肺结节病病例分享ppt课件

,病例分享,病史,住院号：966316 入院日期：2011-05-17 徐XX，女，60岁 主诉：咳嗽一月 现病史：一月前无明显诱因出现刺激性干咳，轻度气喘，无畏寒发热，社区医院输液治疗，效果不佳，全胸片提示两侧肺门增大，查胸部CT提示为两肺门占位。 既往史：高血压病史三年，糖尿病史两年，白内障病史一年余，视力明显下降 个人史：少量吸烟史 家族史：患者妹妹死于SLE,查体,生命体征平稳 全身皮肤粘膜未及结节，无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大; 口唇不绀，气管居中，两肺呼吸音粗，未及罗音; 心律齐，心率76次/分，腹软，移动性浊音阴性，下肢胫前轻度水肿。,辅助检查,全胸片（2011-05，外院）两侧肺门增大 胸部CT(2011-05-17 本院)两肺门占位,05-16,05-16,诊断,肺门占位：肿瘤？ 感染？ 血管畸形？ 肺结节病？ 其他？ 高血压病 2型糖尿病 白内障,鉴别诊断,肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶。 淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤 Wegener肉芽肿,辅助检查,辅助检查,胸部增强CT 及CTA（05-18） 两肺门及纵隔内淋巴结肿大，肺门分布为主，考虑结节病可能伴肺内浸润,2011-05-18,2011-05-18,2011-05-18,肺结节病诊断,主要标准 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影 组织学活检证实非干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性； SACE活性增高；,肺结节病诊断,次要标准： 血清活BALF中sIL-2R升高； 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性； BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值 3; 高血钙、高尿钙症； Kveim试验阳性； 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。,back,辅助检查,辅助检查,诊断？,纵隔淋巴结活检,淋巴结病理,纵隔淋巴结活检为肉芽肿性炎，考虑为结节病,2011-05-26,治疗,泼尼松 30mg 日一次 两月后减量,复查CT（06-24）,05-18 06-24,复查CT（06-24）,05-18 06-24,复查CT（06-24）,05-18 06-24,复查CT（06-24）,05-18 06-24,复查CT（06-24）,05-18 06-24,结节病,( Sarcoidosis ),Sarcoidosis: a systemic disease,Sarcoidosis is a complex multiorgan disease with multiple non-specific symptoms and organ involvement,Systemic / constitutional symptoms,Fatigue (up to 70% of patients) Fever (usually low-grade, but up to 40C possible) Weight loss (2-6 kg during 10-12 weeks) Fever of unknown origin: consider sarcoidosis!,Pulmonary sarcoidosis :Siltzbach分期 0 期肺部X线检查阴性、肺部清晰。 期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 期肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部 病变广泛对称分布-mm结节影。 期仅有肺浸润或纤维化。,Nearly always involves the lungs X ray,diagnosis,Diagnostic Procedures,Chest radiography (+ HR-CT scan) Pulmonary function tests (VC, FEV1, CO-transfer) Electrocardiography (+ 24 hr Holter monitoring, echocardiography, thallium scan, cardio-MRT) Serum ACE, calcium, liver enzymes, creatinine, urine Eye investigation Biopsy: - Skin lesions, peripheral lymph nodes - Fiberoptic bronchoscopy with mucosal and transbr. biopsy, BAL with CD4 / CD8 ratio, and transbronchial needle aspiration (TBNA),Diagnostic algorithm for sarcoidosis,Costabel et al. Curr Op Pulm Med, 2008,No,实 验 室,血液： 球蛋白 Ig G SACE诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R较重要意义 1-AT（ a1抗胰蛋白酶） 、 SL （溶菌酶），2-MG，ADA，Fn（纤维连结蛋白）-参考 血钙、尿钙 -参考 PPD ： 2/3 - Kveim 试验：逐渐淘汰 活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。,支气管镜肺泡灌洗： CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA 淋巴细胞/效应细胞28%活动 。 TBLB/TBNA ：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描：无特异性。,实 验 室,病理诊断,上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死 结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管,Transbronchial Needle Aspiration (TBNA) Cytology in Sarcoidosis,Smojver-Jezek S, et al. Cytopathology 2007; 18: 3,Multinucleated giant cell of Langhans type,Scattered epithelioid cells and lymphocytes,40倍,40倍,100倍,400倍,400倍,病情活动性的判定：,活动 病情进展，临床症状加重； SACE活性增高； 免疫球蛋白增高或血沉增快； BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高； 67GA扫描阳性 无活动 临床稳定或好转，客观指标基本正常,治 疗,糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌 垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 用法：常用泼尼松每日3060mg，用4周后逐渐减量为1530mg/d，维持量为510mg/d用一年或更长 氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤 注意事项：禁忌药物-血钙、尿钙增高（维生素D）,Sarcoidosis IV (57M),2006.9,2006.12,2007.3,1s