课件：神病学总论解剖定位第六版.ppt

第一章 绪论,哈尔滨医科大学附属第一医院 神经病学教研室 丰宏林,1.神经病学 Neurology,是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、 临床表现、诊断、治疗、 预后及预防的一门临床医学门类。,2.神经系统症状,缺损症状 正常功能减弱或缺失(偏瘫) 刺激症状 神经结构受激惹时所产生的过 度兴奋(痫性发作、根性痛) 释放症状 高级中枢受损后，其控制的低级 中枢功能释放(锥体束征) 休克症状 CNS急性局部严重病变，引起与 之功能相关的远隔部位神经功能短暂 缺失. 脑休克：脑出血。脊髓休克： 急性脊髓横贯性病变-下单位瘫。,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,第一节 中枢神经,一、大脑半球,（一）额叶病损表现及定位诊断,外侧面 额极病变：以精神障碍为主 中央前回病变：Jackson癫痫或单瘫 额上回后部病变：对侧上肢强握和摸索反射。 额中回后部病变：双眼凝视障碍 优势侧额下回后部病变：产生运动性失语。 内侧面后部的旁中央小叶病变：对侧膝以下瘫痪， 伴有尿便障碍 底面：肿瘤 Foster-Kennedy syndrome,（二）顶叶病损表现及定位诊断,中央后回和顶上小叶病变：对侧复合性感觉障碍（破坏、刺激性） 顶下小叶病变 体像障碍：优势侧角回 Gerstmann syndrome: 计算不能，手指认、左右辨别不能、失写症，有时伴有失读。 失用症：优势侧缘上回,（三）颞叶病变表现及定位诊断,Wernicke区：优势半球颞上回后部，可出现感觉性失语 优势半球颞中回后部:命名性失语 颞叶钩回损害：钩回发作 海马损害：癫痫，精神异常，严重记忆障碍等 双侧颞叶病变：精神症状 颞叶深部的视辐射纤维和视束损害：两眼对侧视野的同向上象限盲,（四）枕叶病变表现及定位诊断,视觉中枢病变：皮质盲，对侧视野偏盲，黄斑回避。 优势侧纹状区周围病变：视觉失认症 顶枕颞交界区：视物变形，癫痫的先兆。,二、内囊,内囊位于尾状核、豆状核及丘脑之间分为前肢、后肢和膝部。 完全性内囊损害：“三偏”综合症 部分性内囊损害：“三偏”、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语的部分症状,三、基底神经节病变表现,1.新纹状体病变：肌张力减低-运动过多综合征，主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。,2.旧纹状体和黑质：肌张力增高-运动减少综合征，主要产生肌张力增高、运动减少、静止性震颤.,四、间脑,丘脑病变产生丘脑综合症，主要为对侧感觉障碍，可出现丘脑痛，对侧不自主运动，并有情感和记忆障碍。 上丘脑病变常见于松果体肿瘤，表现为瞳孔对光反射消失；眼球垂直同向运动障碍；神经性耳聋；共济失调。 丘脑底核可出现对侧上肢的偏身投掷运动。,五、脑干,延髓 延髓上端的背外侧病变：延髓背外侧综合征 Wallenberg syndrome ，小脚后下动脉闭塞，表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；吞咽困难、构音障碍、咽反射消失（疑核、舌咽N、迷走N）；同侧面部痛觉、温度觉障碍（三叉N脊束核），对侧偏身痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）；同侧小脑性共济失调（小脑半球，绳状体，脊髓小脑侧束）；同侧Horner氏综合征（交感神经下行纤维）。 脑桥 闭锁综合征Locked-in syndrome ：脑桥基底部病变，双侧皮质核束皮质脊髓束受损致几乎全部运动功能丧失，患者不能主语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下活动与外界建立联系。,桥脑腹外侧部损害：Millard-Gulber syndrome 脑桥腹外侧部综合征，伤及锥体束、外展神经及面神经、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为 同侧外展神经瘫；同侧周围性面瘫；对侧舌下神经瘫；对侧中枢性肢体瘫；对侧偏身感觉障碍。 桥脑基底腹内侧综合征Foville syndrome ：常见于基底动脉旁正中支闭塞。病灶侧周围性面瘫、眼球不能外展，两眼向病灶对侧凝视麻痹，对侧中枢性偏瘫。,中脑,大脑脚综合征Weber syndrome ：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经。临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。 红核综合征Benedikt syndrome ：基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死，病变损害一侧红核，致同侧动眼神经麻痹；对侧震颤、强直或舞蹈样运动、手足徐动症及共济失调；对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。