课件：常见心脏离子通道病的心电图诊断指南.ppt

常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南,心脏内科,常见心脏通道病的心电图诊断,概念： NaKCa2Cl等离子跨细胞膜的内外交换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离子通道病。,常见心脏离子通道病的心电图诊断,分类（一） 心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子通道异常遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。,常见心脏离子通道病的心电图诊断,分类（二） 心血管离子通道病根据离子通道类别还可分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的LQTS）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、Timothy综合征）等。,常见心脏离子通道病的心电图诊断,常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 2 短QT综合征 3 Brugada综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速,常见心脏离子通道病的心电图诊断,长QT综合征,长QT综合征,定义 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离子通道病，是指有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝死的一组综合征。 可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS两类,长QT综合征,先天性遗传性LQTS 常染色体显性遗传（Romano-Ward-Syndrome,Rws） 主要分为LQTS1 ，LQTS2， LQTS3， 其它少见型 常染色体隐性遗传（Jervell and Lang-Nielsen Syndrome，JLNS）可分为三型JLN1，JLN2，JLN3 JLNS的QT比RWS长，易发生Syncope和SCD,长QT综合征,长QT综合征,获得性LQTS 药物性 抗心律失常药物 抗组织胺 有机磷农药 口服降糖药 抗生素 抗真菌药 抗忧郁药（三环类） 抗精神药 电解质异常 急性低血钾 慢性低血钙 慢性低血镁 慢性低血钾,长QT综合征,后天获得性LQTS分子遗传学 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他们在没有触发因素时无症状，直到某种因素进一步破坏了复极才有外显症状,长QT综合征,最常见的症状是晕厥、抽搐和心脏猝死。85%心脏事件与体力活动和情绪激动有关，所谓的“3F”（fight，flight and fright）,长QT综合征,LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均出现在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征，大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律失常）。,长QT综合征心电图表现,QT间期延长（是LQTS ECG的主要特点） T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速 运动试验心电图变化,长QT综合征心电图表现,一、QT间期延长 当QTC0.47S（女0.48S），排除引起QT延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS； 约12%LQTS基因携带者QT间期正常（ QTC 0.44S ），其中LQT2占17%，LQT1占12%，LQT3占5%，因此QTC正常并不意味不是LQTS；约30%的患者QTC在临界范围（0.450.46S），故约40%左右的患者不能用心电图诊断。,长QT综合征心电图表现,二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波特别宽大，呈正弦波。