课件：皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞.ppt

皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞 病案讨论病案讨论 辅助检查辅助检查 入院诊断入院诊断入院诊断入院诊断 ： 双侧附件区包块性质待查：恶性可能双侧附件区包块性质待查：恶性可能双侧附件区包块性质待查：恶性可能双侧附件区包块性质待查：恶性可能 入院检查入院检查入院检查入院检查 ： 腹部腹部腹部腹部 B B超示：肝脏脂肪样改变，慢性胆囊炎并胆囊结超示：肝脏脂肪样改变，慢性胆囊炎并胆囊结超示：肝脏脂肪样改变，慢性胆囊炎并胆囊结超示：肝脏脂肪样改变，慢性胆囊炎并胆囊结 石。石。石。石。 胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁返流；十二指肠炎。胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁返流；十二指肠炎。胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁返流；十二指肠炎。胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁返流；十二指肠炎。 结肠镜示：乙状结肠息肉（已摘除）；内痔。息肉活结肠镜示：乙状结肠息肉（已摘除）；内痔。息肉活结肠镜示：乙状结肠息肉（已摘除）；内痔。息肉活结肠镜示：乙状结肠息肉（已摘除）；内痔。息肉活 检：管状腺瘤，局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生检：管状腺瘤，局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生检：管状腺瘤，局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生检：管状腺瘤，局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生 。 血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。 治疗经过治疗经过 皮肌炎皮肌炎 2 2月前患者因月前患者因月前患者因月前患者因 “ “双上肢皮疹肿胀双上肢皮疹肿胀双上肢皮疹肿胀双上肢皮疹肿胀 1 1月，口干、吞咽困难月，口干、吞咽困难月，口干、吞咽困难月，口干、吞咽困难 半月半月半月半月 ” ”于于于于6 6月月月月1919日住入我院干疗科，查体口舌质干，口腔日住入我院干疗科，查体口舌质干，口腔日住入我院干疗科，查体口舌质干，口腔日住入我院干疗科，查体口舌质干，口腔 未见溃疡，颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、未见溃疡，颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、未见溃疡，颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、未见溃疡，颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、 片状红斑、丘疹，右上肢肘部周围可见水泡，左上肢、片状红斑、丘疹，右上肢肘部周围可见水泡，左上肢、片状红斑、丘疹，右上肢肘部周围可见水泡，左上肢、片状红斑、丘疹，右上肢肘部周围可见水泡，左上肢、 背部已结痂，局部可见抓痕，四肢肌肉肿胀、压痛，双背部已结痂，局部可见抓痕，四肢肌肉肿胀、压痛，双背部已结痂，局部可见抓痕，四肢肌肉肿胀、压痛，双背部已结痂，局部可见抓痕，四肢肌肉肿胀、压痛，双 上肢肌力上肢肌力上肢肌力上肢肌力 级，双下肢肌力级，双下肢肌力级，双下肢肌力级，双下肢肌力 级，双上肢、双下肢膝关级，双上肢、双下肢膝关级，双上肢、双下肢膝关级，双上肢、双下肢膝关 节以下重度凹陷性水肿。入院血常规：节以下重度凹陷性水肿。入院血常规：节以下重度凹陷性水肿。入院血常规：节以下重度凹陷性水肿。入院血常规： WBC10.4109/L,N%:88%WBC10.4109/L,N%:88%。考虑诊断。考虑诊断。考虑诊断。考虑诊断 1.1.湿疹并感染；湿疹并感染；湿疹并感染；湿疹并感染； 2.2.口口口口 干原因待查。干原因待查。干原因待查。干原因待查。 