泌尿系统疾病().ppt

第八章 泌尿系统疾病,第一节 肾小球肾炎（掌握） 第二节 肾盂肾炎（掌握） 第三节 泌尿系统常见肿瘤（了解）,第一次课内容,肾小球肾炎 重点要求：肾小球肾炎的病因发 病机制、常见类型的 病变及临床病理联系。,肾的正常结构,皮质,髓质,肾乳头,肾盂,毛细血管球 肾球囊,滤过膜 球内系膜,毛细血管内皮细胞 基底膜 肾球囊脏层上皮,系膜细胞 系膜基质,脏层上皮细胞(足细胞) 壁层上皮细胞,肾小球,正常肾小球模式图,肾小球小叶示意图,肾小球滤过屏障示意图,肾小球电荷屏障示意图,第一节 肾小球肾炎 （glomerulonephritis),是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等；可分为原发性和继发性。,一、病因及发病机制,是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。 内源性抗原（如肾小球基底膜抗原） 抗原 外源性抗原（如链球菌、异体蛋白 等）抗原抗体反应形 成免疫复合物,发病机制,肾小球肾炎的发病机制包括两方面： 免疫复合物 形成或沉积,原位免疫复合物形成 循环免疫复合物沉积,免疫复合物在循环环血液中形成 与免疫复合物大小及携带电荷有关,免疫复合物在肾小球原位形成 抗基底膜性肾炎Heymann肾炎植入抗原,介质损伤肾小球,免疫复合物激活各种炎性介质引起肾小球损伤。炎性介质包括补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统等,原位免疫复合物沉积,左图:抗肾小球基底膜性GN 右图:植入性抗原与抗体在肾 小球内结合 : 抗原; Y: 抗体 : 抗原抗体复合物,循环免疫复合物沉积,二、肾小球肾炎的基 本 病 变,1、肾小球细胞增多 2、基底膜增厚及 系膜基质增多 3、炎性渗出和坏死 4、玻璃样变与硬化,内皮细胞、系膜细胞、 壁层上皮细胞增生,是以增生为主要病变的炎症。,基底膜本身增厚，基底膜内外免疫复合物沉积； 系膜细胞增生，产生系膜基质增多,中性粒细胞、纤维素等渗出； 严重时可发生肾小球毛细血管壁纤维素样坏死,血浆蛋白沉积 基底膜增厚 系膜基质增多 肾小球内嗜酸性物质堆积 肾小球硬化,三、临床表现分型,1、急性肾炎综合征： 起病急，血尿、蛋白尿、水 肿、高血压。 2、肾病综合征： 大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白 血症、高脂血症。 3、无症状性血尿或蛋白尿：镜下血尿、轻度蛋白尿 4、快速进行性肾炎综合征：血尿、迅速出现 少尿、 无尿、氮质血症。 5、慢性肾炎综合征： 缓慢发生肾功能衰竭。,四、常见病理类型,弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 弥漫性新月体性肾小球肾炎 弥漫性膜性肾小球肾炎 弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 弥漫性硬化性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis),又称弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 简称急性肾炎，发生在链球菌感染后，又称链球菌感染后肾炎（发病因素）。儿童多见（发病对象），临床表现为急性肾炎综合征（临床表现），属循环免疫复合物肾炎（发病机制）。,病变,镜下： 1. 肾小球内细胞数目增多（内皮细胞、 系膜细胞增生；中性粒细胞浸润）。,2. 