系统性硬化症.ppt

系 统 性 硬 化 症,Systemic sclerosis(SSC),.,何谓系统性硬化症,系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于2050岁，男:女为1:34，年发病率约为412/（100万），发病与季节无关。,病 因,在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。,病 理,结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原纤维增生与硬化、萎缩。,临 床 表 现,起病常隐袭 雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型症状之一,皮肤、粘膜,开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延。经历水肿期（皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降 低）、硬化期（皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面）。粘膜 （如口腔、阴道粘膜）可硬化、萎缩。,关节和肌肉,关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩,内脏受累,消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。,硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis),硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损伤,称为“硬皮病肾危象”。,病理,病理,其 他,发热，多发性神经炎等,分 型,局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张） 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器 官受累 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病,实 验 室 检 查,血沉加快 自身抗体:抗Scl-70抗体 ,抗着丝点抗体 ,抗核抗体 ,抗核仁抗体 可以阳性,特征性抗体,抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体 抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性,特殊检查,皮肤活检：胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织炎细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。 X线检查：食道蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等 肺功能测定：肺容量及弥散功能减低,诊断标准 (1980年美国风湿学会制订),主要指标： 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面、颈、躯干（胸腹）。,次要指标,硬指：上述皮肤改变仅限于手指 指端可凹性结疤或指垫变薄、丧失 肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。,具备1项主要指标或2项次要指标可诊断为SSc,治疗,一般治疗 抑制结缔组织生成药 扩血管药 糖皮质激素 血管紧张素转换酶抑制剂 中药 血浆置换,一般治疗,保暖 营养 避免劳累及精神紧张 戒烟 去除感染病灶,抑制结缔组织生成药,青霉胺：开始0.125g/d，后每隔24周增加0.125g/d，至0.11.5g/d，持续用药13年。 秋水仙碱：0.51.0mg/d，服用3个月以至数年,扩血管药,硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次,糖皮质激素,用于弥漫型硬皮病，泼尼松3040mg/d，连服数周，后递减至1015mg/d维持，肺纤维化、肾损害特别是晚期氮质血症不用。,血管紧张素转换酶抑制剂,用于肾脏病变伴进行性高血压 巯甲丙脯酸25mg/d，每日3次 依那普利5mg/d，每日3次,中 药,复方丹参片34片/d 丹参注射液12ml/d静滴 低分子右旋糖酐：500ml静脉滴注，每日1次，10次1疗程，