心脏憩室影像诊断ppt课件.ppt

病例追踪:心脏,杨栋,2010-4-8,临床病史,病史：患儿16天前呼吸道感染后，突发胸部不适，心跳加快、面色苍白、呕吐，急到当地医院就诊，心率230次/分，诊断为“阵发性室上速、B型预激综合征”，予相应处理后症状消失； 2007-8-7心脏彩超：“右房室沟处局部膨大液性病变”；8-16我院心脏彩超：先天性心脏病房间隔缺损（）；右心外侧壁囊性腔，考虑右室假性室壁瘤或右房憩室。 8-20ECG： B型预激综合征，电轴左偏，Q-T间期延长 PE：无特殊,？,手术记录,术中所见：正中剖胸切口，纵切心包，心外探查见右心室前下方靠右侧房室沟处有一囊状突出物，大小33cm2，有一小的蒂部与右房相连，证实术前诊断（心脏憩室）。 右房纵切口，见右房前下方有一异常开口约1cm2，通到憩室内，ASD为卵圆孔未闭，修补、沿蒂部切开憩室，标测寻找异常传导束，多处切开心内膜及肌层，深达脂肪组织层，再缝合起来，多次标测后考虑在希氏束附近，不便继续切开，切除部分憩室后将憩室蒂部缝闭，憩室后壁与右心室粘在一起，不能分开。 术后病理：右房憩室,心脏憩室 Cardiac diverticulum,概况,心脏憩室 一种罕见心脏畸形，各心腔均可发生，左室最常见。 广义：各种致病因素导致的心腔局部向外突出； 狭义：先天性因素导致心腔局部向外突出；憩室颈较窄； 囊壁组织学： 广义： a、含心壁全层 b、仅含肌层 c、仅含纤维组织（易破裂） 狭义：含心壁全层 形态囊状、管状 壁厚度与相邻心腔厚度相等/较薄,先天性左室憩室，1816年首次报道，至2006年411例报道，70%合并其他心脏、血管、胸腹部畸形； 文献报道心室憩室发病率0.040.4%，Monvadi B报道2.2%；憩室直径（0.5cm9cm） 多数认为由胚胎发育时，心肌发育异常导致,部位：左室憩室最常见于a、心尖 b、邻二尖瓣区,未见有发生于室间隔的文献报道 组织学：含有心室壁的全层 血供：根据部位不同，由左/右冠状动脉供血，具有正常的静脉回流通路 ECG ：改变亦无特异性,分型,肌型 囊壁含有心肌的全层、仅少量纤维组织，具有收缩功能（与其起源心房/心室同步收缩） Cantrells 综合症：肌型憩室同时合并心内和/或心外组织缺损（腹壁、胸壁、膈肌、心包、心脏）。 孤立性心脏憩室：不伴心内和/或心外组织缺损等先天畸形,纤维型 囊壁由网状纤维组成的结缔组织构成、少量或无心肌组织，不具有收缩功能/收缩功能低下 本型不合并心内和/或心外组织缺损。常可引起并发症：胸痛、血栓栓塞、心内膜炎、心律不齐、心衰、破裂,通常无临床症状，常在体检时偶然发现，与憩室发生部位、大小有关 可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死,临床表现,突出于心腔外的囊状、管状突起 常用检查方法：超声、心血管造影、MDCT、MRI,动态观察有利于了解突出物是否具有收缩功能 多发者罕见,心脏憩室的影像表现,M/31Y，右房巨大憩室,憩室壁由心内膜和纤维组织构成，缺乏肌层,右房憩室,M/40Y，右房巨大憩室,M/62Y，左房憩室,左房憩室,前壁,后壁,M/28Y，左室憩室,舒张期,收缩末期,F/19Y，孤立性左室憩室,收缩期,舒张期,M/37Y，孤立性左室憩室,M/47Y，孤立性左室憩室,左室憩室,经胸廓 经食道,舒张期 收缩期,F/20Y，左室憩室,多发左室憩室,舒张期,收缩期,鉴别诊断 .心室,纤维型憩室与室壁瘤鉴别，主要靠心脏病 病史和相关异常表现（如明显的冠状动脉病变）,治疗,手术切除+相关缺损的修补 射频消融 栓塞抗凝 植入除颤复律器室性心动过速，联合、抗心律失常药物,由于本病罕见，文献报道例数很少，现有的临床资料未能提供患病率和死亡率的有效评估 没有真正被证实的具有预测预后价值的因素 推测与部位、大小、憩室内收缩压、多发病变，均有关 新生儿和儿童患者的预后，往往由伴随畸形决定 心脏破裂、心包填塞，心内膜炎，外周血管栓塞，心衰，心律失常等并发症常可导致病人死亡,预后,参考文献,Yeda Wan , Zhen He, Lin Zhang,et al. The anatomical study of left atrium diverticulum by multi-detector row CT. Surg Radiol Anat (2009) 31:191198 Monvadi B. Srichai,Elizabeth M. Hecht, Danny C. Kim,et al. Ventricular diverticula on cardiac CT: more common than previously thought. AJR 2007; 189:204208 Atila Iyisoy, Hurkan Kursaklioglu, Turgay Celik,et al. A contractile left ventricular diverticulum. The International Journal of Cardiovascular Imaging (2006) 22: 13 Koji Nomura, Yoko Matsumura, Gen Shinohara,et al. A 4-year-old girl with giant left atrial diverticulum resulting in severe mitral regurgitation. Cardiovascular Pathology 17 (2008) 254255 Marc-Alexander Ohlow. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: definition, pathophysiology, clinical relevance and treatment. Cardiology 2006;106:6372 Thomas M. Binder, Raphael Rosenhek, Herbert Frank,et al. Congenital malformations of the right atrium and the coronary sinus:an analysis based on 103 cases reported in the literature and two additional cases. Chest 2000;117;1740-1748 Luis Gruberg, Steven A. Goldstein, Albert J. Pfister,et al Cantrells syndrome:left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation 2000;101;109-110 Feridun Kosar Ibrahim Sahin Hakan Gullu. Isolated large true contractile left ventricular diverticulum mimicking ischemia in an adult patient:a case report. Heart Vessels (2005) 20:8587 Kota Agematsu, Toru Oka