课件：医学免疫学补体系统.ppt

第五章 补体系统,第一节 补体概述,补体（complement，C）系统 是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。,补体固有成份：是指存在于血浆及体液中，构成补体基本组成的蛋白质，包括经典激活途径的C1、C2、C4；旁路激活途径的B因子、D因子、P因子；MBL途径的MBL、MASP；补体活化的共同组分C3、C5C9。,补体调节蛋白：指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括血浆中C1INH、I因子、H因子、C4bp、S蛋白及存在于细胞膜表面的膜辅助蛋白（MCP）、衰变加速因子（DAF）等。,补体受体：指存在于不同细胞膜表面，能与补体激活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子，包括CR1CR5、C3aRC5aR等。,（一）补体系统的组成,（二）补体的命名,补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后，依次命名为C1、C2C9； 补体旁路途径成分以英文大写字母表示，称为B因子、D因子、P因子等； 具有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示，如C4b2a； 补体在活化过程中被裂解的片段，分别以该补体成分后缀以英文小写字母而命名，如C3a、C3b； 补体调节蛋白多按其功能命名，如膜辅助蛋白等。,（三）补体的生物合成,补体成分约90由肝脏合成； 补体固有成分血浆含量相对稳定，其中C3含量最高； 感染、组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产生增多，血清补体水平升高； 补体性质不稳定，易受多种理化因素影响，56作用30min即被灭活。,第二节 补体激活,经典途径 旁路途径 MBL途径,参与成分：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2 和C3； 激活物：抗原抗体（IgG1IgG3、IgM）复合物,（一）经典激活途径,Ca2,IgM（未与Ag结合）,IgM（已与Ag结合）,抗体必须与抗原结合； C1仅与IgM的CH3或IgG1IgG3的CH2结合； 每一个C1分子必须同时与两个或两个以上Ig单 体分子结合。,激活条件,Mg2,Mg2,C4b2a,2a,C2b,a,2a,C4b2a,C2b,C4b2a3b,（二）旁路（替代）激活途径,参与成分：C3、B因子、D因子、P因子； 激活物：为补体激活提供保护性环境和接触表面的成分，如某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4等。,H2O,Mg2+,C3(H2O),C3(H2O)Bb,C3a,C3b,C3,（三）MBL（凝集素）激活途径,参与成分：甘露糖结合凝集素（mannose-binding lectin，MBL）、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MBL associated serine protease，MASP）、C4、C2、C3； 激活物：含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。,MASP1,Ca2+,MASP2,b,a,C4b2a,C4b2a3b,C3,C3b,旁路激活途径,（四）补体激活的共同终末过程,参与成分：C5、C6、C7、C8、C9 过程： C5 C5b C5b6789n C5a 终末产物：C5b6789n 攻膜复合物 （membrane attack complex，MAC）,C4b2a3b或C3bBb3b,C6 C7 C8 C9,2a,C4b2a,C4b2a3b,激活,MASP2MASP1,（五）三条补体激活途径的特点及比较,出现的先后顺序 旁路途径 MBL途径 经典途径,第三节 补体系统的调节