、病情恶化 高血压 恶性循环 病 因 绝大多数病因不清 极少数来自AGN 机 制 多种多样 MSPGN、MPGN、FSGS 交叉存在 相互转化 共同特点 不同程度小球硬化、小管萎缩、 间质纤维化 病 理 临床表现 水肿 可有/无 高血压 （不同程度） 蛋白尿 1-3g/24h 镜下血尿 可有/无 肾功能不全 （不同程度） 诊 断 起病隐匿，无明确病史 不同程度尿改变 不同程度肾功能损害 肾体积正常/缩小 排除继发性肾炎 慢性肾炎是慢性肾小 球疾病的“垃圾箱” 鉴别诊断 高血压肾小动脉硬化 与AGN、RPGN区别 Alport综合征 治疗 原则 不可逆转，无神丹妙药 关键 一般治疗+对症处理 目的 延缓肾功能不全 方法 避免肾损害加重因素：药物、感染等 低蛋白饮食 控制血压：限盐+药物（ACEI+ARB） 降蛋白尿（ACEI+ARB+中药） 延缓肾功能不全（ACEI+ARB） 治 疗 隐匿性肾炎 有前驱感染史，潜伏期短 病理特点 多为MsPGN 临床特点 单纯性血尿/无症状性蛋白尿 无特殊方法，避免感染，ACEI应用 IgA或IgA为主的，伴或不伴C3沉 积于系膜区或毛细血管壁 系膜细胞和/或系膜基质增殖 临床表现多样 IgA肾病 IgAN 以IgA和C3 为主的免 疫复合物 沉积在系 膜区和毛 细血管壁 IgAN 亚洲发病率高 与前驱感染有关 以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点 免疫反应介导 分型治疗，20-25%进入尿毒症 临床表现 青少年，男性多见 前驱感染，潜伏期短 肉眼血尿 40 镜下血尿/蛋白尿 1/3 其他 肾病综合征 慢性肾炎 高血压 辅助检查 尿检查 血尿 100 小球源性血尿或混合型血尿 蛋白尿 血清学 IgA升高 补体正常或升高 诊 断 单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿 肾活检 排除 薄基底膜肾病家族史+肾活检 AGN 肾活检 紫癜性肾炎 紫癜+关节+腹痛、黑便 狼疮性肾炎 血清免疫学+肾活检 自然病程 持续性高血压 持续性蛋白尿 肾病综合征 发病时肾功能损害 2030在20年内出现肾功能损害 肾间质纤维化 小管萎缩 新月体形成 ACE基因多态性