,长QT综合征心电图表现,三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律失常； 心率较慢，平均心率（7421）次/min，30%患者心率低于60次/min 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于1.2S的窦性静止,间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS）,长QT综合征心电图表现,四、运动试验 可使大部分LQT1患者QTC进一步延长或诱发T波异常，如一过性双峰T波 LQT2患者常在运动前有多导联双峰T波，运动高峰时双峰T波消失，运动后复现等特点,长QT综合征心电图表现,LQT1的心电图特点： 1、婴儿型ST-T波形：ST段短，与T波上升支融合，后者呈直斜线状。可有双峰T波。总体而言，T波基部较宽，顶部尖锐、T波的下降支陡立，呈非对称性 2、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 及下降支光滑，QT间期可正常或明显延长（ QTC49020ms ）,长QT综合征心电图表现,LQT1的心电图特点： 3、正常T波：T波形态正常，QT间期可正常或延长（QTC46020ms ） 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形态正常。QT间期多数明显延长（ QTC49040ms ）,LQT1的心电图特点,长QT综合征心电图表现,LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是LQT2的心电图特征，T波幅度常偏低，QT间期可正常或明显延长（ QTC47030ms ）。双峰T波可分四种亚型：明显型双峰T波：T波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期；第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或切迹）；第二峰位于T波的下降支的表浅型双峰T波或切迹；低钾型双峰T波：T波低矮，两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低钾型心电图改变。,LQT2的心电图特点,长QT综合征心电图表现,LQT3的心电图特点 1、晚发尖锐或双相T波：是LQT3心电图的主要特征，ST段平直或斜型延长，T波尖锐，起始和终止分明。双相T波常见。QT间期多显著延长（ QTC530ms40ms ）。 2、非对称高尖T 波：T波高尖，下降支陡立，呈非对称性型。QT间期正常或明显延长（ QTC49020ms ）。,LQT3的心电图特点,2种特殊的T波图型： LQT4 (ANKB),窦缓(42 bpm) AV 分离 T 波畸形 QT延长.,TV1-3深倒而窄-LQT4的特点,LQT7(Andersen-Tawil 综合征),QTc 正常(406 ms) QUc 延长(687 ms) U波幅度和时间增加 ( 0.15 mV) ( 240 ms) T-U 交界变宽 Circulation 2005;111:2720-2726,QTc正常，U波幅度和时间增加 -LQT7的特点,LQTS诊断,原发性LQTS必须有分子生物学依据，目前靠临床诊断 如患者QTC0.46秒，并记录到Tdp则可诊断为LQTS，除外了继发因素后诊断为原发性LQTS 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者，其QT处于正常上界，以下将助于本病的诊断： 1、通过复ECG检查明确QT逐渐变化的异常轨迹 2、重视QT间期长度及注意TU段的形态；左胸及肢体导联出现两种形态的T波或双峰T波，尤其大于15岁且无高血压和心脏病者 3常染色体遗传者，观察其它家族成员ECG可发现异常 4、动态心电图虽不一定捕捉到TDP，但可发现早搏后T波改变,LQTS诊断,运动试验：对临界QT间期患者诊断值尚不能确定： 1）运动试验强调运动对QT间期改变的影响，包括在休息状态即QT间期延长的患者；2）QT间期的改变随基因型的不同而不同；3）运动试验很少诱发心律失常 电生理检查 目的仅为排除其它种类的心律失常或利用特殊导管记录EAD现象 异丙肾上腺素 诱发心律失常，但其诊断准确性还不太清楚,1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准,注: 评分1分,LQTS的诊断可能性小; 23分,LQTS诊断为临界型; 4分LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响,LQT3体表心电图,V1V3导联ST段平直延长,T波的起始较晚,且T波的基底部较窄,LQTS治疗,一、原发性LQTS治疗 受体阻滞剂 基因特异性药物 LCSD 起搏器 ICD,LQTS治疗,受体阻滞剂治疗 仍是治疗LQTS第一线药物 明显降低死亡率（治疗死亡率为6%） 仍有25%病例发生晕厥等症状 治疗后发生SD的机率为10%/5年 剂量应最大化（运动试验HR130次/分） 