XH9-心肌病、心肌炎.doc

第八节心肌疾病 一、心肌病1.概念和分类心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2.心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。 （3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。二、扩张型心肌病 心室扩大、青壮年、心衰、超声心动图“一大、二薄、三弱、四小”扩张型心肌病的病因尚不明。病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（心肌收缩期泵功能衰竭），是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%45%，猝死发生率30%。1.临床表现起病缓慢，常见症状有：1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。2）部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。2.辅助检查：（1）X线和超声心动图检查：胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小、钻石样”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。3.诊断和鉴别诊断无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。练习题：1.男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及26级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为A.心包炎B.扩张型心肌病C.急性病毒性心肌炎D.二尖瓣狭窄E.肺心病扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。 4.治疗 最佳：心脏移植无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。2.男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能级。心电图示心率96次分，心房颤动。血清钾6.5mmolL，血清钠130mmolL。该患者不宜应用A.硝普钠B.呋塞米（速尿）C.螺内酯（安体舒通）D.地高辛E.阿司匹林扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：休息及避免劳累；有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；改善心肌代谢的药物如维生素 C.三磷酸腺苷、辅酶 A.环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植。螺内酯（安体舒通）可引起血钾增高，该患者血清钾6.5mmolL，故不适合应用。 三.肥厚型心肌病肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。1.临床表现 运动后加重可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强（强心、利尿、扩血管）。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。2.辅助检查：X线、心电图和超声心动图检查（1）胸部X线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波在、aVL或、aVF、V4-V6上的出现。（3）超声心动图（金标）：对本病的诊断有重要意义（确诊），可显示室间隔的非对称性肥厚：舒张期室间隔与后壁的厚度之比1.3，舒张末期室间隔厚度大于15mm，室间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。练习题：3.男性，36岁。近5月于剧烈活动时发生黑朦及短暂意识丧失。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期喷射样杂音。超声心动图示：舒张期室间隔厚度与左心室后壁之比为1.6，最可能的诊断为A.急性心肌梗死B.原发性高血压C.主动脉瓣狭窄D.肥厚性心肌E.先天性心脏病 4.诊断心肌病最常用的辅助检查是A.心电图B.超声心动图C.冠状动脉造影D.心内膜心肌活检E.胸部x线检查5.对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是A.心电图出现深而宽的病理性Q波B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音C.用力时心前区闷痛及晕厥史D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动 E.可闻第三心音及第四心音 6.男性，21岁。近半年来反复心悸、胸痛、劳力性呼吸困难,时有头晕或短暂神志丧失。体检发现：心脏轻度增大，心尖部有2级收缩期杂音和第4心音，胸骨左缘第34肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。