肾小球弥漫性显著增大，充满Bowman囊腔。,3. 毛细血管丛缺血。,肾近曲小管上皮细胞肿胀变性，肾小管管 腔可见多种管型。,急性肾小球肾炎,肉眼,肉眼：大红肾或蚤咬肾,电镜：,突出的特征性病变为基底膜和脏层上皮细胞间（上皮下）有致密的驼峰状沉积物。,免疫荧光,免疫荧光：颗粒状荧光（沿GBM和系膜区有散在的IgG和补体C3沉积）,临床病理联系（急性肾炎综合征）,尿的变化：量 少尿 滤过减少，重吸收相对正常 质 血尿 毛细血管通透性增高 蛋白尿 管型尿 由白蛋白，红细胞，脱 落细胞，崩解产物凝集而成 水肿： 水钠潴留 血压升高：水钠潴留 血容量,结局,治愈：95%以上，儿童预后好，成 人差。 新月体性肾小球肾炎 部分 硬化性肾小球肾炎,（二）快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）,青壮年多见。起病急、进展快、并轻重、预后差，主为血尿，迅速出现少尿、无尿、氮脂血症，如不治疗，常于数周至数月内死于肾功能衰竭，故称。病理特征为肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体，故又称新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎。,由不同原因通过免疫介导的损伤引起，可分为三型： I型： 为抗肾小球基底膜性肾炎； （Googpasture syndrome） II型：为免疫复合物肾炎；(如链球 菌感染后肾炎) III型：免疫反应不明显型可能由血 管炎、肾小球坏死引起。,发病机制,病 变,光镜： 球丛毛细血管壁纤维素样坏死。 肾小球囊内纤维蛋白沉积。 3.肾小球囊壁层上皮细胞增生及单核细胞渗出形成新月体（细胞新月体、纤维性新月体） 肾小管上皮细胞肿胀变性，间质内淋巴细 胞、单核细胞浸润。 电镜： 基底膜灶性断裂或缺损。,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,免疫荧光,免疫荧光：线形（型：IgG及C3细线状在基底膜内沉积） 或 颗粒状荧光（型：IgG或IgA或IgM、C3沉积于不同部位），部分为阴性（型：免疫球蛋白及补体均为阴性）。,线形荧光 颗粒荧光,肉眼,肉眼：大白肾,临床病理联系,1. 血尿：毛细血管坏死、基底膜 缺损。 2. 少尿、无尿： 新月体阻塞肾小球囊腔。 3. 氮质血症： 代谢产物潴留所致。 4. 高血压： 肾素、血管紧张素的作用。,结局,预后较差 ， 与形成新月体的数目有关 8090% 不能恢复 5080% 存活时间较长 50% 预后较好,三、膜性肾小球肾炎 （membranous glomerulonephritis),又称膜性肾病，主要病变为基底膜 弥漫性增厚，青壮年多见，是引起成人 肾病综合征的最常见原因，发病机制属 慢性免疫复合物性肾炎（抗上皮细胞的 原位免疫复合物性肾炎,病变,光镜：毛细血管壁增厚，嗜银染色：基底膜上 形成许多钉状突起。不伴明显细胞增生 及炎症细胞浸润。 电镜：基底膜表面，上皮细胞下电子致密物沉 积，钉状突起，基底膜增厚。,GBM弥漫性增厚 (PASM)染色,钉状突起形成,膜性肾病,基底膜钉突形成,免疫荧光,免疫荧光： 颗粒状荧光（I gG及C3在肾小球 毛细血管基底膜外侧呈细颗粒状沉积）。,肉眼,肉眼：大白肾,临床病理联系,肾病综合征：大量蛋白尿（非选择性蛋 白尿）、严重水肿、低蛋 白血症、高脂血症。 结 局：起病慢、病程长，多数反复发作， 导致肾功能衰竭。