大疱性皮肤病诊治.pptx

八十年代开始八十年代开始 ,大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗 原，从而进入了基因水平的研究，并发现天疱疮抗原为桥原，从而进入了基因水平的研究，并发现天疱疮抗原为桥 粒芯蛋白。粒芯蛋白。 寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（DG3），）， 而落叶而落叶 型天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白型天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白1(DG1)。 对皮损面积小于体表面积对皮损面积小于体表面积10%的轻症患者给予的轻症患者给予 3040mg/d； 对皮损面积占体表面积对皮损面积占体表面积30%左右的患者给予左右的患者给予 6080mg/d； 对皮损面积占体表面积对皮损面积占体表面积50%以上的重症患者给予以上的重症患者给予 80100mg/d。 大剂量丙种球蛋白冲击疗法：可以加速自身抗体的分解代大剂量丙种球蛋白冲击疗法：可以加速自身抗体的分解代 谢，安全性高。但有两个缺点：谢，安全性高。但有两个缺点： （1）价格昂贵，国外的治疗价格，每个疗程）价格昂贵，国外的治疗价格，每个疗程12000美元，美元， 每月重复一次；每月重复一次； （2）反复应用会失去疗效。）反复应用会失去疗效。 骨髓干细胞移植治疗重症天疱疮获得成功骨髓干细胞移植治疗重症天疱疮获得成功 6、局部治疗、局部治疗 给予积极有效的护理，对损害广泛者应给予给予积极有效的护理，对损害广泛者应给予 暴露疗法。用暴露疗法。用 1：8000高猛酸钾溶液清洗创面，合并感染者高猛酸钾溶液清洗创面，合并感染者 选用有效的抗生素软膏。口腔粘膜糜烂者，可用选用有效的抗生素软膏。口腔粘膜糜烂者，可用10%的甘的甘 草水或多贝液漱口，外涂草水或多贝液漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。金霉素甘油或碘甘油。 预后：预后： 在在20世纪世纪 50年代（无口服糖皮质激素），本病的年代（无口服糖皮质激素），本病的2年、年、 5年年 死亡率分别为死亡率分别为 50%、100%，衰弱、电解质及蛋白质丢失，衰弱、电解质及蛋白质丢失， 脓毒血症是死亡的原因。脓毒血症是死亡的原因。 目前，死亡率为目前，死亡率为 5%-10%，免疫抑制治疗的并发症几乎是，免疫抑制治疗的并发症几乎是 唯一的死亡原因。唯一的死亡原因。 皮损特点皮损特点 ：在外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱：在外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱 或大疱，疱壁较厚、紧张、呈半球状，直径约或大疱，疱壁较厚、紧张、呈半球状，直径约12cm。尼尼 氏征阴性。氏征阴性。 免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgG和（或）和（或） C3沉积。皮肤间接免疫荧沉积。皮肤间接免疫荧 光检查显示光检查显示 IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。型基底膜带自身抗体结合表皮侧。 1、皮肤上出现壁厚，不易破的张力性大疱。、皮肤上出现壁厚，不易破的张力性大疱。 2、组织病理为表皮下大疱。、组织病理为表皮下大疱。 3、免疫病理示基底膜带、免疫病理示基底膜带IgG和（或）和（或） C3沉积。皮肤间接免沉积。皮肤间接免 疫荧光检查检出结合表皮侧的疫荧光检查检出结合表皮侧的IgG型基