所有均有效，心得安最常用 心动过缓或窦性静止起搏器治疗,LQTS治疗,左侧心脏交感神经节阻断（LCSD） 左侧星状神经节切除术、左侧颈胸交感神经节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术 对阻滞剂耐药的患者采用LCSD可降低心律失常发生的危险性，但这类患者交感神经节切除术后6年的猝死率仍为8% 手术强化了阻滞剂的作用或同时阻滞了a肾上腺能通路，对不愿服用阻滞剂或阻滞剂的患者外科手术特别有益,LQTS治疗,基因为基础的药物治疗 钠通道阻滞剂治疗LQT3 升高血钾浓度治疗LQT2 Nicorandil (ATP敏感KCN开放剂)治疗LQT1 特异基因治疗？,LQTS治疗,起搏治疗防止尖端扭转性室速 先天性LQTS（LQT2和LQT3）的TDP常为间隙依赖性 防止间隙的起搏方法可降低TDP发生率 Rate smoothing 功能常用于防止心率突然变化 起搏低频率为80次/分，心律失常高危期需更快的频率 主张双腔起搏更好（尤其是应用间隙预防起搏程序时） 长时间快速起搏（100140次/分）有可能导致起搏性心肌病,LQTS治疗,ICD治疗 ICD常常用在其它治疗方法无效的患者 ICD可有效预防猝死的发生，但是否应对所有的LQES患者使用ICD尚有争议。研究表明，只有17%的患者应首选ICD治疗 ICD并发症：如反复多次的放电问题，电击后长间隙等会加重心律失常的发作 以置入双腔ICD为最合适,LQTS治疗,二、获得性长QT 综合征治疗 1、病因治疗、补钾、补镁 2、硫酸镁 3、提高心率,常见心脏离子通道病的心电图诊断,短QT综合征,短QT综合征,定义: 短QT综合征(SQTS)是指心电图上QT间期短于正常范围(一般300ms)，患者可发生房颤或室颤，产生头晕、晕厥，甚至猝死的一组综合征,短QT综合征,分类： 1、特发性短QT综合征：是一种遗传性心脏离子通道病 2、继发性短QT综合征：是一种获得性心脏离子通道病，由后天病因所致的一过性QT间期现象,短QT综合征的机制,短QT综合征遗传特征,常染色体显性遗传（特发性短QT综合征） 目前鉴定出3个相关基因 SQT1:HERG/KCMH2 7q35kchannel(IKr) SQT2:DVLQT1/KCNQ1 11p15.5channel(IKr) SQT3:Kir2.1/KCNJ2 17Q23.1-24.2Kchannel(IKr) 功能放大性突变,短QT综合征,继发性短QT综合征 洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症、低温、急性心肌梗死超急性期、变异型心绞痛、脑血管意外、有机磷中毒、酸中毒、甲亢、高温、心动过速等,短QT综合征,短QT综合征心电图特点： 1、短QT间期，ST段几乎消失，右胸导联出现高尖T波。短QT间期尚没有公认的诊断标准：一般QT间期208ms，QTC 300ms或QT间期短于预测值（QTP）， 656 QTP=（1+心率0.01）88%。 2、常伴有室速、室颤、房颤是SQTS的特点之一。 3、电生理检查心房和心室有效不应期明显缩短，易诱发出快速室性心律失常。,短QT综合征临床表现,短QT综合征轻者无任何症状，或仅有心悸头晕、重者晕厥和猝死 临床表现主要取决于所并发心律失常的类型。文献报道的心律失常从缓慢心律均有发生。常见的首发症状为房颤引起的心悸和室性心律失常导致的晕厥或猝死。有作者认为年轻的孤立性房颤动应高度警惕QT综合征 短QT综合征多有家族史，偶见散发病例。同一家系中男性和女性成员均可患病，提示为常染色体遗传 心脏检查常无器质性改变，血液生化检查正常。,短QT综合征心电图类型,心电图表现类型至少可分为3型 A型ST段与T波均缩短，同时有T波高尖，易发房性和室性心律失常 B型以T波高尖和缩短为主，ST段改变不明显，以伴发房性心律失常为主 C型以ST段缩短为主，T波缩短不明显，以室性心律失常为主要表现,A 型（ST-T）短QT综合征,A （ST-T）,B型（T）短QT综合征,C型（ST）短QT综合征,短QT综合征,特发性短QT综合征的诊断标准： 1、心电图特点必须具有QT间期异常缩短：QT间期280ms（有学者300ms）；QTC 300ms（有学者320ms ）；QTP 88%（有学者 80%） 2、临床特点：必须至少具备以下一项表现：有猝死家族史；有可诱发的房颤/室速/室颤；有黑朦、晕厥、心脏聚停或猝死史。,短QT综合征,特发性短QT综合征的诊断标准： 3、其他常规辅助检查阴性，但有关基因突变或功能异常，心脏电生理检查心房肌和心室肌有效不应期缩短（心房14118ms，心室14718ms ）。 