,四、弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 (diffuse membranoproliferative glomerulonephritis),又称系膜毛细血管性肾小球肾炎。 病变特点为弥漫性肾小球毛细血管基底 膜增厚和系膜增生。临床表现为肾病综 合征或肾炎综合征，青壮年多见，属免 疫复合物沉积性肾炎。,病变,光镜：1. 系膜细胞增生，基质增多，系 膜区增宽。,HE PAS,毛细血管壁增厚，银染可呈车轨状或分层状。 （系膜细胞突起沿毛细血管袢深入并产生系膜 基质）,膜性增生性肾小球肾炎,双轨形成(PASM),电镜：型：内皮下电子致密物沉积。 型：基底膜致密层内极致密物沉积。 型：内皮下和上皮细胞下致密物沉积。,型：内皮下电子致密物沉积。 型：致密沉积物病,免疫荧光：颗粒状荧光（IgG及C3沉积于系膜区及基底膜）,临床病理联系,肾 病 综 合 征： 病变侵犯毛细血管壁引起。 急性肾炎综合征：因早期病变主要在系膜， 血管壁变化较轻。 结 局 预后差，50%的患者在10年内出现慢性 肾功能衰竭。,五、弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 (diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis),病变特点为弥漫性肾小球系膜增 生及系膜基质增多，青少年多见， 临床表现为肉眼或镜下血尿或蛋白 尿，或表现为肾病综合征，属循环 免疫复合物性肾炎。,病变,光镜：肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区增宽。,系膜增生性 GN(PAS) 轻度系膜增生性GN(PAS),中度系膜增生性肾小球肾炎(PASM),重度系膜增生性肾小球肾炎(PASM),电镜：系膜区、电子致密物沉积。,免疫荧光：,免疫荧光：颗粒状荧光（IgG或IgA或IgM 及C3在系膜区团块状沉积）,临床病理联系,蛋白尿、血尿: 因病变主要累及系膜 肾病综合征：有IgM沉积 结 局 预后较好，部分可发展为硬化性 肾小球肾炎,六、IgA肾病(IgA nephropathy),特殊类型的肾小球肾炎: 免疫荧光: 系膜区内IgA沉积。 光镜: 局灶性或弥漫性系膜增生, 病变长者可发展为局灶性硬 化。 临床: 复发性血尿。 发病机制： IgA合成增多致IgA或 IgA复合物在系膜区沉积 世界范围内最常见的肾炎类型。,七、轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change glomerulonephritis),又称脂性肾病，小儿多见，临床表现为肾病综合征，病变特点是肾小球病变轻微，肾小管上皮内常有大量脂质沉积。发病机制可能与T细胞免疫功能异常有关。,病变,轻微病变性肾小球肾炎（Masson）,肾小球无明 显病变。 肾小管上皮细 胞脂质沉积,电镜：肾小球囊脏层上皮细胞足突广泛融合、消失,肉眼：大白肾,轻微病变性肾小球肾炎,临床病理联系,肾病综合征： 高度选择性蛋白尿， 主要含小分子蛋白， 如 白蛋白。 结 局： 预后较好,八、弥漫性硬化性肾小球肾炎 （diffuse sclerosing glomerulonephritis),是各种类型肾小球肾炎发展 到晚期的结果，主要症状为慢性 肾功能衰竭，成人多见。,病变,光镜：1. 肾小球纤维化，玻璃样变，所 属肾小管萎缩、纤维化、消失。 2. 残存肾单位代偿性肥大、扩大。 3. 肾间质纤维组织增生，慢性炎 性细胞浸润。,弥漫硬化性肾小球肾炎,弥漫硬化性肾小球肾炎,弥漫硬化性肾小球肾炎（ Masson三色）,肉眼,肉眼： 颗粒性固缩肾,临床病理联系,多尿、夜尿、低比重尿：滤过率加快，重吸收有限。 