辅助检查辅助检查 2015 2015年年年年6 6月月月月1919日日日日 急诊生化丙氨酸氨基转移酶急诊生化丙氨酸氨基转移酶急诊生化丙氨酸氨基转移酶急诊生化丙氨酸氨基转移酶 75.0 75.0 ，超敏，超敏，超敏，超敏 C C反应蛋白反应蛋白反应蛋白反应蛋白 13.58 mg/L 13.58 mg/L ，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶 3257.0 3257.0 ，总蛋白，总蛋白，总蛋白，总蛋白 55.4 g/L 55.4 g/L ，白蛋白，白蛋白，白蛋白，白蛋白 26.5 g/L 26.5 g/L ，天门冬氨酸氨基，天门冬氨酸氨基，天门冬氨酸氨基，天门冬氨酸氨基 转移酶转移酶转移酶转移酶 171.0 IU/L 171.0 IU/L ，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶 MBMB同功酶质量同功酶质量同功酶质量同功酶质量 11.35 11.35 ng/ml ng/ml ，肌红蛋白，肌红蛋白，肌红蛋白，肌红蛋白 1000.0 ug/L 1000.0 ug/L ，红细胞沉降率，红细胞沉降率，红细胞沉降率，红细胞沉降率 30 mm 30 mm ，血凝纤维蛋白原，血凝纤维蛋白原，血凝纤维蛋白原，血凝纤维蛋白原 4.63 g/L 4.63 g/L。 双上肢血管超声：动静脉未发现血栓。双上肢血管超声：动静脉未发现血栓。双上肢血管超声：动静脉未发现血栓。双上肢血管超声：动静脉未发现血栓。 心电图：肢导低电压，电轴左偏。心电图：肢导低电压，电轴左偏。心电图：肢导低电压，电轴左偏。心电图：肢导低电压，电轴左偏。 治疗治疗 入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理，症状无好入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理，症状无好入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理，症状无好入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理，症状无好 转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎，糖皮质激素转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎，糖皮质激素转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎，糖皮质激素转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎，糖皮质激素 200mg/d200mg/d冲击治疗冲击治疗冲击治疗冲击治疗 3 3天，后减量为天，后减量为天，后减量为天，后减量为 120mg/d*2120mg/d*2天，后减量天，后减量天，后减量天，后减量 为为为为80mg/d80mg/d、环磷酰胺、环磷酰胺、环磷酰胺、环磷酰胺 0.2 QOD0.2 QOD，8 8天后改为甲氨蝶呤、天后改为甲氨蝶呤、天后改为甲氨蝶呤、天后改为甲氨蝶呤、 沙利度胺片、免疫球蛋白沙利度胺片、免疫球蛋白沙利度胺片、免疫球蛋白沙利度胺片、免疫球蛋白20g QD*520g QD*5，患者肌酶下降，患者肌酶下降，患者肌酶下降，患者肌酶下降， 病情好转。病情好转。病情好转。病情好转。 20152015年年年年7 7月月月月6 6日患者出现咳嗽、咳痰，伴发日患者出现咳嗽、咳痰，伴发日患者出现咳嗽、咳痰，伴发日患者出现咳嗽、咳痰，伴发 热，无胸闷、胸痛、呼吸困难。热，无胸闷、胸痛、呼吸困难。热，无胸闷、胸痛、呼吸困难。热，无胸闷、胸痛、呼吸困难。于于于于2015-7-122015-7-12转至干疗转至干疗转至干疗转至干疗 外科继续治疗。外科继续治疗。外科继续治疗。外科继续治疗。 治疗经过治疗经过 讨论讨论 皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤的机制皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤的机制 1 1、免疫功能紊乱：皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异、免疫功能紊乱：皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异、免疫功能紊乱：皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异、免疫功能紊乱：皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异 常，如常，如常，如常，如 T T 细胞免疫功能缺陷，天然杀伤细胞的活性降低，细胞免疫功能缺陷，天然杀伤细胞的活性降低，细胞免疫功能缺陷，天然杀伤细胞的活性降低，细胞免疫功能缺陷，天然杀伤细胞的活性降低， 免疫监视功能下降，这可能是免疫监视功能下降，这可能是免疫监视功能下降，这可能是免疫监视功能下降，这可能是 DM/PM DM/PM患者易于发生恶性肿患者易于发生恶性肿患者易于发生恶性肿患者易于发生恶性肿 瘤的原因之一，另外，在瘤的原因之一，另外，在瘤的原因之一，另外，在瘤的原因之一，另外，在 DM DM 和和和和 PM PM 的治疗过程中，部分的治疗过程中，部分的治疗过程中，部分的治疗过程中，部分 患者发生恶性肿瘤可能与免疫抑制剂、细胞毒药物的应用患者发生恶性肿瘤可能与免疫抑制剂、细胞毒药物的应用患者发生恶性肿瘤可能与免疫抑制剂、细胞毒药物的应用患者发生恶性肿瘤可能与免疫抑制剂、细胞毒药物的应用 ，引起免疫监视能力下降有关。