4、排除继发性QT间期缩短的相关病因或诱因,短QT综合征,继发性短QT综合征的诊断标准： 1、心电图特点：必须具有：QT间期340ms；QTP 88% QTC340ms 2、临床表现上必须具备引起继发性QT间期缩短的相关病因或诱因，可发生严重心律失常，但在病因及诱因去除后QT间期可恢复正常或延长,短QT综合征,分型 1、特发性持续性短QT间期综合征 2、慢频率依赖性QT间期矛盾性缩短,短QT综合征的ECG,继发性短QT综合征,短QT综合征的治疗,分为现症者的治疗与后代的治疗 现症者的治疗目标在于延长QT间期，消除心律失常和猝死危险 后代的治疗目标在于矫正异常基因，消除遗传学基础,短QT综合征的治疗,药物：有一项研究在6个SQTS身上比较了4种抗心律失常药物氟卡胺、索他洛尔、ibutilide、奎尼丁的效果。只有奎尼丁可将QT间期从290+/-13延长到405+/-26ms，而其它3种药物无此作用,短QT综合征的治疗,ICD：Gaita等先对短QT综合征的室速和室颤采用ICD治疗，但后发现有较多的不恰当放电 消融：郭成军等报道了1例短QT综合征经导管消融 继发性主要是病因和诱因的治疗,常见心脏离子通道病的心电图诊断,Brugada综合征,Brugada综合征,定义： Brugada综合征是一种与心脏性猝死密切相关的离子通道疾病。病人的心脏结构多正常，典型的心电图表现为右胸导联（V1V3）ST段下斜形或鞍形抬高，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥，甚至猝死。,Brugada综合征,晕厥或猝死发生在心脏结构正常者，窦律时心电图显示ST V1V3下斜形或鞍形抬高（外向的电流所致） 晕厥和猝死由多形性室速或室颤所致 无QT延长，与TDP发作前长短序列不同，很少发作前有此现象 与儿茶酚胺依赖性多形性室速不同，发作前无心率加速现象 2相折返被认为是Brugada综合征的机制,Brugada 综合症 患者典型心电图表现 A：典型的Brugada综合征 RBBB+右胸导联ST段抬高 B：1年后典型改变仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所记录的室颤,Brugada综合征,病因学和遗传学 该综合征为常染色体显性遗传性疾病，60%有家族史 散发性病例可能与新的基因突变有关 男性患者可能与修饰基因有关 几种突变与SCN5A相关（钠通道）,A, B分别代表两种不同的突变基 因类型引起的不同的ECG改变,Brugada综合征,发病率 发病率尚不清楚，与医生认识水平有关 占所有意外猝死412% 心脏结构正常者猝死率达50% 在南亚50岁心脏结构正常者该病为猝死最常见原因 研究表明，男女患病比例为18：13,Brugada综合征,临床表现（一） Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息基因携带者、晕厥反复发作者到猝死，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。,Brugada综合征,临床表现（二） 主要症状：晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生（故有意外夜间猝死综合征之称）。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。美国疾病控制预防中心的回顾性分析表明，与冠心病患者的猝死不同， Brugada综合征猝死大多发生在10pM与8Am之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，发作时心电图监护几乎均为室速、室颤。,Brugada综合征,临床表现（三） 家族史： Brugada综合征具有家族遗传倾向性，60%有家族史，因此发现该症先征者后应对家系进行心电图普查。散发性病例可能与新的基因突变有关。 无症状者：多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现，无任何临床症状。无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死。,Brugada综合征,临床表现（四） 影像学检查：超声心电图、MRI无特异性改变。 心血管造影：心室造影和选择性冠脉造影正常。 运动试验：阴性。 心肌活检或尸检：无明显异常。,Brugada综合征,心电图表现（一）： 概念： J点：是指QRS波群与ST段交界处的一个突发性转折点，它标志着心室除极的结束、复极的开始。 J波：心电图上J点抬高0.1mv、时程20ms的圆顶状或驼峰状波称为J波，J波在人类可见于生理和病理状态。J波的发生率在正常心电图中约2.5%-18.2%左右，多见于早期复极综合征。 Brugada波：心电图表现为右胸导联（V1V3） J波、ST段下斜形或鞍形抬高及不同形态T波改变。