,小脑,外形,分部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,六、小脑损害表现及功能,共济失调：蚓部躯干，半球同侧肢体 眼震；小脑性语言；肌张力减低； 小脑性发作：小脑占位性病变时四肢强直、角弓反张、神志不清。,1. 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 2. 同侧损害节段以下深感觉障碍 3. 对侧损害节段以下痛温觉障碍 4. 触觉保持良好,（一）脊髓半侧损害：脊髓半切综合征(Brown-Sequard Syndrome),七、脊髓,（二）脊髓横贯性损害A total cord transection,主要症状： 受损平面以下 双侧感觉缺失 运动障碍 二便及自主神经功能障碍 急性期脊髓休克症状 24周后渐转为中枢性瘫,1.高颈髓(C1-4)： 受损平面以下各种感觉缺失 四肢中枢性瘫 括约肌障碍 自主神经功能障碍：四肢、躯干多无汗 位置高时出现延髓损害表现,2.颈膨大(C5-T2)： 根性痛 受损平面以下各种感觉缺失 上肢周围性瘫；下肢中枢性瘫 排尿障碍 C8、T1侧角 Horner Syndrome 反射定位,3.胸髓(T3-12) 束带感 全感觉缺失 双下肢中枢性瘫(截瘫) 括约肌障碍 腹壁反射消失 T4、5血供较差，最易发病,4.腰膨大(L1-S2)： 根性痛：上段 腹股沟区/下背部，下段 坐骨神经痛 双下肢及会阴部各种感觉缺失 双下肢周围性瘫 括约肌障碍 反射定位: (S1-3 阳痿),5.脊髓圆锥(S3-5和尾节) 无双下肢瘫，无锥体束征 感觉缺失：肛门周围和会阴部，呈鞍状分布，髓内病变呈分离性感觉障碍 肛门反射消失 性功能障碍 真性尿失禁：见于外伤、肿瘤,6.马尾神经根(L2-尾1)： 见于外伤性腰椎间盘脱出(L1,2以下)，马尾肿瘤与圆锥病变相似，症状可单侧或不对称。 根性痛、感觉障碍：会阴部、股部、小腿 下肢周围性瘫 括约肌障碍常不明显,第三节 脑神经,筛孔,嗅球,嗅中枢病变 嗅神经、嗅球嗅束病变 鼻腔局部病变,嗅神经,Olfactory n.,上鼻甲和 相应鼻中隔粘膜,嗅丝,(端脑),二、视神经,视觉传导径路：视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射（内囊、顶枕束、颞枕束）枕叶视中枢,（一）视神经不同部位损害,1视神经 2视交叉中央部 3视交叉外侧部 4视束 5.视辐射及中枢（枕） 6视辐射下部（颞） 7视辐射上部（顶）,（二）视乳头异常,视乳头水肿：是颅内压增高的主要客观体征之一。早期表现为视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血。 视神经萎缩：表现视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。可分为原发性和继发性。,（三）视觉障碍 见书P81第三章六节 1.单眼视力障碍 ）突然视力丧失 （1）眼动脉、视网膜中央动脉闭塞 （2）单眼一过性黑朦(颈内动脉TIA、眼 型偏头痛) ）进行性视力障碍 （1） 数h, d ，脱髓鞘。 （2）进行性不规则视野缺损，之后视力障碍或失明，见于视神经压迫性病变，如肿瘤、A瘤、Foster-Kennedy syndrome,2.双眼视力障碍,）双眼一过性视力障碍： 双侧枕叶视中枢TIA，闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射存在) ）进行性双眼视力障碍： 中毒、营养缺乏性视神经病 原发性视神经萎缩 视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症-ICP 增高),3.视野缺损,）双颞侧偏盲：视交叉中心部受损. ）对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射完全损害、一侧枕叶视中枢的病变 ）对侧视野同向象限盲 上象限盲:颞叶后部病变使视辐射下部受损所致 下象限盲:见顶叶病变使视辐射上部受损,trochlear n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝 (中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌 睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆 (下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟 (内),Oculomotor n.,（一）周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失，调节反射消失 滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，下楼时出现复视 外展神经麻痹：内斜视，眼球不能外展，复视,（二）核性眼肌麻痹,脑干内3、4、6对颅神经核损害 常合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等. 动眼神经核群分散，可选择性损害个别核,并可累及双侧的核。