课件：第十九章 淋巴瘤.ppt

1,第十九章 淋巴瘤 lymphoma,2,淋巴瘤（1ymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，如淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴瘤细胞白血病。如累及皮肤可表现为蕈样肉芽肿病或红皮病。 发病率：年发病率约4.52/10万人口，占恶性肿瘤的33.94，发病年龄有2030岁和60岁左右两个高峰，男性多于女性。 病因：至今不清楚，目前认为与病毒感染（EB病毒以及HTLV病毒）和免疫缺陷后有关。,概 述,3,根据病理组织学分为霍奇金病(Hodgkin disease,HD)及非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两类。 临床分期：国内外均采用1971年Ann Arbor分期方案。分期是以病变侵犯的解剖部位和特定疾病分布的广泛程度为依据，分为I期、期、III期、期。主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤也参照使用。 各期还按无或有以下特定全身症状而分为A、B两组，无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：体重减轻；发热；盗汗。,4,霍奇金病（Hodgkin disease，HD）是恶性淋巴瘤的一种类型，是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。本病可见于任何年龄，以青壮年多见，发病率占本病的10%。,第一节 霍奇金病,5,首发症状是无痛性、进行性淋巴结肿大。以颈部或锁骨上的淋巴结肿大最为常见，其次是腋下和腹股沟。深部淋巴结肿大较少见，且可引起局部压迫症状。淋巴结肿大常不对称，呈进行性肿大，早期活动，互不粘连，晚期可粘连、固定、融合成块。常有肝、脾大。可伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状。,临床表现,6,1血象：部分患者可有轻中度的贫血，可为正细胞正色素性贫血或小低贫。WBC、Plc多正常，晚期可发生全血细胞减少。WBC分类可有中性、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞增多。 2骨髓象：为非特异性改变。若骨髓涂片检查找到Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，可诊断霍奇金病，但阳性率不高。大多数患者骨髓增生活跃或明显活跃，各系统、各阶段的细胞形态、比例无明显改变。可伴有浆细胞、网状细胞或嗜酸性粒细胞增多。少数患者可累及巨核细胞系统，造成血小板减少。,实验室诊断,7,胞体巨大，直径3050m，呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形。胞核较大，直径1518m，呈圆形、分叶或扭曲状，多为2个，也有单个或多个者。双核对称者称为“镜影核”，核仁大而明显，1个或多个。核染色质呈粗颗粒状或网状。胞质较丰富，染成蓝色或淡紫色，有不规则的胞质突起，无或有少数嗜天青颗粒。,R-S细胞,8,3病理学检查：组织学上的主要改变为受累淋巴结的原有正常结构部分或全部破坏，并被异常增生的细胞代替，这类细胞有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和对本病具有诊断意义的R-S细胞，并有不同程度的纤维组织。但若病理组织学已证实其他条件也符合，而缺乏R-S细胞，此时结合临床亦可诊断霍奇金病。,9,组织学分型：国内外普遍采用Lukes及Butler等1966年提出的分型。 国内以混合细胞型最常见。,10,对无痛性、进行性淋巴结肿大应考虑本病的可能，可通过淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片、病理切片及骨髓涂片查找R-S细胞，若找到R-S细胞并伴有霍奇金病其他组织学改变者，可诊断霍奇金病。近年报道R-S细胞可见于传单、结缔组织病及其他恶性肿瘤，因此在缺乏霍奇金病其他组织学改变时，唯独见到R-S细胞，不能确诊霍奇金病。霍奇金病还应与其他淋巴结肿大疾病如结核、淋巴结炎相鉴别。,诊断与鉴别诊断,11,第二节 非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL) 是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞恶性增生而引起的淋巴瘤。可见于任何年龄，随着年龄增长而发病增多，发病率高于霍奇金病，占90%。 临床表现：与霍奇金病相似，以无痛性、进行性淋巴结肿大为主。原发于淋巴结外的病变较多见，累及胃肠道时可出现腹痛、腹泻、腹部肿块等症状。病变侵犯韦氏咽环，可出现吞咽困难，鼻塞、鼻出血，颌下、颈部淋巴结肿大等表现。肝脾大见于晚期。此外胸腔、肾、神经系统、骨骼、皮肤等部位均可受累。全身症状比霍奇金病少见。,12,1血象：部分患者可有轻至中度贫血。WBC和Plc多正常。WBC分类淋巴细胞可增多。约20的患者晚期可并发白血病。 2骨髓象：与霍奇金病骨髓象相似。并发白血病时骨髓中出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病，细胞组成和形态常类似急性淋巴细胞白血病。有的病例还可见到一种“淋巴肉瘤细胞”，特征为：细胞形态和大小不等，核大、圆形或有凹陷、折叠，染色质浓染增粗，呈粗网状或海绵状结构，有单个大而明显，常呈偏位的核仁，胞质量少，可有空泡。,实验室诊断,13,14,15,3病理学检查：为确诊本病的主要依据。其特点 是：淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞，淋巴包膜被侵犯。 4其他检验：染色体易位t(14;18)和t(8;14)是非霍奇金淋巴瘤最常见的染色体标志。应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体的基因重排。,16,NHL分类较复杂，常采用组织学分类法和工作分类法两种。 组织学分类法：目前仍常采用Rappaport分类法(1966)，1976年做了适当补充。,分 类,17,工作分类法：把病理组织学、细胞形态学、免疫细胞化学和淋巴细胞的分化成熟程度与治疗反应和预后联系起来进行分类，2000年WHO提出了淋巴造血组织肿瘤WHO分类标准。,18,国内分类法：我国病理学家在1985年成都会议上根据NHL特点，参照国际工作分类拟订了我国的工作分类。,19,本病诊断和分型主要依靠淋巴结活检确诊。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。并发白血病时结合血象、骨髓象进行诊断。对无痛性、进行性淋巴结肿大的病例应考虑有本病之可能。NHL需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别。 对于纵隔、肝、脾、腹腔、盆腔受累的淋巴结检查，可通过影像学进行诊断。,诊断与鉴别诊断,20,第三节 淋巴瘤细胞白血病,少数NHL患者(成人约10，儿童约25)在发病早期，病变局限于淋巴组织，但到晚期瘤细胞可广泛播散，患者的骨髓和血液中出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病。 1血象：中至重度贫血。WBC正常或增高。Plc正常或减低。WBC分类中出现淋巴瘤细胞。 2骨髓象：增生活跃或明显活跃。骨髓中淋巴瘤细胞增多常20，因NHL的类型和细胞形态多样，淋巴瘤细胞白血病时的淋巴瘤细胞形态与淋巴结中细胞