，引起免疫监视能力下降有关。，引起免疫监视能力下降有关。，引起免疫监视能力下降有关。 2 2、病毒感染、病毒感染、病毒感染、病毒感染 , ,如合并鼻咽癌的皮肌炎如合并鼻咽癌的皮肌炎如合并鼻咽癌的皮肌炎如合并鼻咽癌的皮肌炎/ /多发性肌炎病人中有多发性肌炎病人中有多发性肌炎病人中有多发性肌炎病人中有 较高的较高的较高的较高的 EBEB病毒的检出率。病毒的检出率。病毒的检出率。病毒的检出率。 3 3、免疫交叉反应的产生：肿瘤组织与体内正常的肌纤维、免疫交叉反应的产生：肿瘤组织与体内正常的肌纤维、免疫交叉反应的产生：肿瘤组织与体内正常的肌纤维、免疫交叉反应的产生：肿瘤组织与体内正常的肌纤维、 腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性, ,肿瘤产生的抗体可肿瘤产生的抗体可肿瘤产生的抗体可肿瘤产生的抗体可 损害这些正常组织损害这些正常组织损害这些正常组织损害这些正常组织 4 4、遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一，、遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一，、遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一，、遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一， 如如如如p53p53基因的突变与皮肌炎基因的突变与皮肌炎基因的突变与皮肌炎基因的突变与皮肌炎/ /多发性肌炎合并恶性肿瘤有关多发性肌炎合并恶性肿瘤有关多发性肌炎合并恶性肿瘤有关多发性肌炎合并恶性肿瘤有关 DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤的发病特点伴恶性肿瘤的发病特点 DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤的高危因素伴恶性肿瘤的高危因素 皮肌炎的三大主征皮肌炎的三大主征 (1)向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%80%DM患者患者 ，具特异性，具特异性 (2)Gottron征：为特异性皮疹，位于关节伸面，征：为特异性皮疹，位于关节伸面， 多见于肘、多见于肘、 MCP、PIP、膝、膝 与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退 。 (3)暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部 、耳前、上臂伸、耳前、上臂伸 面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色 素沉着或减退。素沉着或减退。 (4)技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如 技术工人的手。技术工人的手。 (5)其他：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血其他：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血 管扩张，甲裂可有规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏管扩张，甲裂可有规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏 死；死； 雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。 慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素 沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为 血管萎缩性异色病性血管萎缩性异色病性DM。 临床表现皮肤病变临床表现皮肤病变 向阳疹：双上眼睑肿胀性淡紫红色斑向阳疹：双上眼睑肿胀性淡紫红色斑 Gottron征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也 可出现在膝可出现在膝 与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩 、色素减退。、色素减退。 暴露部位皮疹：面部弥漫性紫红斑，伴有轻度脱屑暴露部位皮疹：面部弥漫性紫红斑，伴有轻度脱屑 (4a)；颈后部淡红色斑；颈后部淡红色斑(4b) 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑， 同技术工人的同技术工人的 手相似，故称手相似，故称 “技工手技工手 ”。尤其在抗。