,（三）核间性眼肌麻痹,前核间性眼肌麻痹 病变: 一侧内侧纵束上行纤维受损。 表现: 双眼向同侧注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常,后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损 双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收 一个半综合征 一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,病变同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经核的内侧纵束 。 向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展和内收，对侧眼球不能内收;向病灶对侧凝视，同侧眼球固定，对侧眼球可以外展。,（四）中枢性（核上性）眼肌麻痹,病变: 皮层眼球水平同向运动中枢(侧视中枢)即额中回后部 表现: 双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹(gaze palsy)，即双眼向病灶侧凝视。刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜,（五）垂直性眼球运动障碍,帕里诺综合征(Parinaud syndrome) 双眼向上垂直运动不能 上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害 动眼危象：上丘刺激性病变导致双眼发 作性转向上方。,（六）瞳孔调节障碍,瞳孔的大小: 普通光线下瞳孔的正常直径为24mm 瞳孔大小的调节: 动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌 颈上交感神经节交感纤维 瞳孔散大肌,传导径路：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区 Edinger-Westphal核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。,4.辐辏及调节反射 指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应，也合称集合反射 。调节反射丧失见于白喉及脑炎。辐辏反射丧失见于帕金森综合征及中脑病变。 5.阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔 对光反射消失，调节反射存在。顶盖前区光反射径路受损所致，多见于神经梅毒。,6艾迪瞳孔 又称强直性瞳孔(tonic pupil) 表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。 7霍纳征(Horner sign) 一侧瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，可伴同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害。霍纳征,左眼,（七）眼震 第三章第八节P82,眼球震颤（nystagmus）眼球注视某一点时发生节律性往返运动。眼球震颤的方向有水平性、垂直性、旋转性、斜动性和混合性，其中以水平性为多见。分类如下 （一）眼源性眼震 由于视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起的眼震，表现为水平摆动性眼震，幅度细小，持续时间长，可为永久性。 （二）前庭性眼球震颤 1.前庭周围性眼震 2.前庭中枢性眼震,前庭周围性和中枢性眼震鉴别,标本 观察,面神经 膝神经节,位听神经,vestibulocochlear,脑桥小脑三角,前庭蜗神经,内耳门,前庭N核 蜗N核,听觉障碍 见P82第三章第七节,耳聋 传导性耳聋(传音性耳聋) 外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、骨膜穿孔和中耳炎等。 神经性耳聋(感音性耳聋) 内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致 混合性耳聋 传导性及神经性耳聋同时存在,耳鸣 无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响。是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。 听觉过敏 概念 声音呈病理性增强，即患者感觉到的声音较真正听到的强。 病变 常见于面神经麻痹时，因镫骨肌瘫痪使微弱的声波振动即导致内淋巴强烈震荡而引起。