CT早读片-孤立性纤维瘤.pptx

CT早读片,2016-12-02,病史,51/M ID：16576041,主诉：剑突下疼痛2天，发现左侧胸腔占位2天,现病史：患者2天前进食果汁后出现剑突下疼痛，呈痉挛性，持续不缓解，无放射痛，体温37-37.5度，无呼吸困难、咳嗽、咯痰，就诊于我院急诊科，查血常规:WBC 12.65109/L,NEUT# 9.22109/L；肝功、胰功、肾全未见明显异常。予抗炎、解痉治疗后疼痛好转。 起病以来患者精神睡眠可，进食半流食，大小便正常，体重无明显变化。,既往史：10年前曾因心前区不适在阜外医院行冠状动脉造影提示冠状动脉痉挛（未见报告），口服络活喜1/2片及阿替洛尔1/2片后好转，近来无心前区不适、憋气、胸闷等，活动耐量好。银屑病甲病病史，曾予类克治疗。脂肪肝10年。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认外伤、输血及过敏史。 个人史、婚育史、月经史、家族史无殊,病史,体格检查 气管居中，胸廓正常，双肺呼吸运动对称，左下肺语颤较右侧增强，无胸膜摩擦感，听诊左下肺呼吸音较对侧稍低，双肺未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起及凹陷，心界正常，心率80次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。周围血管征（-）。剑突下无明显压痛，左侧肋弓下缘叩痛（+）。腹软，全腹无压痛、反跳痛，无肌紧张。肠鸣音3-5次/分,病史,影像学检查,影像学特点,左侧胸腔巨大团块影 边界欠清，宽基底与邻近胸膜相连 肿块密度不均，软组织密度成分、囊性密度成分 不均匀中度强化 左肺下叶受压向前上移位伴膨胀不全改变，其内支气管局部略受压改变,定位,肺内？肺外（胸膜，胸膜外）？,首先考虑胸膜来源可能,肿块中心位置 肿块与胸壁夹角: 锐角?钝角? 肺血管: 吞没? 移位?,该病例：周围肺组织受压膨胀不全，肺血管移位，宽基底与胸膜相连，呈钝角,肺内 V.S 肺外,胸膜内 V.S 胸膜外,肿块中心位置 胸膜外脂肪层： 向外移位？向内移位？,Christopher M. Walker et.al Tumor like Conditions of the Pleura RadioGraphics 2012; 32:971985,胸膜,定性,良性？恶性？,考虑恶性不除外,该患者：肿块体积较大，进展较快（半年前胸片是正常的）,胸膜病变提示恶性的征象：,良恶性表现可有重叠,环周胸膜增厚 胸膜弥漫结节样团块 壁层胸膜后1cm 纵隔胸膜受累,Marry C et.al Imaging Manifestations of pleural tumors. RadioGraphics 1992; 12:1191-1201,定性,恶性表现为胸膜广泛增厚，呈不规则结节状或胸膜肿块，常伴有大量胸水，胸水少时则以环状胸膜增厚多见，环状增厚胸膜可融合成盔甲状，胸膜厚度大于lcm，可包绕肺组织，或侵犯纵隔、心包，造成纵隔固定，心包增厚、积液。,罕见，恶性胸膜间皮瘤是最常见的胸膜原发恶性肿瘤 多有石棉接触史，多见于50-70岁 多数起源于胸膜，少数起源于心包膜、腹膜、睾丸鞘膜等，可位于胸腔的任何部位 临床症状无特异性，通常表现为胸痛、胸闷、咳嗽 可分为局限性，弥漫性； 临床以恶性常见，以弥漫性为主,良性肿瘤多源于脏层胸膜，肿瘤呈圆形或椭圆形，长轴与胸膜走向一致，可突向肺内，肿块多小于5cm，,胸膜间皮瘤？,环状胸膜增厚，结节样增厚，纵隔胸膜受累，纵隔淋巴结肿大,恶性胸膜间皮瘤？,定性,Emma J. et.al Imaging of the pleura. Journal of magnetic resonance imaging 32:12751286 (2010),定性,恶性胸膜间皮瘤？,胸膜结节样增厚,单侧胸腔积液,Marry C et.al Imaging Manifestations of pleural tumors. RadioGraphics 1992; 12:1191-1201,定性,孤立性纤维瘤？,多数无明显症状，可表现为胸痛、咳嗽、呼吸困难 球形、卵圆形或分叶状肿块，边界清晰，不含钙化，增强扫描不均匀强化 大小可从2cm-30cm 孤立性肿瘤，常有蒂，位置和形状可发生变化 有时与胸壁不成钝角,Marry C et.al Imaging Manifestations of pleural tumors. RadioGraphics 1992; 12:1191-1201,Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882,定性,转移瘤？,恶性胸膜增厚最常见的原因 多来源于肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、侵袭性胸腺瘤等,胸膜环周增厚，不规则结节状增厚，纵隔胸膜受累,前纵隔肿块（恶性胸腺瘤），胸膜广泛转移,Amlyn L. et.al Radiology in pleural disease: State of the art. Respirology (2004) 9 , 300312,定性,脂肪肉瘤？