尤其在抗 Jo-1抗体阳性的抗体阳性的 PM/DM患者中多见患者中多见 肌炎肌炎 /皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶 儿童皮肌炎患者的皮下钙化儿童皮肌炎患者的皮下钙化 皮肌炎患者的软组织钙化皮肌炎患者的软组织钙化 双手雷诺氏现象双手雷诺氏现象 临床表现临床表现- -肌肉病变肌肉病变 临床表现临床表现- -肌肉病变肌肉病变 实验室检查实验室检查 诊断基本检查诊断基本检查 1 1血肌酶升高，如血肌酶升高，如血肌酶升高，如血肌酶升高，如CKCK、ALTALT、ASTAST、LDHLDH等明显增等明显增等明显增等明显增 高高高高 2 2血沉加快，血沉加快，血沉加快，血沉加快， CRPCRP升高，升高，升高，升高， r r球蛋白增高，球蛋白增高，球蛋白增高，球蛋白增高， 抗抗抗抗JoJol l抗抗抗抗 体阳性。体阳性。体阳性。体阳性。 3 32424小时尿肌酸排泄小时尿肌酸排泄小时尿肌酸排泄小时尿肌酸排泄1.5mmol1.5mmolL L。 4 4肌电图呈肌源性损害改变。肌电图呈肌源性损害改变。肌电图呈肌源性损害改变。肌电图呈肌源性损害改变。 5 5肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生 ，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿 ，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变 性，炎性细胞浸润。性，炎性细胞浸润。性，炎性细胞浸润。性，炎性细胞浸润。 PM/DMPM/DM的诊断的诊断 (Bohan and Peter )(1975)(Bohan and Peter )(1975) 1.1. 典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现 2.2. 肌酶谱升高肌酶谱升高肌酶谱升高肌酶谱升高 3.3. 肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害 4.4. 肌活检异常肌活检异常肌活检异常肌活检异常 凡具备以上凡具备以上凡具备以上凡具备以上 4 4条者确诊，具备条者确诊，具备条者确诊，具备条者确诊，具备 3 3条者可作出临床诊条者可作出临床诊条者可作出临床诊条者可作出临床诊 断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎 鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗原则治疗原则 治疗原则治疗原则 2.2. 免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂： 首选首选首选首选 MTXMTX，环磷酰胺，环磷酰胺，环磷酰胺，环磷酰胺 3.3. 环孢菌素环孢菌素环孢菌素环孢菌素 4.4. 氯喹氯喹氯喹氯喹 5.5. 静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白 6.6. 其他：全身照射、胸腺切除术、血浆置换疗法等其他：全身照射、胸腺切除术、血浆置换疗法等其他：全身照射、胸腺切除术、血浆置换疗法等其他：全身照射、胸腺切除术、血浆置换疗法等 . . DM/PMDM/PM与肺栓塞与肺栓塞 肺栓塞的危险因素包括近期手术史或手术后卧床休息肺栓塞的危险因素包括近期手术史或手术后卧床休息肺栓塞的危险因素包括近期手术史或手术后卧床休息肺栓塞的危险因素包括近期手术史或手术后卧床休息 史、各种类型恶性肿瘤、心脑血管疾病、自身免疫性疾史、各种类型恶性肿瘤、心脑血管疾病、自身免疫性疾史、各种类型恶性肿瘤、心脑血管疾病、自身免疫性疾史、各种类型恶性肿瘤、心脑血管疾病、自身免疫性疾 病、下肢静脉曲张、高龄妊娠、糖尿病。研究显示，许病、下肢静脉曲张、高龄妊娠、糖尿病。研究显示，许病、下肢静脉曲张、高龄妊娠、糖尿病。研究显示，许病、下肢静脉曲张、高龄妊娠、糖尿病。研究显示，许 多自身免疫性疾病都易伴发静脉血栓形成，较未患自身多自身免疫性疾病都易伴发静脉血栓形成，较未患自身多自身免疫性疾病都易伴发静脉血栓形成，较未患自身多自身免疫性疾病都易伴发静脉血栓形成，较未患自身 免疫性疾病相比，患自身免疫性疾病者出现肺栓塞免疫性疾病相比，患自身免疫性疾病者出现肺栓塞免疫性疾病相比，患自身免疫性疾病者出现肺栓塞免疫性疾病相比，患自身免疫性疾病者出现肺栓塞(PE)(PE) 的风险高的风险高的风险高的风险高 6 6倍。倍。倍。倍。 DM/PMDM/PM导致肺栓塞的机制导致肺栓塞的机制 肺栓塞的诊断肺栓塞的诊断 自身免疫性疾病患者本身临床表现复杂，并发自身免疫性疾病患者本身临床表现复杂，并发自身免疫性疾病患者本身临床表现复杂，并发自身免疫性疾病患者本身临床表现复杂，并发PEPE 后临床表现多种多样，且由于后临床表现多种多样，且由于后临床表现多种多样，且由于后临床表现多种多样，且由于PEPE部位、梗死面积及表部位、梗死面积及表部位、梗死面积及表部位、梗死面积及表 现也不相同，极易误诊。故对于有自身免疫性基础疾现也不相同，极易误诊。故对于有自身免疫性基础疾现也不相同，极易误诊。故对于有自身免疫性基础疾现也不相同，极易误诊。故对于有自