,感觉：舌后1/3味觉，咽、软腭等感觉（孤束核） 舌咽N 运动：咽部肌肉（疑核） 副交感：腮腺分泌（下涎核） 感觉： 外耳道、耳廓凹面皮肤（三叉N脊束核） 迷走N 内脏感觉（孤束核） 运动：咽肌、软腭（疑核） 副交感：胸腹腔内脏（迷走N背核）,舌咽神经glossopharyngeal nerve 、 迷走神经 vagus nerve,舌咽神经,Glossopharyngeal n.,下泌涎核,孤束核,疑核,三叉神经脊束核,耳支,颈动脉窦支,舌支,咽支,(鼓室N),(鼓室丛),耳神经节,腮腺,上N节,下N节,颈静脉孔,迷走神经,疑核,孤束核,上神经节,耳部皮肤,喉上N,喉外支,喉外肌,颈部,胸部,喉返N,食管前丛（左迷走N）,前干（左）,膈肌食管裂孔,腹部,喉内支,腹腔支,胃后支,肝支,胃前支,迷走N 后干 （右）,橄榄后沟,下神经节,迷走N背核,三叉N脊束核,颈静脉孔,Vagus n.,临床症状：球麻痹（延髓麻痹）,副神经 accessory nerve,副神经，延髓支和脊髓支组成，支配胸锁乳突肌和斜方肌。 一侧损害时，向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力。 双侧病变，头前屈无力，直立困难，仰卧位时不能抬头。,舌下神经（hypoglossal nerve）,舌下神经支配颏舌肌，受对侧皮质脑干束支配。 一侧病变伸舌偏向患侧；两侧病变伸舌受限或不能。,第五节 肌肉,骨骼肌：受运动神经支配，一个运动神经元同时支配许多肌纤维。 损害表现：肌无力，病态性疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎缩、肌肉肥大、肌强直。 病变部位：神经肌接头、肌肉损伤。,第六节 运动系统,锥体系统上运动神经元：大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞及其轴突形成的皮质脊髓束和皮质延髓束。 下运动神经元：指脊髓前角细胞、脑细胞运动核及其发生的神经轴突。 锥体外系统 小脑系统,一、运动系统解剖生理 （一）组成,（二）传导路 巨锥体细胞锥体束经辐射冠内囊（后肢和膝部）大脑脚底中3/5脑桥基底部延髓的锥体皮质脊髓侧束脊髓前角前根周围神经运动终板。 面神经核下部和舌下神经核接受单侧的大脑皮质的支配。,特点： 二级神经元，一次交叉 b除面N下半核和舌下N核外，余颅N核均受 双侧支配 c锥体束与躯体是对侧支配关系,二、瘫痪分类及临床表现,（一）弛缓性瘫痪-定位诊断,周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍。 神经丛 ：一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。 前根 ：呈节段性分布的弛缓性瘫痪。多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。 脊髓前角细胞 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。,（二）痉挛性瘫痪-定位诊断,皮质(cortex)： 局限破坏性病损 可引起对侧单肢、对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫，大范围病灶可造成偏瘫。 刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫。,皮质下白质(放射冠区) 可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。 内囊(internal capsule)： 运动纤维集中， 出现“三偏”征 脑干(brain stem) 表现 交叉性瘫痪(crossed hemiplegia) 如Weber综合征 Millard-Gubler综合征,第七节 感觉障碍,一、感觉-概念,感觉：是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。,特殊感觉：视、听、嗅、味 感觉 浅感觉：痛、温觉、一般性触觉 一般感觉： 深感觉：运动觉、位置觉、震动 觉、 识别性触觉 复合感觉：实体觉、图形觉、重 量觉、定位觉,1、痛、温觉 皮肤、粘膜周围N后根N节后根N后角脊髓丘脑侧束丘脑外侧核内囊后肢中央后回 2、触觉 后角脊髓丘脑前束 皮肤周围N后根N节后根N 后索 3、深感觉 肌肉、关节、肌腱周围N后根N节后根N后索 延髓薄、楔束核内侧丘系丘脑外侧核内囊后肢中央后回,二、感觉神经支配 （一）传导径路,C2:枕 C3:颈 C4:肩 C5-T2:上肢（由桡尺） T4: 乳头平面 T6:剑突T8:肋 T10:脐 T12:腹股沟 L1-5:下肢前面 S1-2:下肢后面 S3-5:肛周、鞍区,（二）节段性感觉支配,三、感觉障碍-定位诊断,周围神经 单支神经病变:其所支配皮肤区域感觉障碍 神经干、 神经丛病变:一个肢体多数周围神经各种感觉障碍 多发神经病:袜状、 手套状分布的感觉障碍 后根 后根受损后，常有相应后根的放射性痛，称根性痛,脊髓 后角病变:同侧节段性分离性感觉障碍 中央部病变:双侧对称性、节段性、分离性感觉障碍 半离段损害:病变平面以下同侧上运动神经瘫痪；病变平面以下同侧深感觉障碍；病变平面以下对侧痛温觉障碍 横贯损害:病变平面以下全部感觉、 运动及二便功能丧失,脑干 延髓外侧病变:一侧桥脑和中脑病变交叉性感觉障碍 中脑、 脑桥病变:有对侧偏身感觉障碍、同侧脑神经损害 丘脑 偏身感觉障碍、 自发性痛、感 觉过敏、感觉过度 内囊 对侧偏身感觉减退或消