,Brugada综合征,心电图表现（二）： Brugada波的分型及各型特征： 型：以突出的“穹隆型”ST段抬高为特征，表现为J波或抬高的ST段顶点2mm ，伴随T波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离； 型：J波振幅（2mm）引起ST段下斜型抬高（在基线上方并1mm ），紧随正向或双向T波，形成“马鞍型”ST段图形； 型：右胸前导联ST段抬高1mm，表现为“低马鞍型”,rugada综合征类型,Brugada综合征分型,表1 Brugada综合征各类型特征,注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波,Brugada综合征,心电图表现（三）： 间歇性：不同次心电图记录中，该波时有时无 多变型：不同次心电图记录中，该波的类型和程度均显著不同 隐匿型：一般情况下Brugada波不出现，应在药物激发试验后才出现 这些给临床诊断带来了一定的困难，造成误诊、漏诊,Brugada综合征,三种类型Brugada波发生率 三种类型Brugada波发生率：一般人群中，型、型、检出率是型的5倍（58/万：12/万），男性检出率远高于女性；已经确诊的Brugada综合征的患者中， 型Brugada波阳性者占60%以上，言外之意，小于40%的 Brugada综合征患者型Brugada波不典型，或呈隐匿性，需要进一步做药物激试验。,Brugada综合征,三种类型Brugada波诊断意义 三种类型Brugada波诊断意义：型具有较强的诊断意义，而型、型即使明确存在时亦无诊断意义，不能作为Brugada综合征的诊断意义。当Brugada波变的更加明显时，其发生致命性心律失常的危险增加；当Brugada波在某一方时期变化幅度增大处于十分不稳定状时，其具有更大的潜在性猝死危险。,Brugada综合征的诊断,Brugada综合征1+1/5诊断公式：Brugada综合征主要包括心电图以及 临床心律失常两部分表现，诊断模式可简单归纳为1+1/5诊断公式： 1指患者必须具有I型Brugada波； 1/5是指患者除具有I型Brugada波还必须具有表中5个其他标 准中的一个,Brugada综合征,获得典型Brugada波的方法 型Brugada波是诊断Brugada综合征的必要条件，但Brugada波有隐匿性、间歇性、多变性，给诊断带来困难，凡与下述情况缺乏典型型Brugada波时，应采用各种方法激发典型型Brugada波的出现： 仅有型或型Brugada波 从来就无Brugada波，但临床和病史高度怀疑或除外Brugada综合征 型Brugada波不典形或可疑者,获得典型Brugada波的方法,1.药物激发试验 近年来开展的药物激发试验使隐匿性Brugada综合征显露，不典型心电图表现变为典型，有助于明确诊断. 临床常用I类钠通道阻滞剂，尤其Ic类药物用于激发I型Brugada波:,获得典型Brugada波的方法,阳性标准：1、基础心电图呈型或型改变，药物试验后转变成型ST段抬高者。2、基础心电图阴性，药物激发试验引起V1V3导联J波的振幅抬高超过2mm者，无论有无类似右束支阻滞图形。3、 型转为型意义不明确。,男性，26岁，Brugada综合征药物激发试验 试验前，心电图表现不典型，仅V导联ST段抬高呈现马鞍状 静注普鲁卡因酰胺750mg后,马鞍状ST段抬高演变为下斜形(I型) 口服奎尼丁1500mg/d数天后,V1-V3导联ST段抬高明显改善,药物激发试验注意事项,鉴于药物激发试验不仅使Brugada综合征显露，还可促发室性心律失常，或增加恶性心律不稳定倾向，故对药物激发试验需持谨慎态度，不能作为常规临床应用，且药物试验应在有心肺复苏设备的病房进行，同时持续12导联心电图及血压监测，出现下列情况时立即停止给药： 出现型Brugada波 出现型Brugada波伴ST段抬高2mm QRS时限用药后增加30%以上 出现室早或其他心律失常,获得典型Brugada波的方法,3、新胸导联： 为7列（AG）、6行（05），共42个导联。新胸导联操作方法：采用标准12导联同步心电图记录仪，肢体导连接方法与标准心电图相同，将标准V1V6导联电极分别放在A列A05位置上，一次同步记录6个标准肢体导联和A列6个（A05）位置胸导联心电图，BG列记录方法同A列，共记录7次。,获得典型Brugada波的方法,新胸导联的意义:典型心电图的改变可能与不同的基因类型侵犯不同的部位及不同病理生理情况改变范围不同有关，标准心电图V1V3导联可能并不在典型心电图改变的敏感区域内，故不能记录到典型的心电图，不能明确诊断，造成漏诊。 新胸导联有助于发现Brugada综合征典型心电图改变位于标准V1V3导联以外的病例，且应用安全，方法较简单。 如位于标准V1V3导联左上方的改变可能是由于右室流出道引起，位于右下方的改变可能是由于右室下壁或侧壁引起。