最可能的诊断是A.冠心病心绞痛B.二尖瓣关闭不全C.主动脉瓣狭窄D.肥厚型梗阻性心肌病E.病毒性心肌炎最有价值的诊断方法是A.胸部X线摄片B.心电图C.超声心动图D.心脏核素检查E.冠状动脉造影 应选用的药物是A.地高辛B.硝酸甘油C.心得安（替萘洛尔）D.卡托普利E.双氢克尿噻（4）心导管检查：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室与左室流出道压差大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻型肥厚性心肌病的特异表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。本病尚有其他检查方法，例如心脏造影，心内膜心肌活检。3.诊断与鉴别诊断1）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。4.治疗 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。练习题：7.下列哪种情况为洋地黄的禁忌证A.扩张型心肌病B.肥厚硬阻型心肌病C.缺血性心肌病D.急性心肌炎E.风湿性心脏病 （2）目前常用-肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。四、心肌炎 年轻人多见 1-3周病毒感染、发热 心肌酶升高 阿斯综合征 心内膜心肌活检 抗病毒（1）病因和分类：心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染性两类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率增多，故本节重点叙述病毒性心肌炎。各种病原微生物均可引起，目前常见者为病毒性心肌炎。常见病毒包括柯萨奇病毒（柯萨奇B组最常见），ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感和疱疹病毒等，此外其他病毒也可引起心肌炎。主要通过：病毒感染对心肌的直接损害；免疫T细胞、多种细胞因子及NO等介导的心肌损害和微血管损伤引起心肌炎症。病毒性心肌炎的病理改变包括心肌实质改变和间质改变。典型改变是心肌间质增生、水肿充血，大量炎性细胞浸润等。（2）病毒性心肌炎的临床表现、诊断和治疗病变程度轻微者无症状，个别也可表现为猝死。一般常先有发热（1-3周常有病毒感染症状），全身倦怠感即所谓感冒样症状或恶心、呕吐等消化道症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征。体格检查发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部X线见心影扩大或正常。心电图ST-T改变及各种心律失常，有Q波者须要与心肌梗死鉴别。超声心动图节段性或弥漫性心室壁运动障碍。血清肌钙蛋白T或I、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）检测增高，血沉增快，C反应蛋白增加。血清柯萨奇病毒IgM抗体阳性，用于早期诊断；血清病毒中和抗体于发病后3周两次血清的抗体滴定度有4倍增高为病毒感染的阳性指标，但不是肯定的病因诊断指标。反复心内膜心肌活检有助于本病的诊断和预后判断。第九节心包疾病和心脏损伤急性心包炎 一、病因多种病因可以引起急性心包炎，包括非特异性、感染性、自身免疫性、肿瘤性、代谢疾病、物理因素、邻近器官病变累及等。常见病因类型有以下5种：1.急性非特异性心包炎病毒感染和感染后发生的过敏反应可能是主要病因，很少产生心脏压塞，如心包下心肌广泛受累，可称之为急性心包心肌炎。2.结核性心包炎是我国目前最常见的急性心包炎的病因。常表现为中量或大量心包溶液，呈浆液纤维蛋白性或血性，可以转变为缩窄性心包炎。【练习题】1.慢性缩窄性心包炎最常见的病因是：A.结核性心包炎 B.急性非特异性心包炎 C.化脓性心包炎 D.放射性心包炎 E.创伤心包炎3.肿瘤性心包炎较多见于肿瘤的心包转移，易引起心脏压塞症状。心包渗液中寻找肿瘤细胞，可以确诊，预后极差。4.化脓性心包炎主要致病菌为葡萄球菌和革兰阴性杆菌、肺炎球菌等。常有原发感染灶，伴败血症为多见，心包渗液为浆液纤维蛋白性，然后转为脓性，心包穿刺是诊断本病的主要措施。5.心脏损伤后综合征可发生在心脏直视或非直视手术后、急性心肌梗死后（Dressler综合征）、心脏创伤后，症状一般在心脏损伤后两周或数月出现，机制不清楚，可能为心脏损伤后引起自身免疫的过程。二、临床表现（1）纤维蛋白性心包炎：症状：心前区痛：它是最初出现的症状，其程度和性质不一，轻者仅为胸痛，重者呈缩窄性或尖锐性痛。疼痛部位在心前区或胸骨后，可放射至颈部、左肩、左臂等，与呼吸有关，吸气和咳嗽时疼痛加重，有时在变换体位或吞咽时出现。体征：心包摩擦音（呈抓刮样粗糙音）是纤维蛋白性心包炎的特异性体征，与心音无关但又盖过心音且更接近耳边，位于心前区，以胸骨左缘第3、4肋间最为明显，在前倾坐位时较容易听到。有心包积液时则消失。（2）渗出性心包炎：症状：呼吸困难：是渗液性心包炎最突出的症状，由肺淤血、肺或支气管受压而引起。 体征：心浊音界向两侧增大，呈绝对浊音；心尖搏动微弱，位于心浊音界的内侧或不能扪及；心音遥远；Ewart征（心包积液征），即背部左肩胛角下呈浊音、语颤增强和支气管呼吸音；Rotch征，即胸骨右缘第36肋间出现实音；颈静脉怒张、肝肿大、肝颈反流征（+）、下肢水肿、腹水等。