贫血：促红细胞生成素降低，骨髓造血功能受抑制。 高血压：肾素分泌增加。 肾功能衰竭：代谢废物堆积。,结 局 肾功能衰竭、心功能衰竭。 死亡的主要原因：尿毒症、心力 衰竭、脑溢血、继发感染。,第二节 肾 盂 肾 炎 （pyelonephritis）,是一种常见的肾盂和肾间质的化脓性炎症。女性多见，临床上常有发热、腰痛、血尿、脓尿、尿频、尿急等。,病 因：,细菌感染 大肠杆菌（60- 80%），其它为变形杆菌、绿脓 杆菌、肠球杆菌和葡萄球菌等。,感染途径：,1、血源性感染： 脓毒血症 化脓灶内细菌 血流 肾 (双侧性)，由皮质 髓质,2、上行性感染： 细菌沿输尿管上行至肾盂 一侧或双侧肾实质。,发病机制：,1、内在因素 （机体的防御机能削弱时） 2、尿路阻塞 （局部血液循环障碍，抵抗力降 低）,一、急性肾盂肾炎 （acute pyelonephritis）,病 变：肾盂与肾间质的急性化脓 性炎症 镜 下：上行感染：肾盂粘膜充血、水肿、 中性粒细胞浸润。肾间质内 量中性粒细胞浸润 脓肿 下行感染：肾组织内小脓肿（始） 沿肾小管 肾盂,急性肾盂肾炎,病变呈灶性，主要累及肾盂及肾间质； 病变为化脓性炎症，常形成小脓肿； 肾小管可发生变性坏死； 肾小球一般不受累。,急性肾盂肾炎,肉 眼： 肾肿大、充血、表面有小脓肿,并发症： 1、急性坏死性乳头炎 2、肾盂积脓 3、肾周围脓肿,临 床 病 理 联 系,1、肾肿大 化脓性炎症 腰部酸痛、 脓尿、蛋白尿、管型尿、血尿等。 2、尿道、膀胱炎 尿频、尿急、尿痛。 （膀胱刺激征）,结 局 大多可治愈，可转为慢性， 也可因尿路阻塞引起肾盂积水 或肾盂积脓。,二、慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis),病 变 镜 下：病变呈不规则片状，夹 杂在相对正常的肾组织 之间。,病变区：肾组织破坏，间质结缔组 织增生，淋巴细胞、浆细 胞浸润。肾小球纤维化、 玻璃样变，肾小管萎 缩。 肾盂、肾盏增厚、变形 其它部分：肾小球、肾小管呈代偿 性肥大、扩 张。,慢性肾盂肾炎,肾小管萎缩； 间质淋巴细胞、中性粒细胞、单核细胞浸润； 肾小球周围纤维化使球囊壁增厚，向内挤压肾小球，致肾小球萎缩。,慢性肾盂肾炎,示肾小球周围纤维化,肉眼：,两侧肾不对称性缩小，质硬，表 面高低不平。,临床病理联系,1、肾小管的浓缩功能降低 多尿、夜尿。 2、电解质如 Na+ 、K+ 、重碳酸盐大量丧失 缺钠、缺钾、 酸中毒。 3、晚期：肾组织缺血 肾素分泌增加 高血压。 4、晚期：肾组织大量破坏 氮质血症、尿毒 症。,结 局,1、临床治愈 可控制病变发展 2、肾功能不全,肾细胞癌 （renal cell carcinoma）,又称肾腺癌，老年多见，男 多于女，组织来源于肾小管上皮 细胞。,病 变,肉 眼：单侧，肾上极多见，单个， 圆形或分叶状，直径3-10cm ， 可有假包膜，切面灰白、灰 黄、出血。,肾细胞癌,镜 下：,可呈透明细胞癌、颗粒细胞 癌、 嫌色细胞癌、未分化癌等 组织学类型。 间质： 血管丰富 ，为薄壁 的小血管。,透明细胞癌,颗粒细胞癌,嫌色细胞癌,未分化癌,转 移：,1、血道转移: 肺（多见）、 骨、肝、 脑 2、淋巴道转移: 肾门淋巴结、主动 脉旁淋巴结,临床病理联系,1、血尿（无痛性） 2、肾肿瘤 肾包膜膨胀 腰痛 血块经输尿管排出 绞痛 预 后：无转移者预后较好，如转移， 预后差,膀 胱 癌 （carcinoma of the bladder）,泌尿道最常见的肿瘤， 40-60岁多见， 男多于女。 病因：1、化学致癌因素：乙萘胺 2