新近有关于Brugada综合征新变异可同时有右胸导联ST段抬高的报道。,激发型Brugada波的其他方法,应用其他药物诱发：-受体阻滞剂、-肾上腺素能兴奋剂、迷走神经兴奋剂、三环或四环类抗抑郁药、胰岛素葡萄糖合剂等药物肾上腺素能兴奋药 高钾、低钾血症、高钙血症 发热、热水浴、饮酒,Brugada综合征的鉴别诊断,早期复极综合征（ERS）：ERS典型心电图表现是J波J点抬高，V4V6导联ST段呈弓背向下抬高，并伴有较高振幅的耸立T波，属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员。而Brugada波ST段抬高多见于右胸V1V3导联呈下斜型或马鞍型抬常伴T波倒置。,Brugada综合征的鉴别诊断,早期复极综合征（ERS）：ERS 典型心电图表现是J波或J点抬高，V4 V6 导联ST段呈弓背向下抬高，并伴有较高振幅的耸立T波，属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员。而Brugada波ST段抬高多见于右胸V1V3导联呈下斜型或马鞍型抬高常伴T波倒置。 ERS的电生理机制是患者左室外膜ho电流密度较常人增加，引起外膜心肌动作电位平台期部分缺失，动作电位时程仅仅轻到中度缩短，2位相折返可能不会发生。然而，过早复极综合征可能并不总是良性的，它可能与心源性猝死有某种潜在联系。和J波综合征的其他类型一样，J波和ST段抬高也明显受到心率和自主神经张力的影响。,Brugada综合征的鉴别诊断,右室心肌病：二者常发生于年轻患者，都可能有致命性心律失常，心电图改变集中在中胸导联，均有类右束支阻滞。,Brugada综合征的鉴别诊断,（Osborn波）,Brugada综合征的鉴别诊断,右束支传导阻滞（RBBB）： Brugada波中的J 波可伪似，成为“类右束支传导阻滞”心电图。鉴别时，当V1V3导限产有r波，ST段和T波改变，而在V5V6导联无狂而顿的P波时，则可能为Brugada波，相反为RBBB,Brugada综合征的鉴别诊断,其他： 1、急性前间壁心肌梗死：2、维生素B1缺乏；3、左心室肥厚；4、右心室梗；5左心室室壁瘤；6主动脉夹层动脉瘤；7急性肺栓塞；8、Duchenne肌营养不良；9、遗传性运动失调；10、纵隔转移瘤压迫右心室流出道；11、可卡因中毒；12、杂环类抗抑郁药过量；13、高钙血症；14、高钾血症； 在考虑作出Brugada综合征的临床诊断时必须排除以上情况。,Brugada综合征的治疗,药物治疗 Ito电流过强是Brugada综合征患者发病的主要机制，从理论上讲，心脏选择性的特异Ito阻滞剂应当治疗有效，但直到目前这类药物尚未研究成功。目前认为有效的药物有三种： 1、奎尼丁：是目前唯一能显著阻断Ito电流的药物，实验结果表明，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。 2、异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流（Ica-L）并具有-受体阻断剂的作用，使患者抬高ST段恢复。 3、西洛他唑：是一种磷酸二酯酶抑制剂，其增加Ica2+电流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。 目前这些药物治疗的循证医学资料尚少，其确切的疗效还待确定。I类抗心律失常药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对性增加，诱发室颤，因此对Brugada综合征患者禁用。 类药物（胺碘酮）和-受体阻滞对猝死无预防效果,Brugada综合征的治疗,唯一有效治疗措施是置入ICD，随访10年死亡率0% 有症状者需要ICD治疗，间隙性和持续性心电图异常患者预后相同 无症状者自发的心电图异常，EPS可诱发的室性心律失常，需要ICD治疗 无症状者仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需ICD治疗，但需密切随防 胺碘酮和阻滞剂等不能预防猝死,常见心脏离子通道病的心电图诊断,儿茶酚胺敏感性多形性室速,儿茶酚胺敏感性多形性室速,定义:儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)是一种具有遗传特征的原发性心电疾病,以运动或激动后出现晕厥、猝死为主要表现，多无器质性心脏病，好发于年轻人群，具有较高的致死性。即在无任何心脏结构及心电图异常的情况下，儿茶酚胺仍能诱发室性心律失常。,儿茶酚胺敏感性多形性室速,家族性儿茶酚胺敏感性多形性VT，定位于染色体Iq42-q43(常染色体显性遗传)(Jam Coll Cardiol ) 30%有Ryankdine 2型受（RyR2）基因突变(Circulation 200