收缩压降低，脉压减小，可出现奇脉。【练习题】2.急性心包炎心包积液时最突出的症状是A.心前区疼痛B.发热C.呼吸困难D.声音嘶哑E.吞咽困难 （3）其他症状：发热，与心前区疼痛同时出现，干咳、嘶哑、吞咽困难、烦躁不安、呃逆等。【练习题】3.下列哪项不是风湿性心包炎的表现A.心前区疼痛B.呼吸困难C.有心包摩擦音D.心音增强E.颈静脉怒张可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变；超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。 4.急性心包炎早期具有诊断价值的体征是A.奇脉 B.血压下降 ，脉压减小 C.心包摩擦音 D.深大呼吸 E.水冲脉5.男性，60岁。间断心前区闷痛10天，气促3天。查体：心尖搏动消失，心界向两侧扩大，卧位时心底部浊音区增宽，心音遥远，未闻及杂音，最可能的诊断是A.扩张型心肌病 B.全心衰竭C.病毒性心肌炎 D.肺源性心脏病 E.心包积液 6.提示心包积液的体征是A.Musset征 B.脉短绌 C.Ewart征 D.Roth斑 E.Duroziez征Ewart征：大量心包积液时，心脏向左后移位，压迫左肺，引起左肺下叶不张，在左肩胛下角区出现肺实变表现，称之为Ewart征.表现为背部左肩胛角下呈浊音，语颤增强和支气管呼吸音,是渗出性心包炎的体征 Roth氏斑又称中心白点网膜出血。常见于感染性心内膜炎的免疫复合物堵塞造成的。 Roth的斑点在白血病，糖尿病，亚急性细菌性心内膜炎，恶性贫血见到Rotch征，即胸骨右缘第36肋间出现实音，属于渗出性心包炎的症状7.男性，24岁，因气促1周就诊，查体颈静脉怒张，血压9075mmHg，心界向两侧扩大，心率120分，律齐，心音遥远，肝肋下3指，移动性浊音（-），最可能的诊断为A.冠心病B.肝硬化 C.急性纤维蛋白性心包炎D.急性渗出性心包炎E.肺栓塞心包摩擦感及摩擦音是急性纤维蛋白性心包炎的典型体征。急性渗出性心包炎表现为心包压塞体征：心浊音界向两侧迅速扩大，并可随体位改变,心音遥远，心率增快,心搏出量明显下降，心率加快，脉搏细弱，动脉收缩压下降，脉压减少；严重者可出现休克,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性，肝脏肿大伴压痛及腹水，下肢浮肿,奇脉。 3.心脏压塞的临床表现与治疗 心脏压塞（积液短时间内增多）：急性心脏压塞出现心动过速、血压下降、脉压减小、静脉压升高，表现为端坐呼吸、呼吸表浅而快，身躯前倾，伴有紫绀等循环衰竭及休克征象。亚急性或慢性心脏压塞出现静脉压升高，颈静脉怒张，奇脉。【练习题】8.Beck三联征是指A.血压突然下降，颈静脉显著怒张，心音低钝遥远B.血压突然下降，颈静脉显著怒张，心音增强C.血压突然下降，颈静脉显著塌陷，心音低钝遥远D.血压突然下降，颈静脉显著塌陷，心音增强E.血压突然升高，颈静脉显著怒张，心音低钝遥远 9.奇脉见于A.右心功能不全B.二尖瓣狭窄C.高血压D.大量心包积液E.主动脉瓣关闭不全 三、辅助检查：X线、心电图和超声心动图(确诊)等1.X线检查对渗出性心包炎诊断有价值。一般可能见到（烧瓶样）心脏阴影向两侧增大、心脏搏动减弱或消失，一般无肺充血。2.心电图（1）常规12个导联中（除avR外），皆出现ST段弓背向下抬高。（2）出现T波平坦以至倒置（一般不超过0.4mV）。（3）QRS波群低电压（小于0.5mV）。大量渗液时，出现电交替。（4）心动过速。（5）无病理性Q波，Q-T间期正常。 【练习题】10.男，34岁，发热1周伴胸痛，用硝酸甘油无效，体检：心音低沉，有舒张期附加音，血压11080mmHg（14.710.7kPa），肘部静脉压180mmH2O，心电图：ST段抬高，弓背向下，未见病理性Q波，诊断可能为A.急性心肌梗死B.缩窄性心包炎C.变异性心绞痛D.稳定型心绞痛E.急性渗出性心包炎 3.超声心动图 确诊是检查心包渗液的简便可靠方法，M型超声心动图中在心前壁之前和心后壁之后均见有液性暗区。二维超声心动图更易显示室壁周围的液性暗区。心脏压塞时表现为右房、右室在舒张期塌陷；吸气时左心室内径减小而右心室内径增大，室间隔左移。【练习题】11.发现心包积液最简便准确的方法是A.心电图B.超声心动图C.冠状动脉造影D.核素心肌显像E.心包穿刺四、诊断及鉴别诊断常见心包炎病因类型包括急性非特异性心包炎、结核性心包炎、化脓性心包炎、肿瘤性心包炎、心脏损伤后综合征等。根据临床表现、X线、心电图及超声心动图检查可作出心包炎的诊断，然后需结合不同病因性心包炎的特征及心包穿刺、活体组织检查等资料对其病因学作出诊断。需与扩张型心肌病、急性心肌梗死、结核性胸膜炎等相鉴别。五、治疗1.病因治疗例如结核性心包炎需要抗结核治疗；化脓性心包炎须要用抗生素治疗。2.对症治疗，如用镇痛药；3.心包穿刺以解除心脏压塞症状和减轻大量渗液引起的压迫症状；4.心包切开引流，并用抗生素以治疗化脓性心包炎。5.非特异性心包炎和心脏损伤后综合征可以反复发作，可用大剂量非甾体类抗炎药物、糖皮质激素治疗。秋水仙碱对防止反复有效。六、心脏压赛心脏压塞除了与积液量有关外，还与积液速度明显有关。积液量少而速度快，则可以迅速产生急性心脏压塞表现。1.诊断亚急性或慢性心脏压塞主要依据下述表现进行诊断：（1）颈静脉怒张，静脉压显著升高。（2）血压下降：动脉收缩压下降，舒张压