,胸膜脂肪肉瘤极其罕见，只有数十例报道 表现为不均匀肿块，含有软组织及脂肪密度，增强扫描不均匀强化,定性,淋巴瘤？,原发性胸膜淋巴极其罕见 可表现为孤立性结节或弥漫浸润,淋巴瘤，胸膜弥漫增厚，大于1cm，累及左侧纵膈和肋胸膜,定性,神经源性？,胸膜神经纤维瘤是起源于周围神经组织的肿瘤。多来源于肋间神经，是一种罕见的胸膜原发性肿瘤起源于肋间神经，仅个案报道 患侧胸腔内呈不均匀低、高混杂密度影，边缘有包膜与肺组织相隔，纵隔、气管可有明显移位。,李海英等，胸膜巨大神经纤维瘤合并胸腔积液一例，天津医药2008年4月第36卷第4期,手术记录,2015-3-24在全麻下行左下肺楔形切除术+纵隔淋巴结采样+肋间神经冷冻术,取左侧第6肋间后外侧切口长约20cm，逐层切开进胸。探查胸腔无胸水，胸腔内无粘连，肿瘤位于左下肺靠近膈面周边，除有蒂与肺相连外肿物完全游离，约为1086cm大小，质地稍软，有包膜，边界清楚，探查余上、下肺未见明显异常，叶裂发育好。松解下肺韧带，直线闭合切割器在下肺肿物蒂部切除部分下肺组织并离断下肺胸膜肿物送病理，将下肺韧带旁、肺门、隆突下淋巴结采样送病理。在靠近神经根处解剖第6、7、8肋间神经行冷冻治疗，严密止血后彻底清洗胸腔，查胸腔内无渗血，膨肺无漏气。,病理,石蜡病理：（左肺下叶胸膜肿物）形态符合低度恶性孤立性纤维性肿瘤（有坏死，局灶细胞高度异型性，但核分裂数4个/10HPF);淋巴结显慢性炎（下肺韧带淋巴结0/1、肺门淋巴结0/4）,孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）,SFP是一种罕见的间质源性肿瘤，占所有软组织肿瘤的2% 1931年，Klember和Rabin第一次对其进行病理描述 曾被认为是间皮起源，目前认为是纤维母细胞或肌纤维母细胞起源，曾被命名为局限性纤维瘤、独立性纤维性间皮瘤等 可发生于全身各部位结缔组织中，胸膜最常见，其他可见于头颈（脑膜、眼眶、上呼吸道等）、腹盆（肝、胰、腹膜后、肾、肾上腺、膀胱等）、躯体软组织等 胸膜SFP占所有胸膜肿瘤5%，男女发病率近似，50-60岁多见（5-87岁） 大多数为良性，报道中约10-20%为恶性 多数无明显症状，胸部SFP可表现为胸痛、咳嗽、呼吸困难、低血糖，胸膜外SFP主要为相应的压迫症状,Alampady K et.al Somatic and Visceral Solitary Fibrous Tumors in the Abdomen and Pelvis: Cross-sectional Imaging pectrum. RadioGraphics 2011; 31:393408,Giuseppe Cardillo et.al Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med 2012, 18:339346,孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）,病理,大小形态差异大（1cm-36cm)。良性：有包膜的分叶状软组织肿瘤，切面呈灰白或黄白色，可见束状、编织状或旋涡状条纹，有时可见出血、坏死和钙化，部分肿瘤可有蒂附着于正常组织，蒂内含丰富的滋养血管。恶性：出血、坏死更多见，浸润周围组织。,梭形肿瘤细胞呈编织状、束状或漩涡状排列，部分区域细胞排列紧密，部分区域排列稀疏，瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或片状沉积。恶性：细胞异型性、核分裂像。,Giuseppe Cardillo et.al Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med 2012, 18:339346,CT表现,孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）,类圆形软组织肿块，包膜完整，大小不一，境界清楚，少数呈分叶状； 肿块较小时密度较均匀，随肿瘤增大出现不规则坏死区； 强化程度不均，轻至中度强化，其间可见增强的血管，随扫描时间的延长，强化程度加深； 肿块周围组织呈受压改变,恶性,包膜不完整，边界不清； 粘连侵犯周围组织，呈浸润生长；,良性,S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882,S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882,孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）,63/M 良性SFP，起自肋间胸膜，肿块可见不均匀强化，病理示梭形细胞排列紧密区域（白星），细胞排列稀疏的含致密纤维组织区域（黑星）,孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）,S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882,44/M 良性SFP，起自叶间胸膜，肿块可见不均匀强化，病理示梭形细胞排列紧密区域（白星），细胞排列稀疏的含致密纤维组织区域（黑星）,孤立性纤维瘤（solitary f